Limfoblastična levkemija
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Faze bolezni
- Simptomi limfoblastne levkemije
- Diagnostika
- Zdravljenje limfoblastične levkemije
- Potencialne posledice in zapleti
- Napoved
- Preprečevanje
Limfoblastična levkemija je maligna bolezen hematopoetskega sistema, za katero je značilno hitro in nenadzorovano povečanje števila limfoblastov (nezrelih limfoidnih celic).
V pediatrični praksi je to najpogostejši rak. V splošni strukturi incidence hematopoetskega sistema pri otrocih je delež akutne limfoblastne levkemije 75-80%. Dekleta zbolijo manj pogosto kot fantje. Najvišja incidenca se pojavi med enim in šestimi leti.
Odrasli zbolijo za limfoblastno levkemijo 10-krat manj pogosto kot otroci. Stopnja incidence se poveča pri bolnikih, starejših od 60 let.
Pri otrocih se limfoblastna levkemija običajno razvije kot primarna bolezen, pri odraslih pa se pogosto pojavi kot zaplet kronične limfocitne levkemije.
Vzroki in dejavniki tveganja
Razvoj akutne limfoblastne levkemije povzroča tvorba malignih klonov v rdečem kostnem mozgu, ki so skupina hematopoetskih celic, ki so izgubile sposobnost nadzora nad razmnoževanjem. Kromosomske aberacije vodijo do tvorbe klona:
- ojačanje - nastanejo dodatne kopije določenega dela kromosoma;
- inverzija - vrtenje kromosomskega odseka;
- izbris - izguba mesta kromosoma;
- translokacija - dva kromosoma si izmenjujeta določena področja.
Genetske nepravilnosti, ki prispevajo k razvoju limfoblastne levkemije, se pojavijo v fazi intrauterine tvorbe ploda. Da pa se začne patološki proces nastajanja klonskih celic, je potreben vpliv zunanjih dejavnikov, ki izzovejo. Ti dejavniki vključujejo:
- Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju - ponavljajoči se rentgenski pregledi, radioterapija za druge onkološke bolezni, ki živijo v regiji z naravno visokim obsevanjem ozadja. Dokazano je, da obstaja povezava med radioterapijo in razvojem limfoblastne levkemije. Po medicinski statistiki se bolezen razvije pri 10% bolnikov, ki so na radioterapiji. Obstaja domneva, da lahko razvoj limfoblastne levkemije sprožijo rentgenske študije, vendar ta teorija ostaja nepotrjena s statističnimi podatki.
- Okužba z onkogenimi sevi virusov. Obstaja razlog za domnevo, da razvoj akutne limfoblastne levkemije povzroča okužba bolnika z nagnjenostjo k levkemiji z virusi, zlasti z virusom Epstein-Barr. Hkrati je znano, da se tveganje za razvoj limfoblastne levkemije pri otrocih poveča z "neizurjenostjo" njihovega imunskega sistema, torej z odsotnostjo ali pomanjkanjem izkušenj stika imunskega sistema s patogenimi mikroorganizmi.
- Zastrupitev z onkogenimi strupi, vključno s solmi težkih kovin.
- Kajenje, vključno s pasivnim kajenjem.
- Citostatska terapija.
- Genetske nepravilnosti - dedne imunske motnje, celiakija, nevrofibromatoza, Wiskott-Aldrichov sindrom, Klinefelterjev sindrom, Schwachmannov sindrom, Downov sindrom, Fanconijeva anemija.
Oblike bolezni
Limfociti so vrsta agranulocitnih levkocitov, katerih glavne funkcije so:
- proizvodnja protiteles (humoralna imunost);
- neposredno uničenje tujih celic (celična imunost);
- uravnavanje aktivnosti drugih vrst celic.
Pri odrasli osebi predstavljajo limfociti 25-40% celotnega števila levkocitov. Pri otrocih lahko njihov delež doseže 50%.
Za uravnavanje humoralne imunosti skrbijo T-limfociti. T-pomočniki so odgovorni za spodbujanje proizvodnje protiteles, T-supresorji pa za zaviranje.
B-limfociti prepoznajo antigene (tuje strukture) in proti njim razvijejo specifična protitelesa.
NK limfociti nadzorujejo kakovost drugih celic v človeškem telesu in aktivno uničujejo tiste, ki se razlikujejo od običajnih celic (maligne celice).
