Angiosarkom
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
- Preprečevanje
Angiosarkom (hemangioendoteliom) je redek maligni tumor, ki izvira iz endotela (celic notranje površine) krvnih ali limfnih žil. Razlikuje se v odpornosti na terapijo in hitrih metastaz.
Angiosarkom je lahko lokaliziran v katerem koli delu telesa in v katerem koli organu, najpogosteje pa prizadene mehka tkiva in kožo (v 60% primerov). Druga priljubljena mesta lokalizacije tumorja so mlečne žleze, vranica, kosti in jetra.
Angiosarkom je maligni tumor, za katerega so značilne hitre metastaze
Angiosarkom kože se pri moških diagnosticira dvakrat pogosteje kot pri ženskah; ponavadi se pojavi v starosti. Angiosarkom jeter običajno opazimo pri moških, starejših od 60 let, in angiosarkom mlečnih žlez - izključno pri ženskah, starih 35-45 let.
Vzroki in dejavniki tveganja
Glavni vzrok angiosarkoma je stagnacija limfe (limfostaza). Kršitev odtoka limfe vodi v kopičenje rakotvornih snovi v tkivih. Z delovanjem na endotelijske celice postanejo vzrok mutacij, zaradi česar se pojavijo maligne celice.
Tveganje za nastanek angiosarkoma se poveča, če je telo izpostavljeno toriju, radiju, arzenu in njegovim spojinam, polivinilkloridu.
Vzročni dejavniki vključujejo tudi:
- ionizirajoče sevanje;
- lokalne motnje imunosti;
- žilni dejavniki.
Tveganje za angiosarkom jeter se poveča z naslednjimi boleznimi:
- Recklinghausenova bolezen;
- idiopatska kronična hemokromatoza.
V medicinski literaturi so opisani primeri pojava kožnih oblik angiosarkoma po mehanskih poškodbah in virusnih kožnih lezijah v ozadju benignih angiogenih tumorjev.
Posevalni angiosarkomi so redki. Včasih se razvijejo 15–25 let po radioterapiji malignih tumorjev (rak materničnega vratu, dojk, jajčnikov, endometrija, penisa, testisa).
Oblike bolezni
Obstaja več kliničnih oblik bolezni:
- angiosarkom okončin, povezan z limfostazo (Stewartov sindrom);
- primarni angiosarkom mlečnih žlez;
- idiopatski primarni angiosarkom lasišča ali obraza;
- kožni angiosarkom po sevanju.
Preostali angiosarkomi so razvrščeni glede na njihovo lokacijo (angiosarkomi srca, jeter, ledvic itd.).
Simptomi
Maligni tumorji, ki jih povzroča limfostaza, so običajno lokalizirani na spodnjih okončinah, sprednji steni prsnega koša, na podlakti, rami in v ulnarni jami. Lahko so enojne ali večkratne. Sprva je tumor videti kot modro-vijolična pika, podobna običajnemu hematomu. Nato na njegovem mestu nastane vozel, ki spominja na konglomerat polipov, katerega površina je prekrita z erozijami in razjedami in zlahka krvavi. Patološki proces se hitro razširi na okoliška tkiva.
Idiopatski kožni angiosarkom je običajno lokaliziran na koži obraza, lasišča, tonzil, žrela ali grla ter na spodnji ali zgornji čeljusti. Sprva oteklina izgleda kot pomarančna lupina (izgleda kot nagubana, nerodna koža) ali hematom. Po tem se oblikujejo boleča vozlišča, prekrita z erozijo in nagnjena k krvavitvam. Ta oblika angiosarkoma hitro metastazira v pljuča.
Angiosarkom mlečne žleze je videti kot vozlišče z neenakomerno barvo od svetlo modre do krvavo rdeče.
Angiosarkom po sevanju se običajno nahaja v projekciji medenice, v prsih ali trebuhu. Glede kliničnih manifestacij se ne razlikuje od drugih vrst.
Poleg lokalnih simptomov obstajajo splošni simptomi, ki spremljajo razvoj angiosarkoma:
- šibkost, utrujenost;
- znaki zastrupitve (bledica, slabost, poslabšanje splošnega zdravja);
- povišana telesna temperatura;
- pomanjkanje apetita, izguba teže;
- anemija.
Za angiosarkom jeter so značilni tudi:
- povečana jetra;
- bolečine v trebuhu;
- zlatenica;
- ascites.
Angiosarkom jeter
Približno v vsakem četrtem primeru se pri bolnikih z angiosarkomom jeter pojavi močna krvavitev v trebušno votlino, ki hitro povzroči smrt.
Diagnostika
Za diagnozo angiosarkoma se opravi celovit laboratorijski in instrumentalni pregled, ki vključuje:
- splošna analiza krvi;
- kemija krvi;
- krvni test za tumorske markerje;
- radiografija;
- Ultrazvok;
- slikanje z računalniško ali magnetno resonanco.
Končna diagnoza temelji na rezultatih histološke analize mesta tumorja, pridobljenih med biopsijo.
Zdravljenje
Zaradi visoke stopnje malignosti angiosarkoma in njegove sposobnosti hitre metastaze v druge organe terapija postane neučinkovita.
Z zgodnjo diagnozo malignega tumorja se odstrani, po kateri je predpisana radioterapija. V nekaterih primerih se lahko radioterapija uporablja tudi v predoperativnem obdobju. Ta kombinirani pristop zmanjšuje rast metastaz, zmanjšuje verjetnost ponovitve bolezni in pomaga pri lajšanju splošnega stanja bolnika.
V prisotnosti metastaz v oddaljenih organih je indicirana kemoterapija.
Možni zapleti in posledice
Angiosarkomi hitro metastazirajo v pljuča, možgane, kosti, jetra, ledvice, kosti.
Napoved
Napoved je previdna. Po kombiniranem zdravljenju zgodnjih faz bolezni je petletna stopnja preživetja znotraj 45%, desetletna pa 25%.
Preprečevanje
Za preprečevanje angiosarkoma ni posebnih ukrepov. Dejavniki, ki povečujejo splošno imunost, imajo določeno vlogo pri preprečevanju bolezni:
- dobra prehrana;
- spoštovanje optimalnega režima dela in počitka;
- zavračanje slabih navad;
- zmerna vadba;
- splošno izboljšanje telesa.
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
