Sistemska Sklerodermija

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Skleroderma je bolezen, ki prizadene vezivno tkivo telesa, pri kateri pride do zadebelitve (otrdelosti) kože in krvnih žil. Patološki proces praviloma prizadene celotno telo kot celoto, nato pa govorijo o sistemski sklerodermi. Redki primeri, ko spremembe zadevajo majhno površino tkiva, se imenujejo žariščna sklerodermija.

Bolezen prizadene ljudi vseh starostnih skupin, vključno z otroki. Ženske trpijo zaradi sistemske sklerodermije trikrat pogosteje kot moški. To je dokaj redka bolezen, ki se pojavi pri 3 od 100.000 ljudi.

Vzroki za sistemsko sklerodermijo

Izvor in vzroki sistemske sklerodermije niso znani. Trenutno mnogi zdravniki običajno menijo, da je bolezen manifestacija virusne patologije, ki sproži avtoimunsko reakcijo, saj se v tkivih ljudi s sistemsko sklerodermijo nahaja veliko število virusom podobnih delcev, v krvi pa najdemo povečano količino protiteles proti njim. Dedna nagnjenost je pomembna, ljudje iz iste družine so pogosteje bolni. Med dejavniki, ki prispevajo, so navedeni:

Motnje živčnega in endokrinega sistema;
Poškodba;
Preložen stres;
Cepljenje;
Hipotermija;
Okužba;
Jemanje nekaterih zdravil (citostatiki);
Dolgotrajen stik z nekaterimi kemikalijami (kremenčev prah, vinilklorid, premogov prah, nekatera organska topila).

Simptomi sistemske skleroderme

Sistemska sklerodermija se nanaša na polisindromne bolezni, saj so zaradi poškodb krvnih žil prizadeti vsi organi in tkiva v telesu brez izjeme. Najbolj značilne manifestacije kože: najprej nastane gost edem kože, ki postaja vse bolj gost (skleroziran), nato na tem mestu koža atrofira. Takšni pojavi se pojavljajo po vsem telesu, vendar so najbolj opazni na obrazu in okončinah. Na prizadetih predelih izpadajo lasje, koža se obarva, nohtne plošče se na okončinah deformirajo, na konicah prstov se pojavijo boleči abscesi, ki se spremenijo v razjede in nato brazgotine. Obraz dobi negiben, maski podoben videz, usta je težko odpreti. Koža je suha, gosta, "mumificirana".

Poškodbe mišično-skeletnega sistema se izražajo v miozitisu (vnetju mišic), ki nastane zaradi nadomestitve normalnega mišičnega in tetivnega tkiva z vlaknastim tkivom, kar vodi do kontraktur. Tudi sklepi so omejeni v gibanju, pojavi se sindrom jutranje okorelosti, deformira se sklepno tkivo, pojavijo se bolečine in odlagajo kalcijeve soli. Eden od značilnih znakov sistemske skleroderme je osteoliza končnih falang prstov, zaradi česar se prsti skrajšajo.

Raynaudov sindrom je značilen za simptome sistemske skleroderme: spastični napad, zaradi katerega se prsti na rokah ali nogah ohladijo, otrpnejo, v njih se pojavi mravljinčenje, medtem ko postanejo beli ali celo modrikasti. To se zgodi pod vplivom stresa ali izpostavljenosti temperaturi in lahko traja od nekaj minut do nekaj ur. Na koncu napada cianotska koža pordeči, pojavi se občutek vročine in bolečine.

Poraz notranjih organov pri sistemski sklerodermi se kaže v obliki popolnega poraza vseh sistemov zaradi motenj krvnega obtoka. Razvijajo se bolezni srca (kardioskleroza, miokarditis, endokarditis), prizadete so ledvice (kronična nefropatija), prebavila (značilna je stenoza požiralnika) itd. Trpijo tudi živčni sistem in duševno stanje človeka.

Narava poteka in napoved sistemske sklerodermije

Sistemska sklerodermija se lahko pojavi kot akutna, subakutna in kronična bolezen.

Akutni potek je najbolj maligni, za katerega je značilen hiter razvoj bolezni notranjih organov in nenehno povečevanje simptomov. V tem primeru sistemske skleroderme je napoved slaba, saj eno leto po začetku razvoja bolezni pride do kritične kršitve funkcij notranjih organov.
Subakutni tečaj. Hitro razvijajoča se lezija kože, mišic in sklepov s počasno fibrozo notranjih organov. Simptomi se postopoma povečujejo, vendar počasi. V tem primeru je sistemska sklerodermija napoved zmerno ugodna in je odvisna od stopnje posploševanja in aktivnosti procesa.
Kronični tečaj. V primeru kroničnega poteka sistemske skleroderme je napoved najugodnejša, saj simptomi rastejo zelo počasi, skozi leta in desetletja, organi pa dolgo ne izgubijo svojih funkcij.

Poleg poteka sta za napoved sistemske skleroderme pomembna klinična oblika bolezni in splošno stanje bolnika.

Diagnoza sistemske sklerodermije

Diagnostika sistemske skleroderme se izvaja na podlagi značilne klinične slike in prisotnosti diagnostičnih meril - manifestacij, značilnih za to bolezen. Za diagnozo sistemske skleroderme so potrebni veliki in več majhnih diagnostičnih znakov. V skladu s sistemom, ki ga je razvilo Ameriško revmatološko združenje, so diagnostična merila za sistemsko sklerodermijo naslednja:

Velika (glavna): skleroderma kožne lezije trupa z zgoraj opisanimi značilnimi znaki (simptomi sistemske skleroderme).
Majhne (dodatne): značilne lezije prstov (sklerodaktilija), simetrična bazalna pnevmoskleroza (vlaknaste lezije pljuč), brazgotine na prstnih blazinicah, Raynaudov sindrom.

Tudi za diagnozo sistemske skleroderme se izvajajo laboratorijski testi krvi, urina, imunodiagnostika, rentgenski pregled kosti in sklepov, ultrazvok notranjih organov, kardiologija, to je celoten pregled tistih organov, iz katerih so najbolj presenetljive manifestacije.

Sistemsko zdravljenje skleroderme

Zdravljenje sistemske skleroderme je v glavnem simptomatsko, katerega namen je olajšati bolnikovo stanje in zmanjšati aktivnost bolezni. V akutnem in subakutnem poteku se za zdravljenje sistemske sklerodermije uporabljajo visoki odmerki hormonskih protivnetnih zdravil. V vseh drugih primerih se uporabljajo splošna krepilna sredstva, vitaminska terapija, imunokorekcija. Za oslabitev fibroze se uporabljajo zdravila, ki mehčajo vezivno tkivo (lidaze). Uporabljajo tudi zdravila, ki izboljšujejo delovanje mikrovaskulature.

Fizikalna terapija in fizioterapevtske vaje so zelo pomembne. Fizioterapevtski postopki se uporabljajo kot krepitev in spodbujanje metabolizma v poškodovanih tkivih, kar preprečuje njihovo atrofijo. Za isti namen se uporabljajo posebej razvite vaje za vadbeno vadbo. Zdravljenje sistemske skleroderme mora biti neprekinjeno, splošno krepitev in razvoj mišično-skeletnega sistema naj postane bolnikov življenjski slog, ki upočasni ali celo ustavi razvoj bolezni.

YouTube video, povezan s člankom:

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!