Gastroschisis
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
Gastroschisis je mednarodni izraz, ki označuje prirojeno malformacijo s prolapsom črevesnih zank (redkeje drugih organov) iz trebušne votline skozi okvaro sprednje trebušne stene, ki se nahaja praviloma desno od normalno oblikovane popkovine, na meji popkovine in kože trebuha. Povprečna velikost je od 1,5 do 4 cm. Lokalizacija napake na levi je v posameznih primerih.
Pozor! Fotografija šokantne vsebine.
Za ogled kliknite povezavo.
Kljub trendu povečevanja pojavnosti patologije v zadnjih letih je gastrošiza precej redka: pogostnost je v povprečju 1 primer na 3000–4000 živorojenih otrok.
Patologijo pogosteje beležijo pri dečkih (približno 1,6-krat pogosteje kot pri deklicah). Stopnja smrtnosti zaradi te malformacije je visoka: v nekaterih regijah presega 45%. Najboljše stopnje preživetja so dosegli v državah Severne Amerike in Zahodne Evrope: verjetnost smrti ni večja od 17% (v nekaterih državah 4%).
Gastrošizija je praviloma izolirana napaka: ni kombinirana z drugimi nepravilnostmi v razvoju organov in sistemov. Otroci z gastroschisis se običajno rodijo pred predvidenim datumom rojstva (povprečna gestacijska starost 37-38 tednov), funkcionalno nezreli.
Sinonim: intrauterina eventracija notranjih organov.
Vzroki in dejavniki tveganja
Do zdaj ni zanesljivih podatkov o vzrokih za nastanek gastroschisis. Po mnenju nekaterih avtorjev igra vlogo agresija materinega imunskega sistema na plod. Obstaja velika verjetnost podedovanja genskih mutacij, ki izzovejo nastanek napake.
Dejavniki tveganja za razvoj gastroschisis:
- mladost matere (40% primerov se zgodi pri materah, mlajših od 20 let);
- kajenje med nosečnostjo (tveganje za nastanek napak se poveča za 50%);
- uživanje velike količine nitrosaminov med nosečnostjo;
- jemanje nekaterih zdravil v prvem trimesečju (aspirin, ibuprofen, psevdoefedrin, fenilpropanolamin);
- nezadostna količina alfa-karotena, nekaterih aminokislin v prehrani nosečnice;
- izpostavljenost zarodku v zgodnjih fazah razvoja ionizirajočega sevanja;
- sprejem matere med nosečnostjo prepovedanih drog, mamil, alkohola.
Jemanje nekaterih zdravil žensk je dejavnik tveganja za razvoj gastroschisis pri plodu.
Napaka nastane v 5-8. Tednu intrauterinega razvoja zaradi kršitve lokalnega krvnega obtoka, kar vodi do nekrotizacije in lize embrionalnih struktur, iz katerih se nato oblikuje sprednja trebušna stena. Po mnenju številnih avtorjev se pogoji za nastanek gastroschisis pojavijo že v prvih 3 tednih nosečnosti.
Oblike bolezni
Gastroschisis je v naslednjih oblikah:
- skupaj;
- vmesni seštevek;
- lokalno.
Za celotno obliko so značilne naslednje značilnosti:
- napaka trebušne stene - več kot 3 cm;
- izguba zunaj vseh delov prebavil;
- znatno zmanjšanje volumna trebušne votline;
- ekstremno viscero-trebušno neravnovesje.
V obliki vmesnega seštevka:
- napaka sprednje trebušne stene - 1,5–3 cm;
- tanki in veliki del debelega črevesa je estratiran;
- viscero-trebušno neravnovesje je izrazito.
Lokalna oblika je redka, v posameznih primerih. Njeni znaki:
- majhna napaka trebušne stene (manj kot 1,5 cm);
- prolaps le dela tankega ali debelega črevesa;
- pomanjkanje izražanja viscero-trebušnega neravnovesja.
Simptomi
Klinična manifestacija gastroshize je eventracija (prolaps) trebušnih organov skozi prehodno okvaro v sprednji trebušni steni.
