Levkemija pri otrocih
Vsebina članka:
- Vzroki levkemije pri otrocih in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Faze bolezni
- Simptomi levkemije pri otrocih
- Diagnostika
- Zdravljenje levkemije pri otrocih
- Potencialne posledice in zapleti
- Napoved
- Preprečevanje
Levkemija pri otrocih je sistemska bolezen krvi, za katero je značilna nadomestitev normalne hematopoeze kostnega mozga s proliferacijo manj funkcionalno aktivnih in diferenciranih celic - zgodnjih predhodnic levkocitnih celic.
V splošni strukturi pojavnosti raka pri otrocih in mladostnikih levkemija predstavlja od 30 do 50%. Bolezen se pojavlja s pogostnostjo 4-5 primerov na 100.000 otrok. Najpogosteje levkemija prizadene otroke, stare od 2 do 5 let.
V zadnjih letih se stalno pojavlja trend naraščanja pojavnosti levkemije pri otrocih.
Vzroki levkemije pri otrocih in dejavniki tveganja
Natančen mehanizem razvoja levkemije pri otrocih ostaja nejasen do konca. Dokazano je, da pri povečevanju tveganja za razvoj bolezni igrajo vlogo naslednji dejavniki:
- imunske in hormonske motnje v otrokovem telesu;
- dedna nagnjenost;
- okužba z onkogenimi sevi virusov, na primer virusom Epstein-Barr;
- ionizirajoče sevanje;
- zastrupitev s kemikalijami, solmi težkih kovin;
- stik z industrijskimi toksini.
Otroci, ki so bili izpostavljeni obsevanju ali kemoterapiji zaradi katerega koli drugega raka, lahko v prihodnosti razvijejo sekundarno levkemijo.
Večina strokovnjakov vzroke levkemije pri otrocih obravnava z vidika klonskega koncepta in teorije mutacije. Pod vplivom dejavnikov tveganja lahko pri otroku pride do mutacije DNK hematopoetske celice. Posledično se moti njegova genetska koda, kar postane vzrok nenadzorovane rasti in motene diferenciacije. Dejansko so levkemične celice kloni mutirane hematopoetske celice, ki ne samo, da so sposobne diferenciacije in nadaljnjega zorenja, ampak tudi zavirajo klice normalne hematopoeze.
Blastne (levkemične) celice vstopijo v sistemski obtok in se prenašajo po telesu, kar vodi do levkemične infiltracije v notranje organe in tkiva. Lahko premagajo tudi krvno-možgansko pregrado in prispevajo k razvoju nevroleukemije, patološkega stanja, povezanega z levkemično infiltracijo snovi in možgansko možgansko ovojnico.
Pri otrocih z naslednjimi boleznimi je opaženo povečano tveganje za razvoj levkemije:
- Downova bolezen;
- Fanconijeva anemija;
- Bloomov sindrom;
- Wiskott-Aldrichov sindrom;
- Klinefelterjev sindrom;
- Lee-Fraumenijev sindrom;
- primarne imunske pomanjkljivosti (Louis-Barrjeva ataksija-telangiektazija, X-vezana agamaglobulinemija);
- policitemija.
Oblike bolezni
Glede na trajanje bolezni levkemijo pri otrocih delimo na akutno (manj kot dve leti) in kronično (več kot dve leti). Velika večina otrok ima akutno levkemijo. Kronična oblika bolezni je diagnosticirana v največ 3% vseh primerov. Prirojena levkemija pri otrocih velja za posebno obliko.
sosudinfo.com
Akutne levkemije, odvisno od morfoloških značilnosti tumorskih celic, delimo na dve vrsti.
- Limfoblastična. Njegov razvoj povzroča nenadzorovana delitev limfoblastov - nezrelih limfocitov. Po drugi strani je razdeljen na tri vrste: z majhnimi limfoblasti (L1), z velikimi polimorfnimi limfoblasti (L2) in s polimorfnimi velikimi limfoblasti z vakuolizacijo citoplazme (L3). V skladu z antigenimi markerji se akutne limfoblastne levkemije pri otrocih delijo na B-celice (1-3%), T-celice (15-25%) in O-celice (70-80%). V pediatrični praksi najpogosteje opazimo limfoblastno levkemijo L;
- Nelimfoblastičen. Ta oblika levkemije pri otrocih je glede na razširjenost določene vrste blastnih celic razdeljena na slabo diferencirani mieloblastični (M1), visoko diferencirani mieloblastični (M2), promielocitni (M3), mielomonoblastični (M4), monoblastični (M5), eritromieloidni), eozinofilne (M8), nediferencirane (M0) oblike.
Faze bolezni
Obstajajo tri stopnje levkemije pri otrocih.
- Ostro. Začne se od trenutka, ko se pri otrocih pojavijo prvi klinični znaki levkemije, in se nadaljuje do izboljšanja kliničnih in hematoloških parametrov med terapijo.
