Hemosideroza
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
- Preprečevanje
Hemosideroza je bolezen, ki spada v skupino pigmentnih distrofij. Zanj je značilno kopičenje presežne količine hemosiderina, pigmenta, ki vsebuje železo, v telesnih telesih.
Kožne manifestacije hemosideroze
Vzroki in dejavniki tveganja
Hemosiderin nastane z razgradnjo molekul hemoglobina z določenimi encimi v celicah sideroblasta. Običajno se majhna količina hemosiderina nahaja v celicah limfoidnega tkiva, kostnega mozga, vranice in jeter. S povečanjem sinteze hemosiderina se njegov presežek odloži v celicah drugih tkiv.
Splošna hemosideroza je vedno sekundarna patologija, katere razvoj povzročajo avtoimunski procesi, zastrupitve, okužbe ali bolezni krvi. Najpogostejši vzroki hemosideroze so:
- hemolitična anemija;
- zastrupitev s hemolitičnim strupom (kinin, svinec, sulfonamidi);
- levkemija;
- večkratna transfuzija krvi;
- ciroza jeter;
- rezus konflikt;
- nalezljive bolezni (vročina, malarija, bruceloza, sepsa);
- dekompenzirano srčno popuščanje;
- kronična venska insuficienca;
- diabetes;
- dermatitis;
- ekcem.
Nekateri strokovnjaki menijo, da imajo dedna nagnjenost in motnje imunskega sistema pomembno vlogo pri patološkem mehanizmu razvoja hemosideroze.
Oblike bolezni
Glede na stopnjo razširjenosti patološkega procesa obstajajo:
- splošna (generalizirana) hemosideroza - povzroča jo intravaskularna (endovaskularna) hemoliza eritrocitov, ki nastane v ozadju kakršnih koli sistemskih procesov. Hemosiderin se odlaga v vranici, rdečem kostnem mozgu, jetrih, zaradi česar dobijo rjavo, rjavo barvo;
- lokalna (lokalna) hemosideroza - razvije se kot posledica ekstravaskularne (ekstravaskularne) hemolize. Kopičenje hemosiderina lahko opazimo na majhnih predelih telesa (na področju hematomov) in znotraj organa (na primer pljuč).
Hemosiderin zrnca
Glede na značilnosti kliničnega poteka obstajajo:
- hemosideroza kože (oker dermatitis, vijolični angiodermatitis, lihenoidni pigmentni dermatitis, senilna hemosideroza, obročasto oblikovana telangiektatična purpura Mayocchija, Shambergova bolezen);
- pljučna idiopatska hemosideroza (rjava utrditev pljuč).
V nekaterih primerih odlaganje hemosiderina postane vzrok za disfunkcijo prizadetega organa in razvoj strukturnih sprememb v njem. Ta oblika hemosideroze se imenuje hemokromatoza.
Simptomi
Klinična slika hemosideroze je odvisna od oblike bolezni.
Pljučna idiopatska hemosideroza je diagnosticirana predvsem pri otrocih in mladostnikih, za katero so značilne ponavljajoče se pljučne krvavitve različne resnosti, naraščajoča dihalna odpoved in obstojna hipokromna anemija.
V akutni fazi bolezni opazimo naslednje:
- dispneja;
- bolečina v prsnem košu;
- kašelj s krvavim sputumom;
- bledica kože;
- sklera icterus;
- cianoza nasolabialnega trikotnika;
- šibkost;
- omotica;
- povišana telesna temperatura.
Izkašljevanje krvi je eden od simptomov hemosideroze
V obdobju remisije so klinične manifestacije bolezni zelo šibke ali popolnoma odsotne. Po vsakem obdobju poslabšanja idiopatske pljučne hemosideroze se trajanje obdobja remisije zmanjša.
Kožna oblika hemosideroze se pogosteje pojavlja pri moških, starejših od 40 let. Potek je kroničen, benigni. Opečno rdeče pigmentne lise se pojavijo na koži podlakti, rok, nog in gležnjev. Sčasoma se barva elementov izpuščaja spremeni v rumenkasto, temno rjavo ali rjavo. Poškodbe notranjih organov v kožni obliki hemosideroze ne pride, splošno stanje ne trpi.
Diagnostika
Diagnoza hemosideroze temelji na značilnih kliničnih znakih bolezni, podatkih laboratorijskih in instrumentalnih metod preiskave. Predpisan je splošni krvni test, določena je koncentracija serumskega železa.
Pri sumu na hemosiderozo se opravi desferalni test. Da bi to naredili, se deferoksamin injicira intramuskularno, nato pa se določi vsebnost železa v urinu. Vzorec se šteje za pozitiven, če urin vsebuje več kot 1 mg železa.
Diagnoza hemosideroze vključuje desferalni test z uvedbo deferoksamina intramuskularno
Za potrditev diagnoze se opravi punkcijska biopsija kostnega mozga, pljuč, jeter ali kože, čemur sledi histološki pregled pridobljenega tkiva.
S hemosiderozo pljuč izvajajo tudi:
- spirometrija;
- mikroskopski pregled izpljunka;
- perfuzijska scintigrafija pljuč;
- rentgensko slikanje prsnega koša;
- bronhoskopija.
Zdravljenje
Terapija pljučne hemosideroze se začne z dajanjem kortikosteroidov. Če je neučinkovit, so bolnikom predpisani imunosupresivi in seje plazmafereze. V nekaterih primerih je mogoče po odstranitvi vranice doseči stabilno remisijo (splenektomija). Poleg tega se simptomatsko zdravljenje izvaja z imenovanjem bronhodilatatorjev, hemostatikov in drugih zdravil (odvisno od manifestacij bolezni).
Kot del kompleksnega zdravljenja hemosideroze se uporablja plazmafereza
Zdravljenje kožne hemosideroze obsega lokalno uporabo kortikosteroidnih mazil. Predpisani so tudi angioprotektorji, pripravki kalcija, rutin, askorbinska kislina. Pri hudi bolezni je indicirano imenovanje deferoksamina in PUVA terapije.
Možni zapleti in posledice
Najpogostejši zapleti pljučne hemosideroze:
- ponavljajoči se pnevmotoraks;
- pljučna krvavitev;
- pljučni infarkt;
- ekspanzija in hipertrofija desnega srca;
- pljučna hipertenzija;
- kronična dihalna odpoved.
Napoved
Napoved za pljučno hemosiderozo je resna. Bolezen napreduje in vodi do invalidnosti bolnikov. Lahko ga zapletejo močne pljučne krvavitve, ki vodijo do hitre smrti.
Pri kožni obliki hemosideroze je napoved ugodna.
Preprečevanje
Preprečevanje kršitev presnovnih procesov hemosiderina je pravočasno zdravljenje hematoloških, vaskularnih in nalezljivih bolezni, preprečevanje zastrupitve s kemikalijami ali drogami, zapleti pri transfuziji krvi.
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