Vir: medaboutme.ru
Proces tvorbe in diferenciacije limfocitov se začne s tvorbo limfoblastov - limfoidnih matičnih celic. Zaradi tumorskega procesa je moteno zorenje limfocitov. Glede na vrsto poškodbe limfocitov limfoblastno levkemijo delimo na T-linearno in B-linearno.
Po klasifikaciji SZO ločimo več vrst akutne limfoblastne levkemije:
- pred-B-celica;
- pre-B-celica;
- B-celica;
- T-celica.
V splošni strukturi incidence limfoblastne levkemije oblike B-celic predstavljajo 80-85%, T-celice pa 15-20%.
Faze bolezni
Med akutno limfoblastno levkemijo razlikujejo naslednje faze:
- Začetno. Traja 1-3 mesece. V klinični sliki prevladujejo nespecifični znaki (bledica kože, nizka temperatura, poslabšanje apetita, utrujenost, letargija). Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v mišicah, sklepih in kosteh, trebuhu, vztrajnih glavobolov.
- Visoko je. Izraziti znaki bolezni, ki se kažejo v slabokrvnosti, zastrupitvi, hiperplastičnem, hemoragičnem in infekcijskem sindromu.
- Remisija. Zanj je značilna normalizacija kliničnih in hematoloških parametrov.
- Stopnja terminala. Značilno je hitro napredovanje simptomov limfoblastne levkemije. Konča se s smrtnim izidom.
Simptomi limfoblastne levkemije
Klinični potek akutne limfoblastne levkemije pri otrocih in odraslih je hiter. Pogosto do diagnoze bolezni masa vseh limfoblastov v bolnikovem telesu doseže 3-5% celotne telesne teže. To je posledica hitrega širjenja klonskih celic.
V klinični sliki limfoblastne levkemije ločimo več sindromov.
- Opojna. Njeni znaki so: povečana utrujenost, huda splošna šibkost, izguba teže, zvišana telesna temperatura, hiperhidroza, splošna šibkost. Povišana telesna temperatura je lahko povezana neposredno z malignim procesom in z nalezljivimi zapleti.
- Hiperplastična. Limfoblasti s pretokom krvi se širijo po telesu in se kopičijo v tkivih, temu procesu pravimo levkemična infiltracija. Kaže se s povečanjem jeter, vranice, bezgavk, bolečinami v sklepih in kosteh. Levkemična infiltracija membran in možganske snovi vodi do razvoja nevrolekemije. Klinično se kaže kot glavobol, slabost in včasih bruhanje. Pri pregledu očesnega dna opazimo edem optičnih diskov. V nekaterih primerih se nevroleukemija pojavi z izbrisano klinično sliko ali je na splošno asimptomatska in se diagnosticira le med laboratorijskim pregledom cerebrospinalne tekočine. Pri približno 30% dečkov je simptom limfoblastne levkemije tvorba infiltratov v modih. Na sluznicah in koži bolnikov se pogosto pojavijo levkemidi (infiltrati vijolično-cianotične barve). V redkih primerih se hiperplastični sindrom kaže z okvarjenim izločanjem ledvic, črevesno okvaro in izlivnim perikarditisom.
- Anemična. Zatiranje hematopoeze kostnega mozga spremlja razvoj anemije. Bolniki imajo bledico kože in sluznic, tahikardijo, šibkost, omotico.
- Hemoragično. Tromboza kapilarnih žil in trombocitopenija vodijo k razvoju tega sindroma. Na koži se pojavijo večkratne petehije in ekhimoza. Tudi manjšo modrico spremlja pojav obsežnega podkožnega hematoma. Pogoste so krvavitve iz nosu, dlesni, maternice in prebavil, krvavitve v mrežnici.
- Nalezljivo. Pri limfoblastni levkemiji se limfociti ne razlikujejo v celoti in zato ne morejo opravljati svojih funkcij, kar vodi do znatnega zmanjšanja imunosti. Zaradi tega so bolniki dovzetni za virusne, bakterijske in glivične okužbe, ki poleg tega zavzamejo hud potek in lahko vodijo do sepse, infekcijskega toksičnega šoka.
