Levkemija - Simptomi, Zdravljenje, Vzroki, Znaki Pri Otrocih

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Levkemija

Vsebina članka:

1. Vzroki za levkemijo

2. Obrazci

   1. Akutna levkemija
   2. Kronična levkemija
3. Obdobja
4. Simptomi levkemije
5. Diagnostika
6. Zdravljenje levkemije
7. Potencialne posledice in zapleti
8. Napoved
9. Preprečevanje

Levkemija je maligna bolezen hematopoetskega sistema. Sopomenke - levkemija, rak krvi, levkemija.

Povzroča ga poškodba DNK hematopoetske celice. Zaradi genetske okvare (mutacije) v celicah kostnega mozga specializirane celice iz levkocitne linije prenehajo popolnoma dozorevati, ne da bi se razvile v zrele levkocite. Nenormalne, nezrele celice se začnejo hitro in nenadzorovano deliti, širijo se po telesu v obliki levkemičnih infiltratov. Visok potencial delitve levkemičnih celic, sproščanje stimulatorja rasti tumorskih celic in dejavniki, ki zavirajo proces normalne hematopoeze, prispevajo k izpodrivanju populacij normalnih levkocitov, pomanjkanju zdravih levkocitov, eritrocitov in trombocitov.

Vir: botkin.pro

Širjenje levkemičnih celic v organih in tkivih vodi do hude anemije, hudih distrofičnih sprememb na parenhimskih organih, nalezljivih zapletov in hemoragičnega sindroma.

Akutna levkemija je ena najpogostejših oblik raka, ki se pojavlja pri ljudeh katere koli starosti. Levkemija pri otrocih je ena najpogostejših vrst onkopatologije. Najvišja incidenca se pojavi pri otrocih (3-4 leta) in starejših (60-70 let). Moški zbolijo pogosteje kot ženske.

Vzroki za levkemijo

Vzroki za levkemijo niso popolnoma razumljeni. Številni dejavniki lahko povzročijo mutacijo v celicah hematopoetskega sistema:

• dedni dejavnik - če je eden od družinskih članov zbolel za levkemijo, se poveča tveganje, da se razvije pri bližnjih;
• elektromagnetno, radioaktivno, ionizirajoče sevanje;
• bolezni, povezane z genetskimi motnjami (Downov sindrom, Fanconijeva anemija);
• virusne okužbe (človeški T-limfotropni virusi, virus Epstein-Barr);
• zgodovina bolezni hematopoetskega sistema (hemoblastoza) - odporne oblike anemije, mielodisplastični sindrom, paroksizmalna nočna hemoglobinurija;
• dolgotrajna izpostavljenost številnim strupenim snovem - kemičnim mutagenom (formaldehid, benzen, dibenzantracen, benzpiren);
• učinek zdravil, ki se uporabljajo pri kemoterapevtskem zdravljenju drugih oblik raka (citostatiki).

Obrazci

Pri razvrščanju levkemij se upoštevajo narava kromosomskih nepravilnosti, morfološke razlike, sposobnost celic, da izločajo določen imunoglobulin, mesto prevladujoče celične proliferacije in imunološki označevalci površine tumorskih elementov.

Za vse oblike levkemije je značilno, da normalno tkivo nadomesti patološko tumorsko tkivo; oblika levkemije je odvisna od tega, katera celica je morfološki substrat tumorja.

Glede na stopnjo diferenciacije (zrelosti) tumorskih krvnih celic ločimo dve glavni obliki levkemije:

• ostro;
• kronični.

Akutna levkemija

Substrat akutne levkemije tvorijo oblike mladih blastnih celic. Razvrstitev oblik akutne levkemije temelji na morfoloških (stopnja zrelosti celic, spremembe oblike jedra in citoplazme) in citokemičnih značilnostih tumorskih celic. Različne oblike akutne levkemije so označene z imenom običajni homologni predniki kostnega mozga (limfoblasti, eritroblasti, mieloblasti itd.).

V zvezi s tem se akutne levkemije delijo na naslednje vrste:

• limfoblastni - tumor se razvije iz predhodnih celic limfopoeze;
• mieloblastični - substrat tumorja so predhodne celice mielopoeze.

Vsaka od skupin akutne levkemije je heterogena in vključuje različne oblike bolezni.

V skupini akutnih limfoblastnih levkemij so z imunološkimi markerji in odzivom na terapijo odkrili več oblik bolezni:

• pred-B-oblika;
• B-oblika;
• pred-T-oblika;
• T-oblika.

Mieloične levkemije so razvrščene v naslednje vrste:

• eritromieloblastični;
• monoblastični (mielomonoblastični);
• megakarioblastični.

