Aplastična anemija
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
Aplastična anemija je hematološka bolezen, za katero je značilna pancitopenija (zmanjšanje števila vseh krvnih telescev), ostro zatiranje hematopoetskih kalčkov in maščobna degeneracija rdečega kostnega mozga.
Prvi podroben opis patologije pripada P. Ehrlichu (1888), ki je v celoti oblikoval morfološke in klinične značilnosti aplastične anemije pri 21-letnem bolniku.
Za aplastično anemijo je značilno zmanjšanje količine vseh encimskih elementov v krvi
Bolezen je izjemno redka (povprečna pogostnost je 1: 300 000–1: 500 000). Lahko nastopi z enako verjetnostjo v kateri koli starosti, vendar sta dve najvišji stopnji pojavnosti: pri 10-25 letih in po 60 letih. Ženske pogosteje trpijo za aplastično anemijo.
Sopomenke: hemoragična aleukia, panmyeloftis, prehransko strupena aleukia.
Vzroki in dejavniki tveganja
Pri približno polovici bolnikov vzroka ni mogoče ugotoviti. V tem primeru govorijo o idiopatski (kriptogeni) aplastični anemiji.
Trenutno so znani naslednji dejavniki, ki izzovejo razvoj bolezni:
- terapija z nekaterimi zdravili (derivati piramidona in pirazolona, levomicetin, sulfonamidi, citostatiki, imunosupresivi, pripravki iz zlata, antitiroidna zdravila, analgin, indometacin, antikonvulzivi);
- izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
- dolgoročni industrijski stik z aromatičnimi ogljikovodiki (na primer benzen), barvami in laki, pesticidi, organoklorovimi spojinami;
- kopičenje soli težkih kovin (živo srebro, srebro, baker, cink, bizmut, svinec) v tkivih;
- imunske bolezni (kompleks simptomov "presadka proti gostitelju", eozinofilni fasciitis, timom in karcinom timusa);
- predhodne nalezljive in vnetne bolezni (gripa, hepatitis, okužba s citomegalovirusom, AIDS, sepsa, tuberkuloza, bruceloza, lišmanioza itd.).
Glavni vzroki aplastične anemije
Na morebitno prisotnost genetske napake, ki povzroča nagnjenost k razvoju aplastične anemije, kaže dejstvo, da se pri bolnikih poveča pojav antigena HLA-DR2, medtem ko je pogostnost odkrivanja antigena DR pri starših bolnikov večja od pričakovane. Pri otrocih s hudo aplastično anemijo je bilo ugotovljeno zelo pomembno povečanje pogostnosti antigena HLA-DPw3.
Pod vplivom teh dejavnikov se v telesu sproži kaskada patoloških reakcij:
- poškodbe krvotvornih izvornih celic, vir tvorbe vseh vrst krvnih celic;
- poškodba mikrookolja krvotvornih matičnih celic, kar vodi do poslabšanja kršitve njenih funkcij;
- zatiranje imunosti;
- presnovne motnje in sprožitev programirane smrti krvnih izvornih celic;
- skrajšanje življenja eritrocitov.
Oblike bolezni
Obstajajo dedne in pridobljene oblike bolezni.
Dedne oblike:
- dedna hipoplastična anemija s porazom treh hematopoetskih klic - s prisotnostjo prirojenih malformacij (Fanconijeva anemija) in brez njih (Estren-Damesekova anemija);
- dedna delna anemija s selektivno lezijo eritropoeze (Joseph - Blackfen - Diamond anemija);
- prirojena diskeratoza.
Pridobljeni obrazci:
- pridobljena anemija s porazom vseh treh hematopoetskih kalčkov - akutnih, subakutnih, kroničnih;
- pridobljena delna anemija s selektivnimi lezijami eritropoeze je idiopatska (Ehrlichova oblika) in znane etiologije.
Glede na resnost procesa je aplastična anemija:
- blago (granulociti - 2,0 x 10 9 / l, trombociti - manj kot 50 x 10 9 / l, zmerno zmanjšanje celičnega kostnega mozga);
- hudo (granulociti - manj kot 0,5 x 10 9 / l, trombociti - manj kot 20 x 10 9 / l, retikulociti - manj kot 1%, delna aplazija rdečega kostnega mozga);
- zelo hudo (granulociti - manj kot 0,2 x 10 9 / l, trombociti - manj kot 20 x 10 9 / l, popolna maščobna degeneracija rdečega kostnega mozga).
Glede na vlogo imunskih dejavnikov ločimo naslednje oblike:
- imunski;
- neimunski.
Tudi aplastična anemija se razvije s hemolitičnim sindromom in brez njega.
Simptomi
Vsi simptomi aplastične anemije so združeni v 3 glavne skupine sindromov: anemični sindrom, hemoragični sindrom, sindrom nalezljivih zapletov.