Pogosteje izpadejo želodec, zanke tankega črevesa in debelega črevesa, manj pogosto mehur, maternica z dodatki pri deklicah, moda pri dečkih (če se ob rojstvu še niso spustili v mošnjo).
Črevesje ima značilen videz: zanke so mu atonične, edeme, razširjene (do nekaj centimetrov), peristaltika je depresivna, utripanje mezenteričnih žil je šibko. Včasih so zanke spajkane v en sam konglomerat, njihova površina je prekrita z "lupino" depozitov fibrina in kolagena.
Barva priredjenih organov se razlikuje od zelenkasto sive do vijolično cianotične. Otrok ima pogosto gastroschisis znake intrauterinega kemičnega peritonitisa.
Interponiranje trebušnih organov s to malformacijo je vedno kršeno: črevesje ni diferencirano v tanko in debelo, njegovo skrajšanje, pomanjkljivo obračanje zank.
Poleg prolapsa organov je za gastroschisis značilno tudi zmanjšanje volumna trebušne votline glede na povečan obseg nastanka notranjih organov, kar se imenuje viscero-trebušno neravnovesje.
Diagnostika
Glavni način diagnoze gastroschisis je ultrazvočni pregled med nosečnostjo. Z zanesljivo potrditvijo napake je treba operacijo nujno izvesti v prvih urah po rojstvu otroka (predoperativna priprava traja od 3 do 12 ur, v povprečju približno 6 ur).
Fetalna gastroschisis na ultrazvoku
Zdravljenje
Zdravljenje gastroschisis poteka s kirurškim posegom. Prednost ima radikalna enostopenjska plastika trebušne stene z lokalnimi tkivi z namestitvijo organov, ki se pojavijo v trebušno votlino.
Trenutno se biološki in sintetični materiali pogosto uporabljajo za plastiko sprednje trebušne stene. Od bioloških so najbolj razširjeni možganska ovojnica in amnijska membrana, od sintetičnih - mreže iz lavsana in teflona, silastične vrečke in plošče, silasticdacron proteze, kolagen-vikrilna tkiva.
Kirurško zdravljenje gastroschisis
Možni zapleti in posledice
Zaplet gastroschisis-a, ki najpogosteje vodi v smrt, je podhladitev novorojenčka, ki je posledica velikega področja prenosa toplote iz dogodnih organov. Hipotermija v tem primeru povzroči premik kislinsko-bazičnega ravnovesja, hude presnovne motnje, akutno ledvično odpoved, možgansko krvavitev.
Prav tako predstavljajo veliko nevarnost posledice potopitve organov, ki se pojavijo z izrazitim viscero-trebušnim neravnovesjem. Zaradi majhnega volumna trebušne votline po postavitvi spremenjenih organov se močno poviša trebušni tlak, kar vodi do stiskanja spodnje votle vene, srčno-žilnih in dihalnih motenj, akutne ledvične odpovedi, motene oskrbe s črevesno steno in povzroča zaplete in smrt.
Glavni pooperativni zapleti (zgodnji in pozni):
- kirurška okužba z razvojem sepse;
- ulcerozni nekrotizirajoči enterokolitis;
- toksični hepatitis in odpoved jeter;
- lepilna črevesna obstrukcija.
Napoved
Gastroschisis je odpravljiva razvojna napaka, ki s pravočasno diagnozo in kvalificiranim zdravljenjem omogoča otroku preživetje in socialno prilagoditev v prihodnosti.
Olesya Smolnyakova Terapija, klinična farmakologija in farmakoterapija O avtorju
Izobrazba: višja, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), posebnost "Splošna medicina", kvalifikacija "doktor". 2008–2012 - podiplomski študent na Oddelku za klinično farmakologijo KSMU, kandidat za medicinske vede (2013, posebnost "Farmakologija, klinična farmakologija"). 2014-2015 - strokovna prekvalifikacija, posebnost "Menedžment v izobraževanju", FSBEI HPE "KSU".
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
