Idiopatski fibrozni alveolitis
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Faze bolezni
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
- Preprečevanje
Idiopatski fibrozni alveolitis (Hammen-Richov sindrom, intersticijska difuzna pljučna fibroza, fibrozna pljučna displazija, Scaddingov sindrom) je pljučna bolezen, za katero so značilne difuzne poškodbe intersticijskega pljučnega tkiva, ki vodijo v razvoj pnevmoskleroze, pljučne bolezni srca in dihalne odpovedi.
Idiopatski fibrozni alveolitis - difuzna poškodba intersticijskega tkiva pljuč
V patološkem mehanizmu ločimo več med seboj povezanih procesov:
- otekanje intersticijskega tkiva;
- alveolitis (vnetje alveolov);
- intersticijska fibroza.
Bolezen je redka - 8-10 primerov na 100.000 ljudi. Vendar se v zadnjih letih pojavnost idiopatskega fibroznega alveolitisa nekoliko poveča. To je posledica resničnega povečanja incidence bolezni in izboljšane diagnoze te pljučne patologije.
Vzroki in dejavniki tveganja
Trenutno natančni vzroki za idiopatski fibrozni alveolitis niso bili ugotovljeni. Predpostavlja se, da lahko igrajo vlogo naslednji dejavniki:
- dedna nagnjenost;
- okužba z nekaterimi virusi (citomegalovirus, adenovirus, virus hepatitisa C, virus herpes simplex);
- avtoimunske motnje.
Znano je, da lahko na pojavnost vplivajo tudi nekateri geografski, gospodinjski, okoljski in poklicni dejavniki. Idiopatski fibrozni alveolitis pogosteje diagnosticirajo pri naslednjih populacijah:
- kadilci;
- delavci v stiku s silikatom, kovino, azbestom ali lesnim prahom;
- pridelovalci ptic.
Oblike bolezni
Glede na značilnosti kliničnega poteka ločimo naslednje oblike idiopatskega fibroznega alveolitisa:
- nespecifična intersticijska pljučnica;
- akutna intersticijska pljučnica;
- deskvamatična intersticijska pljučnica;
- pogosta intersticijska pljučnica.
Patogeneza idiopatskega fibroznega alveolitisa
Faze bolezni
V skladu z značilnostmi vnetnega procesa obstajajo tri stopnje idiopatskega fibroznega alveolitisa:
- Ostro. Opazimo poškodbe epitelija in alveolarnih kapilar, nastanejo hialinsko-membranske tvorbe, ki med vdihavanjem ne omogočajo prostega raztezanja tkiva alveolov.
- Kronično. Kolagen se odlaga v alveolah, intersticijsko tkivo nadomesti vlaknato tkivo.
- Terminal. Vlaknasto tkivo skoraj v celoti nadomesti tkivo alveolov in kapilar. V pljučih se pojavi več votlin, zaradi česar so podobne satju. Izmenjava plinov je znatno oslabljena, dihalna odpoved se povečuje, kar na koncu privede do smrti bolnika.
Simptomi
Idiopatski fibrozni alveolitis se razvija postopoma in dokaj počasi. Prvi simptom bolezni je težko dihanje. Sprva je izražen rahlo in se pojavi le v ozadju fizičnega napora. Na tej stopnji bolniki običajno ne hodijo k zdravniku, saj menijo, da slabo počutje ni povezano z boleznijo, temveč z nekaterimi drugimi razlogi (prekomerna teža, prekomerno delo). Po statističnih podatkih običajno traja od 3 do 24 mesecev od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki bolezni, do sestanka pri pulmologu. V tem času se zasoplost pojavi že ob minimalnem naporu in včasih celo v mirovanju. Pojavijo se tudi drugi simptomi bolezni:
- neproduktivni kašelj;
- bolečine v prsih, ki preprečujejo globok vdih;
- huda splošna šibkost;
- hujšanje;
- povišana telesna temperatura;
- bolečine v sklepih in mišicah;
- značilne spremembe na nohtih falangah (simptom palčk);
- cianoza kože in sluznice.
Zasoplost je prvi znak idiopatskega fibroznega alveolitisa
V končni fazi idiopatskega fibroznega alveolitisa manifestacije kroničnega dihalnega in desnega prekata pri bolnikih hitro napredujejo:
- oteklina;
- otekanje žil na vratu;
- razpršena cianoza;
- kaheksija.
Na tej stopnji bolezni se pogosto pojavi pljučni edem.
Diagnostika
Diagnoza idiopatskega fibroznega alveolitisa se začne z anamnezo in fizičnim pregledom bolnika. Pri avskultaciji pljuč in srca je treba opozoriti na:
- pridušeni srčni zvoki;
- tahikardija;
- suho piskanje v pljučih s trdim dihanjem;
- celofanski simptom prasketanja (krepitus).
Za potrditev diagnoze se opravi pregled, katerega program vključuje:
- splošni in biokemični krvni test;
- radiografija;
- računalniška tomografija;
- spirometrija;
- maksimalna pretočna meritev;
- elektrokardiografija;
- bronhoskopija;
- odprta biopsija pljuč, čemur sledi histološka analiza pridobljenega materiala.
Zdravljenje
Glavni cilji terapije za idiopatski fibrozni alveolitis so:
- upočasnitev procesa vlaknaste nadomestitve intersticijskega tkiva pljuč;
- izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.
Režim zdravljenja vključuje:
- protivnetna zdravila (kortikosteroidi, citostatiki);
- antioksidanti;
- antifibrotična zdravila (kolhicin, penicilamin);
- bronhodilatatorji;
- antikoagulanti;
- kisikova terapija.
Zdravljenje z zdravili izboljša bolnikovo stanje
Indikacije za presaditev pljuč so:
- zmanjšanje pljučne kapacitete pod 70%;
- motnje v ritmu in pogostosti dihanja;
- huda hipoksemija;
- zmanjšana difuzna pljučna kapaciteta.
Možni zapleti in posledice
Glavni zapleti idiopatskega fibroznega alveolitisa:
- pljučna hipertenzija;
- odpoved dihanja;
- pogosta bakterijska pljučnica;
- pljučni rak.
Napoved
Napoved za idiopatski fibrozni alveolitis je vedno resna. Bolezen nenehno napreduje, kar vodi do smrti bolnikov. Če ustrezne terapije ni, smrt nastopi 3-4 leta po pojavu prvih simptomov bolezni. Z dobrim odzivom na tekoče zdravljenje se pričakovana življenjska doba podaljša na 10 let. Stopnja 5-letnega preživetja po presaditvi pljuč je 50–60%.
Preprečevanje
Preprečevanje idiopatskega fibroznega alveolitisa je sestavljeno iz naslednjih ukrepov:
- opustiti kajenje;
- pravočasno in ustrezno zdravljenje virusnih okužb;
- preprečevanje dolgotrajnega stika s poklicnimi nevarnostmi (na primer silikati, azbest ali kovinski prah).
YouTube video, povezan s člankom:
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