- Nepopolna ali popolna remisija. Ko je dosežena popolna remisija, se v pikčastem rdečem kostnem mozgu zazna manj kot 5% blastnih celic. Za nepopolno remisijo je značilna normalizacija kliničnih parametrov in hemograma, vsebnost kostnega mozga od 5 do 20% blastnih celic.
- Ponovitev. V ozadju ugodne krvne slike se pojavi levkemična infiltracija v pljučnem tkivu, modih, živčnem sistemu in drugih organih.
Simptomi levkemije pri otrocih
Klinična slika levkemije pri otrocih se običajno razvija postopoma, s prevlado nespecifičnih simptomov:
- povečana utrujenost;
- motnje spanja;
- bolečine v kosteh in sklepih;
- zmanjšan apetit;
- povišana telesna temperatura.
V redkih primerih se levkemija pri otrocih akutno kaže s hudim hemoragičnim ali zastrupitvenim sindromom.
Sčasoma se pri otrocih razvije izrazita bledica sluznice in kože. V prihodnosti koža pridobi zemeljski ali ikteričen odtenek. Levkemična infiltracija sluznic prispeva k pogostim tonzilitisom, stomatitisom, gingivitisom. Infiltracija blastnih celic vranice in jeter se klinično kaže z razvojem hepatosplenomegalije, žlez slinavk - sialadenopatijo in bezgavk - limfadenopatije.
Zatiranje normalne hematopoeze kostnega mozga vodi do pojava številnih sindromov:
- anemična (mieloftična anemija) - njen razvoj je povezan z motenim dozorevanjem eritrocitov, pa tudi s pogostimi krvavitvami;
- hemoragični - zaradi zmanjšane vsebnosti trombocitov v krvi, ki se kaže v kožnih krvavitvah (petehije, ekhimoza), krvavitvah iz nosu, maternice, pljuč, prebavil;
- nalezljivo - zaradi kršitve tvorbe zrelih levkocitov je telo brez obrambe pred okužbami. Pogoste nalezljive in vnetne bolezni imajo hud potek, pogosto se razvijejo v sepso in povzročijo bolnikovo smrt;
- zastrupitev - kaže se z zmanjšanjem telesne teže, hiperhidrozo, zvišano telesno temperaturo, hudo splošno slabostjo, slabostjo in bruhanjem, anoreksijo, podhranjenostjo.
Levkemijo pri otrocih običajno spremlja razvoj srčno-žilnih motenj, katerih znaki so:
- zmanjšan srčni volumen (po ehokardiografiji);
- difuzne spremembe v miokardu (po podatkih EKG);
- razširitev meja srca (po rentgenskem pregledu prsnih organov);
- aritmije;
- tahikardija.
Diagnostika
Če obstaja sum na levkemijo, otroke napotijo k otroškemu onkohematologu. Za potrditev diagnoze se opravi laboratorijska študija slike periferne krvi in pikčastega rdečega kostnega mozga.
Pri akutni levkemiji pri otrocih splošni krvni test razkriva naslednje spremembe:
- anemija;
- retikulocitopenija;
- trombocitopenija;
- levkocitoza (veliko manj pogosto levkopenija);
- povečana ESR;
- bazofilopenija;
- eozinofilopenija;
- blastemija.
Eden glavnih laboratorijskih znakov levkemije pri otrocih (akutna oblika) je odsotnost blastnih in zrelih celic vmesnih oblik levkocitov (mladi, vbodni).
Če obstaja sum na levkemijo, morajo otroci opraviti punkcijo sternalne kosti, čemur bo sledil laboratorijski pregled nastale točke (mielogram). Diagnoza se šteje za potrjeno, če je vsebnost blastnih celic več kot 30%.
Dokler ni postavljena dokončna diagnoza, otrokom ne smejo dajati glukokortikoidov, ki uničujejo blastne celice, kar lahko oteži diagnostični postopek.
Če laboratorijski podatki ne omogočajo jasne in nedvoumne diagnoze, je indicirana punkcija ilijuma (trepanobiopsija).
Za določitev različnih oblik levkemije pri otrocih se izvajajo različne vrste citogenetskih, imunoloških in citokemičnih študij.
Biokemijski krvni test za levkemijo pri otrocih je drugotnega pomena. Razkriva:
- hipofibrinogenemija - nastane kot posledica sočasnega sindroma razširjene intravaskularne koagulacije;
- hiperurikemija - zaradi skrajšanega življenjskega cikla celic.
Za prepoznavanje možnih metastaz na različnih anatomskih področjih se izvaja instrumentalna diagnostika:
- rentgensko slikanje prsnega koša;
- Ultrazvok mošnje (pri dečkih);
- Ultrazvok trebušnih organov;
- Ultrazvok žlez slinavk;
- Ultrazvok bezgavk;
- računalniško in magnetnoresonančno slikanje glave, prsne in trebušne votline, majhne medenice.