Za anemični sindrom so značilni:
- huda splošna šibkost;
- hitra utrujenost;
- nestrpnost do običajne telesne dejavnosti;
- težko dihanje in tahikardija z zmernim naporom, v hudih primerih - v mirovanju, s spremembo položaja telesa;
- glavoboli, omotica, epizode omedlevice;
- hrup, zvonjenje v ušesih;
- občutek "zastarele glave";
- utripajoče "muhe", lise, barvne črte pred očmi;
- šivanje bolečin v srcu;
- zmanjšana koncentracija;
- kršitev režima "spanje - budnost" (zaspanost podnevi, nespečnost ponoči).
Objektivno se pri pregledu bolnikov ugotovi bledica kože in vidnih sluznic, pridušeni srčni zvoki, zvišan srčni utrip in znižan krvni tlak.
Hemoragični sindrom se kaže:
- hematomi (modrice) različnih velikosti in pikčaste krvavitve, ki se pojavijo na koži in sluznicah po manjši izpostavljenosti ali spontano, brez razloga;
- krvavitev dlesni;
- krvavitev iz nosu;
- pri ženskah - maternične intermenstrualne krvavitve, dolgotrajne močne menstruacije;
- rožnato obarvanje urina;
- določanje sledi krvi v blatu;
- možne velike krvavitve iz prebavil;
- krvavitve v beločnici in očesnem dnu;
- krvavitve v možganih in njihovih membranah;
- pljučna krvavitev.
Eden od simptomov aplastične anemije je podplutba po telesu, ki se pojavi spontano
Objektivna potrditev hemoragičnega sindroma - pikčaste krvavitve in modrice na koži in sluznicah, več hematomov v različnih fazah (od vijolično-vijolične do rumene).
Nalezljive zaplete predstavljajo razvoj pljučnice, pielonefritisa, furunkuloze, post-injekcijskih abscesov ali infiltratov, v hujših primerih - sepse.
Diagnostika
Za diagnozo potrebujete:
- splošni krvni test (normohromna anemija je odkrita v LC - 0,9, zmanjšanje števila retikulocitov, granulocitov, sorazmerno majhno povečanje števila limfocitov, znatno zmanjšanje števila trombocitov, povečanje ESR do 30–90 mm / h);
- pregled rdečega kostnega mozga (mielokariociti - manj kot 50 x 10 9 / l s hitrostjo 50 do 250 x 10 9 / l, megakariociti - 0 s hitrostjo 50 do 150 v 1 μl, levko-eritroblastično razmerje - 5: 1–6: 1 s hitrostjo 3: 1 ali 4: 1);
- trepanobiopsija iliačnega grebena (ugotovljena je maščobna degeneracija rdečega kostnega mozga);
- analiza železa v krvnem serumu (povečanje na 60 μmol / l s hitrostjo do 28);
- skeniranje kostnega mozga s Tx99 (odkrije se znatno zmanjšanje aktivnosti kostnega mozga v hrbtenici, ravnih kosteh, glavah cevastih kosti).
Diagnoza "aplastične anemije" temelji na podatkih objektivnega pregleda in laboratorijskih preiskav:
- s trojno citopenijo - anemijo (hemoglobin manj kot 110 g / l), granulocitopenijo (granulociti manj kot 2,0 x 10 9 / l), trombocitopenijo (trombociti manj kot 100,0 x 10 9 / l);
- z zmanjšanjem celičnosti kostnega mozga skupaj z odsotnostjo megakariocitov v skladu z rezultati študije punktata kostnega mozga;
- z aplazijo kostnega mozga v biopsiji ilija, prevladovanje rumenega kostnega mozga.
Zdravljenje
Glavna metoda zdravljenja je programirana imunosupresivna terapija z anti-limfocitnim (antitimocitnim) globulinom, ciklosporinom A.
Podporno dodatno zdravljenje:
- transfuzija mase eritrocitov;
- transfuzija sveže zamrznjene plazme;
- uvedba koncentrata trombocitov darovalcev;
- desenzibilizirajoča zdravila;
- antibiotična terapija v primeru nalezljivih zapletov.
Transfuzija rdečih krvnih celic je predpisana kot vzdrževalno zdravljenje aplastične anemije
Če so neučinkovite, se opravijo limfocitafereza, splenektomija in presaditev kostnega mozga.
Možni zapleti in posledice
Aplastično anemijo lahko zapletejo:
- hude življenjsko nevarne krvavitve;
- bakterijski endokarditis;
- sepsa;
- odpoved srca;
- ledvična odpoved;
- reakcija zavrnitve pri presaditvi kostnega mozga.
Napoved
V ozadju imunosupresivne terapije se je prognoza bistveno izboljšala: remisija je dosežena pri približno 50% bolnikov. Kljub temu je stopnja preživetja bolnikov s hudo aplastično anemijo še vedno nizka: le 70-80% bolnikov preživi petletno linijo. Napoved pri otrocih je ugodnejša.
Olesya Smolnyakova Terapija, klinična farmakologija in farmakoterapija O avtorju
Izobrazba: višja, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), posebnost "Splošna medicina", kvalifikacija "doktor". 2008–2012 - podiplomski študent na Oddelku za klinično farmakologijo KSMU, kandidat za medicinske vede (2013, posebnost "Farmakologija, klinična farmakologija"). 2014-2015 - strokovna prekvalifikacija, posebnost "Menedžment v izobraževanju", FSBEI HPE "KSU".
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