Diagnosticira se tudi nediferencirana oblika levkemije, pri kateri krvna matična celica, ki je postala tumorski substrat, ne kaže znakov diferenciacije.

Akutna oblika levkemije se pogosto pojavi pri levkocitozi, vendar jo lahko spremlja levkopenija. Za akutno obliko levkemije je značilna levkemična odpoved (hiatus leucemicus) - v formuli levkocitov so v odsotnosti prehodnih oblik zorenja predstavljene mlade in zrele oblike celic.

Kronična levkemija

Substrat kronične levkemije je sestavljen iz zrelih in dozorelih celic. Imena oblik kronične levkemije so navedena glede na imena tistih celic, ki so značilne za proliferacijo tumorjev. Kronične levkemije delimo na naslednje vrste:

• levkemija mielocitnega izvora - kronična mieloična levkemija, eritromieloidna levkemija, eritremija, policitemija vera;
• levkemija limfocitnega izvora - kronična limfocitna levkemija, limfomatoza kože (Sesarijeva bolezen), paraproteinemična levkemija;
• levkemija monocitnega izvora - kronična monocitna levkemija, histiocitoza.

Pri kroničnem poteku bolezni opazimo levkocitozo, blastne oblike v periferni krvi se pojavijo le ob poslabšanju bolezni. Običajno kronična levkemija ostane dolgo v fazi monoklonskega benignega tumorja.

Glede na število levkocitov v periferni krvi levkemije delimo na:

• levkemična;
• subleukemični;
• alevkemična;
• levkopenična.

Obdobja

Pri diferenciranih akutnih levkemijah proces poteka po stopnjah in gre skozi tri faze.

1. Začetno - simptomi so izraženi v nepomembni meri, pogosto začetna stopnja preide mimo pacientove pozornosti. Občasno levkemijo odkrijemo z naključnimi preiskavami krvi.
2. Stopnja obsežnih manifestacij z jasnimi kliničnimi in hematološkimi znaki bolezni.
3. Terminal - pomanjkanje učinka citostatske terapije, izrazito zatiranje normalne hematopoeze, ulcerozni nekrotični procesi.

Remisija pri akutni levkemiji je lahko popolna ali nepopolna. Možni so recidivi, vsak naslednji recidiv je prognostično nevarnejši od prejšnjega.

Za kronične levkemije so značilni bolj benigni in dolgotrajni poteki, obdobja remisije in poslabšanja. Obstajajo tri stopnje kronične levkemije.

1. Za kronično stopnjo je značilna postopno naraščajoča levkocitoza, povečanje prekomerne proizvodnje granulocitov, nagnjenost k trombocitozi. Bolezen na tej stopnji je praviloma asimptomatska ali se kaže kot rahlo izraženi znaki hipermetabolizma, anemičnega sindroma.
2. Faza pospeševanja je sprememba krvne slike, ki odraža zmanjšanje občutljivosti na tekočo in prej učinkovito terapijo. Večina bolnikov nima novih značilnih kliničnih simptomov ali pa so nejasno izraženi.
3. Stopnja blastne krize (akutna faza) - močno znižanje ravni eritrocitov, trombocitov in granulocitov, kar vodi do pojava notranjih krvavitev, ulcerativno-nekrotičnih zapletov, razvoja sepse.

Pri nediferenciranih in slabo diferenciranih oblikah levkemije ni stopnjevanja patološkega procesa.

Simptomi levkemije

Simptome akutne levkemije povzročajo hiperplazija tumorjev in infiltracija kostnega mozga ter drugih organov in tkiv v telesu. Prve manifestacije bolezni so splošne narave: slabo počutje, zvišana telesna temperatura, šibkost, bolečine v sklepih, izguba apetita, znojenje, pojav majhnih modric ali majhnih pikčastih krvavitev na koži in vidnih sluznicah (petehije in ekhimoza). Včasih se bolezen začne pod krinko tonzilitisa ali ARVI.