Diagnostika
Diagnoza akutne limfoblastne levkemije temelji na simptomih, rezultatih mielograma in preiskavah periferne krvi. Splošni krvni test za limfoblastno levkemijo razkriva:
- zmanjšana koncentracija hemoglobina (anemija);
- zmanjšano število trombocitov (trombocitopenija);
- povečana vsebnost levkocitov (levkocitoza), manj pogosto se število levkocitov zmanjša (levkopenija);
- povečana ESR;
- vsebnost limfoblastov je 15–20% celotnega števila levkocitov;
- zmanjšanje števila nevtrofilcev (nevtropenija).
V mielogramu, izrazitem zaviranju nevtrofilnih, eritroidnih in trombocitnih kalčkov, je določena prevlada blastnih celic.
Vir: headexpert.ru
Celovit program pregledov za bolnike z limfoblastno levkemijo vključuje:
- ledvena punkcija, čemur sledi laboratorijski pregled cerebrospinalne tekočine - za izključitev ali odkrivanje nevroleukemije;
- rentgensko slikanje prsnega koša - za odkrivanje povečanih bezgavk v mediastinumu;
- Ultrazvok trebušnih organov - ocena stanja intraabdominalnih bezgavk in parenhimskih organov;
- biokemični krvni test - za prepoznavanje možnih motenj ledvic in jeter.
Akutna limfoblastna levkemija zahteva diferencialno diagnozo z naslednjimi patološkimi stanji:
- infekcijska mononukleoza;
- druge vrste levkemije;
- zastrupitev;
- sindrom, podoben levkemiji, ki se pojavi v ozadju hudega poteka nekaterih nalezljivih bolezni (oslovski kašelj, tuberkuloza, okužba s citomegalovirusom, sepsa).
Zdravljenje limfoblastične levkemije
Glavna metoda zdravljenja limfoblastne levkemije je polikemoterapija - vrsta kemoterapije, pri kateri se ne uporablja eno, temveč več citostatičnih zdravil.
Pri zdravljenju bolezni ločimo dve stopnji:
- Intenzivna ali indukcijska terapija. Izvaja se v pogojih oddelka za onkohematologijo več mesecev. Antineoplastična zdravila se dajejo intravensko. Namen te faze je normalizirati procese hematopoeze (odsotnost blastov v periferni krvi in ne več kot 5% v kostnem mozgu) in izboljšati splošno stanje bolnikov.
- Podporna terapija. Izvajajo se že nekaj let ambulantno. Antineoplastična zdravila so predpisana v peroralnih oblikah. Kostni mozeg in sestavo periferne krvi bolnikov redno pregledujejo, po potrebi prilagajajo zdravljenje, na primer vključno z radioterapijo ali imunoterapijo.
Ob nizki učinkovitosti zdravljenja in ponavljajočih se poslabšanjih se odloči o vprašanju smiselnosti presaditve kostnega mozga.
Potencialne posledice in zapleti
V ozadju akutne limfoblastne levkemije se pri bolnikih znatno zmanjša humoralna in celična imunost. Zaradi tega se pogosto razvijejo nalezljive in vnetne bolezni (tonzilitis, vnetje sinusov, pielonefritis, pljučnica), ki trajajo hudo dolgotrajno in lahko povzročijo sepso.
Ena glavnih značilnosti limfoblastične levkemije je pogosta levkemična infiltracija živčnih trupov, snovi in membran v možganih, ki vodi do razvoja nevrolekemije. Brez potrebnega preprečevanja se ta zaplet pojavi pri vsakem drugem bolniku.
Napoved
Pri akutni limfoblastni levkemiji pri otrocih je prognoza dobra. Sodobna polikemoterapija omogoča doseganje stabilne remisije pri 95% bolnikov v tej starostni skupini. V 70-80% od njih je trajanje remisije več kot 5 let, takšni otroci so izbrisani iz registra kot popolnoma ozdravljeni.
Pri odraslih je napoved limfoblastne levkemije resna, petletna stopnja preživetja ne presega 34-40%.
Preprečevanje
Specifično preprečevanje limfoblastne levkemije ni bilo razvito. Zdrav način življenja (ukvarjanje s športom, opustitev slabih navad, pravilna prehrana, upoštevanje vsakdanje rutine) ima določeno vlogo pri preprečevanju bolezni.
YouTube video, povezan s člankom:
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