Če sumite na razvoj nevrolevkemije, je treba otroka napotiti k pediatričnemu nevrologu na posvet. Za potrditev diagnoze je treba opraviti oftalmoskopijo, rentgensko slikanje lobanje, pregled cerebrospinalne tekočine, dobljene med ledveno punkcijo.
Levkemija pri otrocih zahteva diferencialno diagnozo z levkemijo podobno reakcijo telesa prehodne narave, ki se lahko pojavi v ozadju sepse, okužbe s citomegalovirusom, infekcijske mononukleoze, oslovskega kašlja in tuberkuloze.
Zdravljenje levkemije pri otrocih
Cilj zdravljenja levkemije pri otrocih je doseči popolno remisijo. Otrok je hospitaliziran v onkološki kliniki in nameščen v sterilno škatlo, da se preprečijo nalezljivi zapleti.
Vir: malysh-ma.ru
Za uničenje levkemičnega klona se izvaja polikemoterapija. Izbira režima zdravljenja se izvede ob upoštevanju oblike in stopnje bolezni, splošnega stanja otroka, prisotnosti ali odsotnosti sočasne patologije, starosti.
Z recidivi akutne levkemije pri otrocih se odloči o vprašanju potrebe po presaditvi kostnega mozga. Če je priporočljivo, se s pomočjo radioterapije ali kemoterapije v izjemno visokih odmerkih levkemične celice popolnoma uničijo, nakar se opravi presaditev. Po tem postopku je verjetneje, da bo otrok s hudo levkemijo preživel.
Izvaja se tudi simptomatsko zdravljenje, ki vključuje:
- transfuzija mase eritrocitov in trombocitov;
- antibiotična terapija;
- hemostatska terapija;
- razstrupljevalna terapija.
Potencialne posledice in zapleti
Levkemija pri otrocih lahko privede do zastrašujočega zapleta - nevroleukemije, povezane z levkemično infiltracijo živčnega debla, snovi in membran možganov in hrbtenjače. Klinične manifestacije nevrolevkemije so:
- glavobol, omotica;
- slabost, bruhanje;
- trd vrat;
- diplopija (dvojni vid);
- pareza okončin;
- motnje občutljivosti kože;
- motnje funkcij medeničnih organov.
Napoved
Napoved levkemije pri otrocih je odvisna od številnih dejavnikov (stopnja v času diagnoze, starost otroka, citoimunološka različica, prisotnost ali odsotnost sočasne patologije). Dejavniki, ki poslabšajo napoved, so:
- mlajši od dveh ali več kot enajst let;
- limfadenopatija in / ali hepatosplenomegalija;
- nevroleukemija;
- B- ali T-celična različica bolezni;
- blastna hiperlevkocitoza.
Dejavniki, ki izboljšujejo prognozo:
- začetek zdravljenja v zgodnji fazi levkemije;
- otrokova starost je od 2 do 11 let;
- ženska;
- limfoblastična akutna levkemija tipa L
Levkemija pri otrocih brez specifičnega zdravljenja je v 100% primerov usodna. Sodobna polikemoterapija omogoča doseganje stabilne remisije bolezni pri 50–90% otrok. O popolnem okrevanju lahko govorimo le, če traja remisija več kot 6-7 let.
Z ponovitvijo bolezni v večini primerov kemoterapija omogoča drugo remisijo. Otroci z drugo remisijo so glavni kandidati za presaditev kostnega mozga.
Med remisijo, za preprečevanje ponovitve levkemije, sta fizioterapija in ostra sprememba podnebnih razmer pri otrocih kontraindicirana.
Preprečevanje
Specifično preprečevanje levkemije ni bilo razvito.
Vir: o-krohe.ru
Pri preprečevanju možnih mutacij DNK hematopoetskih celic imajo določeno vlogo naslednje dejavnosti:
- omejevanje izpostavljenosti otroka ionizirajočemu sevanju - otroci naj imajo jasne indikacije za rentgensko preiskavo;
- preprečevanje stika otrok z izdelki, ki vsebujejo benzen (bencin, pesticidi, maziva);
- preprečevanje pasivnega kajenja pri otroku;
- pravilna prehrana otrok, ki popolnoma ustreza njihovim starostnim potrebam;
- aktiven življenjski slog (redni sprehodi po svežem zraku, ukvarjanje s športom);
- spoštovanje dnevne rutine.
Za prepoznavanje levkemije v zgodnji fazi, ko je zdravljenje najučinkovitejše, je treba skrbno spremljati zdravje otrok. Redno je treba opraviti preventivne preglede, vključno z dajanjem krvi za analizo. Če se pri otroku razvije splošna šibkost, znojenje, zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in kosteh, se je nujno posvetovati z zdravnikom in opraviti študijo sestave periferne krvi.
YouTube video, povezan s člankom:
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
