Karcinoidni Sindrom

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Vsebina članka:

Vzroki in dejavniki tveganja
Oblike bolezni
Simptomi
Diagnostika
Zdravljenje
Možni zapleti in posledice
Napoved
Preprečevanje

Karcinoidni sindrom je kompleks simptomov, ki se pojavi zaradi sproščanja hormonov s strani karcinoidnih tumorjev (najpogostejše novotvorbe iz nevroendokrinih celic) in njihovega vstopa v krvni obtok. Karcinoidni tumorji so razmeroma redki in počasi napredujoči tumorji. Karcinoidni sindrom se pojavi pri 15-20% bolnikov s karcinoidi. Vse starostne kategorije prebivalstva so podvržene razvoju patološkega procesa.

Značilna značilnost karcinoidnega sindroma je nenadno zardevanje kože obraza, vratu in prsnega koša.

Vzroki in dejavniki tveganja

Karcinoidni sindrom se običajno pojavi v ozadju endokrinološko aktivnih novotvorb v ileumu in danki, slepiču ali drugih delih prebavil, pa tudi v trebušni slinavki, bronhih itd.

Oblike bolezni

Glede na klinične manifestacije ločimo naslednje oblike patologije:

latentni karcinoidni sindrom (v odsotnosti kliničnih manifestacij, vendar spremenjenih biokemičnih parametrov krvi in urina);
karcinoidni sindrom brez identifikacije primarnega žarišča novotvorbe in njenih metastaz;
karcinoidni sindrom z identifikacijo primarnega žarišča novotvorbe in njenih metastaz ali samo metastaz v jetrih.

Glede na lokacijo se karcinoidni sindrom razlikuje s tumorjem sprednjega, srednjega ali zadnjega dela prebavne cevi.

Simptomi

Simptomi so odvisni od hormonov, ki jih izloča tumor. Klinična slika karcinoidnega sindroma pri črevesnih novotvorbah se praviloma pokaže šele, ko metastazirajo v jetra.

Značilen znak patologije je nenadno zardevanje kože obraza, vratu in prsnega koša, ki ga povzroči naval krvi. Pogosto se hiperemija kože pojavi v ozadju uživanja hrane, uživanja alkohola in stiske. Narava hiperemije se razlikuje glede na lokacijo karcinoidnega tumorja. Pri bolnikih s črevesnimi novotvorbami lahko hiperemijo spremlja občutek vročine, z napredovanjem bolezni pa lahko koža med napadi dobi cianotični odtenek.

Ko je tumor lokaliziran v želodcu, se na koži lahko pojavijo hiperemične lise, ki jih spremlja močno srbenje. V primeru lokalizacije karcinoidnega tumorja v bronhih imajo napadi hujši in daljši (do nekaj dni) potek, ki ga lahko spremlja tresenje in dezorientacija v vesolju.

Simptomi karcinoidnega sindroma

Poleg hiperemije je značilen videz pajkovih žil ali žilnih mrež na koži (predvsem v nazolabialnem trikotniku, na ličnicah).

Driska je še ena pogosta manifestacija karcinoidnega sindroma. Pogostost iztrebljanja se lahko giblje od nekaj do več desetkrat na dan. Drisko pogosto spremljajo bolečine v trebuhu in krči v prebavilih.

Pri bolnikih z razvito valvularno boleznijo srca se pojavijo srčni šumi.

Poleg tega lahko pri karcinoidnem sindromu obstajajo:

sopenje;
dispneja;
solzenje;
otekanje okoli oči;
povečano slinjenje;
zmanjšan libido;
hipotenzija;
tahikardija;
oligurija itd.

Diagnostika

Za diagnozo karcinoidnega sindroma izvedite:

zbiranje anamneze;
določanje izločanja 5-hidroksiindoleocetne kisline (produkta presnove karcinoidne novotvorbe) z dnevnim urinom;
biokemijska analiza krvi in urina;
Ultrazvok notranjih organov;
slikanje z računalniško ali magnetno resonanco;
pozitronska emisijska tomografija;
flebografija, selektivna arteriografija;
endoskopski pregled;
biopsija z morfološkim, histološkim in imunohistokemijskim pregledom biopsije.

Ena od vrst diagnostike karcinoidnega sindroma je ultrazvok notranjih organov

Da bi se izognili lažno pozitivnim rezultatom laboratorijske analize urina, so tri dni pred študijo iz pacientove prehrane izključena živila, ki vsebujejo serotonin, pa tudi zdravila, ki lahko izkrivijo rezultate analize.

Za odkrivanje poškodb srca se izvajata elektrokardiografija in ehokardiografija.

Če je diagnoza dvomljiva, se opravijo testi s pentagastrinom, kateholamini, alkoholom itd., Da se izzovejo posebni napadi ("vročinski utripi").

Izvesti je treba diferencialno diagnostiko z idiopatsko anafilaksijo, neželenimi učinki jemanja zdravil, manifestacijami menopavze, sindromom razdražljivega črevesja itd.

Zdravljenje

Radikalno kirurško zdravljenje karcinoidnih tumorjev in njegovih metastaz odpravlja klinične manifestacije karcinoidnega sindroma. Z neoperabilno novotvorbo je indicirano konzervativno zdravljenje zaradi nezmožnosti kirurškega posega zaradi splošnega stanja bolnika ali iz drugih razlogov, pa tudi za odpravo znakov karcinoidnega sindroma.

Najboljše zdravljenje karcinoidnega sindroma je odstranitev tumorja, ki ga je povzročil.

Simptomatsko zdravljenje manifestacij karcinoidnega sindroma se izvaja z uporabo zdravil, ki zavirajo proizvodnjo hormonov karcinoidnega tumorja, pa tudi glukokortikoidov, antidepresivov itd.

Možni zapleti in posledice

V nekaterih primerih je karcinoidni sindrom zapleten zaradi karcinoidne krize, ki se lahko pojavi v ozadju:

resen kirurški poseg;
stres;
instrumentalni diagnostični pregled;
kemoterapija;
anestezija med operacijo.

Znaki karcinoidne krize:

ostra sprememba krvnega tlaka (hipertenzija ali hipotenzija);
poslabšanje splošnega stanja;
pogosto hrupno dihanje;
tahikardija, nitasti utrip;
motnje centralnega živčnega sistema itd.

Karcinoidna kriza se pojavi akutno in v odsotnosti nujnega kompleksa ukrepov intenzivne nege lahko preide v šok in komo.

Napoved

Napoved karcinoidnega sindroma je odvisna od razširjenosti onkološkega procesa. V prisotnosti le primarne novotvorbe in njenega uspešnega zdravljenja je povprečna petletna stopnja preživetja 95%; pri bolnikih z več oddaljenimi metastazami ta kazalnik ne presega 20%. V primeru vključenosti regionalnih bezgavk v patološki proces se petletno preživetje zmanjša na 60-70%.

Ob uspešnem kirurškem posegu je napoved ugodna.

Prognostični dejavnik pri karcinoidnem sindromu je proliferativna aktivnost celic primarne novotvorbe. Pri karcinoidnih tumorjih z nizkim indeksom proliferacije je napoved ugodnejša.