V daljšem obdobju so simptomi bolj izraziti; v klinični sliki bolezni tega obdobja je mogoče ločiti več kliničnih sindromov, odvisno od lokalizacije lezij in znakov zatiranja normalne hematopoeze:

• hiperplastični ali limfoproliferativni sindrom - se kaže v povečanju bezgavk (materničnega vratu, aksilarnih, dimeljskih), jeter, vranice, tonzil, otekanja žlez slinavk, pojava kožnih lezij, možganskih ovojnic, ledvic, miokarda in pljuč;
• hemoragični sindrom - krvavitve v koži, sluznicah in seroznih membranah, notranjih organih, od posameznih ali redkih do obsežnih krvavitev in obilnih krvavitev (dlesni, nosu, maternice, ledvic, prebavil, krvavitve na koži in sluznicah);
• anemični sindrom - posledica zatiranja normalne hematopoeze z malignim klonom celic, ki se kaže v znakih cirkulacijsko-hipoksičnega sindroma (tahikardija, pojav sistoličnega hrupa v predelu srca, omotica, zasoplost). Objektivno je opazna bledica kože in sluznice;
• sindrom zastrupitve - izguba teže, zvišana telesna temperatura, naraščajoča šibkost, utrujenost, povečano nočno znojenje, slabost, bruhanje.

Kronične oblike lahko spremljajo podobni, čeprav manj izraziti znaki levkemije. Kronična levkemija ima počasi ali zmerno napredujoč potek (od 4-6 do 8-12 let).

Diagnostika

Diagnoza levkemije se izvaja z laboratorijskimi, instrumentalnimi in morfološkimi študijami:

• splošni in biokemični krvni test;
• citogenetske, citokemične in imunološke analize - odkrivanje antigenov diferenciacije površinskih celic. Za izvedbo takšnih študij se uporabljajo specifični monovalentni antiserumi;
• punkcija kostnega mozga, povečane bezgavke, jetra, vranica, kožni infiltrati itd. (trepanobiopsija);
• mielogram - študija celične sestave kostnega mozga;
• tomografija in rentgensko slikanje prsnega koša - v primeru suma na poškodbe bezgavk mediastinuma in korenin pljuč;
• Ultrazvok - omogoča zaznavanje povečanja in majhnih žariščnih sprememb v ehogenosti jeter, specifične poškodbe ledvic;
• EKG - s sumom na levkemično infiltracijo miokarda.

Zdravljenje levkemije

Terapija levkemije je diferencirana, izbira načinov zdravljenja je odvisna od morfološke in citokemične vrste bolezni. Glavna naloga kompleksne terapije je osvoboditi telo levkemičnih celic.

Vir: oncology.eurodoctor.ru

Glavna zdravljenja levkemije:

• kemoterapija - zdravljenje z različnimi kombinacijami citostatikov v velikih odmerkih (polikemoterapija);
• radioterapija;
• presaditev kostnega mozga - presaditev matičnih celic darovalca (alogena presaditev).

Obstaja 5 stopenj kemoterapije:

1. Citoreduktivna predhodna stopnja zdravljenja se izvede ob prvem napadu akutne levkemije.
2. Indukcijska terapija.
3. Konsolidacija remisije (2-3 tečaji).
4. Ponovna indukcijska terapija (ponovitev indukcijskega koraka).
5. Podporna terapija.

Pri kronični levkemiji v predklinični fazi zadostuje splošno okrepitveno zdravljenje in stalen zdravniški nadzor. Z jasnimi znaki prehoda bolezni v fazo pospeševanja in blastne krize se izvaja citostatska terapija. Za posebne indikacije se uporablja obsevanje bezgavk, kože, vranice, izvaja se splenektomija. Alogenska presaditev kostnega mozga lahko da dobre rezultate.

Potencialne posledice in zapleti

Levkemija vodi do zatiranja normalnega tvorjenja krvi in jo lahko spremljajo hude poškodbe srca, jeter, ledvic, vranice, bezgavk in drugih organov in sistemov.

Napoved

Glavni dejavniki, ki vplivajo na prognozo poteka bolezni, skupaj s stanjem bolezni, so razširjenost lezije, čas diagnoze, genetske značilnosti rakavih celic, čas odziva na zdravljenje. Levkemija pri otrocih s pravočasnim in racionalnim zdravljenjem ima ugodnejšo prognozo kot pri odraslih. Zahvaljujoč optimizaciji terapije, razvoju sodobnih raziskovalnih protokolov je mogoče doseči dolgoletno remisijo levkemije in okrevanje. Na splošno je dolgoročna prognoza levkemije slaba.

Preprečevanje

Specifično primarno preprečevanje levkemije ne obstaja, nespecifično pa je izključiti vpliv na telo potencialnih mutagenih dejavnikov (rakotvornih snovi) - ionizirajočega sevanja, strupenih kemikalij itd. Sekundarna preventiva se zmanjša na natančno spremljanje bolnikovega stanja in zdravljenje ponovitve bolezni.

YouTube video, povezan s člankom:

Anna Kozlova Medicinska novinarka O avtorju

Izobrazba: državna medicinska univerza Rostov, specialnost "Splošna medicina".

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!