Policitemija Vera

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Vsebina članka:

Vzroki in dejavniki tveganja
Oblike bolezni
Faze bolezni
Simptomi
Diagnostika
Zdravljenje
Možni zapleti in posledice
Napoved
Preprečevanje

Policitemija vera (primarna policitemija, Vakezova bolezen, eritremija) je najpogostejša bolezen v skupini kroničnih mieloproliferativnih bolezni. Patološki proces prizadene predvsem eritroblastično rast kostnega mozga, ki povzroči povečanje števila rdečih krvnih celic v periferni krvi, pa tudi povečanje viskoznosti in mase krvi v obtoku (hipervolemija).

Pri policitemiji veri se število eritrocitov v periferni krvi poveča

Bolezen se pojavlja predvsem pri starejših (povprečna starost nastopa je približno 60 let), diagnosticirajo pa jo tudi pri mladih in otrocih. Za mlajše bolnike je značilen težji potek bolezni. Moški so nekoliko bolj dovzetni za policitemijo vero kot ženske, vendar so mladi bolniki obratno sorazmerni.

Vzroki in dejavniki tveganja

Razlogi za nastanek policitemije vere niso dokončno ugotovljeni. Patologija je lahko dedna in pridobljena. Odkril družinsko nagnjenost k bolezni. Pri bolnikih s policitemijo vero ugotovijo genske mutacije, ki se podedujejo avtosomno recesivno.

Dejavniki tveganja vključujejo:

učinek strupenih snovi na telo;
ionizirajoče sevanje;
Rentgensko obsevanje;
obsežne opekline;
dolgotrajna uporaba številnih zdravil (zlate soli itd.);
napredne oblike tuberkuloze;
stiska;
virusne bolezni;
tumorske novotvorbe;
kajenje;
endokrine motnje, ki jih povzročajo tumorji nadledvične žleze;
srčne napake;
bolezni jeter in / ali ledvic;
obsežni kirurški posegi.

Oblike bolezni

Policitemija vera je dveh vrst:

primarni (ni posledica drugih patologij);
sekundarni (razvije se v ozadju drugih bolezni).

Faze bolezni

V klinični sliki policitemije vere ločimo tri stopnje:

Začetni (malosimptomatski) - klinične manifestacije so nepomembne, trajanje je približno 5 let.
Eritremična (razširjena) stopnja, ki traja 10–20 let, je nato razdeljena na podstope: IIA - mieloična metaplazija vranice ni; IIB - prisotnost mieloidne metaplazije vranice;
Post-eritremična mieloična metaplazija (anemična) stopnja z ali brez mielofibroze; sposoben preiti v kronično ali akutno levkemijo.

Simptomi

Za policitemijo vero je značilen dolgotrajen asimptomatski potek. Klinična slika je povezana s povečano proizvodnjo eritrocitov v kostnem mozgu, kar pogosto spremlja povečanje števila drugih celičnih elementov krvi. Povečanje števila trombocitov vodi do žilne tromboze, ki lahko povzroči kapi, miokardni infarkt, prehodne ishemične napade itd.

Za policitemijo vero je značilen pruritus, ki ga poslabša voda

V poznejših fazah bolezni so lahko:

srbenje kože, ki jo poslabša voda;
napadi pritiskajoče bolečine za prsnico med fizičnim naporom;
šibkost, povečana utrujenost;
motnje spomina;
glavoboli, omotica;
eritrocianoza;
pordelost oči;
okvara vida;
zvišan krvni tlak;
spontana krvavitev, ekhimoza, prebavne krvavitve;
razširjene vene (zlasti žile na vratu);
kratkotrajne intenzivne bolečine v konicah prstov;
čir na želodcu in / ali dvanajstniku;
bolečine v sklepih;
odpoved srca.

Diagnostika

Diagnoza policitemije vere se določi na podlagi podatkov, pridobljenih med preiskavo:

zbiranje anamneze;
objektivni pregled;
splošni in biokemični krvni test;
splošna analiza urina;
trepanobiopsija, ki ji sledi histološka analiza biopsije;
ultrazvočni pregled;
slikanje z računalniško ali magnetno resonanco;
molekularno genetska analiza.

Krvni test za resnično policitemijo kaže na povečanje števila rdečih krvnih celic

Krvni test za policitemijo vero kaže na povečanje števila rdečih krvnih celic

Diagnostična merila za policitemijo vero:

povečani kazalniki mase eritrocitov v obtoku: pri moških - več kot 36 ml / kg, pri ženskah - več kot 32 ml / kg;
levkociti - 12 × 10 ⁹ / l in več;
trombociti - 400 × 10 ⁹ / l in več;
zvišanje hemoglobina do 180–240 g / l;
povečanje nasičenosti kisika v arterijski krvi - 92% ali več;
povečanje serumske vsebnosti vitamina B ₁₂ - 900 pg / ml ali več;
povečana aktivnost alkalne fosfataze levkocitov do 100;
splenomegalija.

Diferencialna diagnoza je potrebna pri absolutni in relativni (lažni) eritrocitozi, novotvorbah, trombozi jetrnih ven.

Zdravljenje

Zdravljenje policitemije vere je namenjeno predvsem preprečevanju razvoja levkemije ter preprečevanju in / ali zdravljenju trombohemoragičnih zapletov. Simptomatsko zdravljenje se izvaja z namenom izboljšanja bolnikove kakovosti življenja.

Da bi zmanjšali viskoznost krvi pri sindromu hiperviskoznosti, se opravi potek flebotomije (izliv, prepuščanje krvi). Vendar pa lahko sprva z visoko trombocitozo flebotomija prispeva k pojavu trombotičnih zapletov. Bolnikom, ki ne prenašajo dobro krvnega pretoka, pa tudi v otroštvu in mladosti, je prikazana mielosupresivna terapija.

Flebotomija policitemije vere zmanjša viskoznost krvi

Pripravki za interferon so predpisani za dolg potek (2-3 mesece), da se zmanjša mieloproliferacija, trombocitemija in tudi prepreči razvoj žilnih zapletov.

S pomočjo metod strojne terapije (eritrocitafereza itd.) Odstranimo odvečne krvne celice. Da bi preprečili trombozo, so predpisani antikoagulanti. Za zmanjšanje manifestacij srbenja se uporabljajo antihistaminiki. Poleg tega se bolnikom priporoča, da se držijo mlečno-rastlinske prehrane in omejijo telesno aktivnost.

Z izrazitim povečanjem velikosti vranice (hipersplenizem) je bolnikom prikazana splenektomija.