Rathkejeva žepna Cista: Simptomi, Zdravljenje, Vzroki

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Rathkejeva žepna cista

Vsebina članka:

1. Vzroki
2. Simptomi
3. Zapleti
4. Diagnostika
5. Zdravljenje
6. Posledice in napoved
7. Video

Rathkejeva žepna cista (KKP) je benigna tvorba okrogle oblike, ki nastane kot posledica nepravilne involacije Rathkejevega kanala. Nahaja se med sprednjim in zadnjim režnjem hipofize, pa tudi pred njenim lijakom, predvsem na območju sella turcica. Premer KKR je lahko od nekaj milimetrov do 5-6 cm. Notranja vsebina ima običajno sluznični (sluznični) značaj, včasih pa je votlina cistične novotvorbe napolnjena z ostanki deskvamatiziranih celic ali serozne tekočine.

Rathkejeva žepna cista se razvije globoko v možganih in v večini primerov ne predstavlja resne nevarnosti

CCR je precej razširjena patologija hipotalamo-hipofizne regije možganov, ki je po pogostosti drugačna od adenomov hipofize. Pri obdukciji se CCR odkrije v 13–33% primerov. Incidenca žensk je dvakrat večja kot pri moških.

Vzroki

Rathkejev žep ali hipofizni prehod je anatomska struktura, oblikovana v zgodnji fazi embrionalnega razvoja, iz katere se nato oblikujejo sprednji, zadnji del hipofize in lijak. Običajno se z razvojem ploda žep izbriše (zaraste). Toda včasih ostane v obliki majhne reže ali cist, napolnjenih s koloidno vsebino, ki so pri otrocih bolj izrazite kot pri odraslih. Natančni razlogi, zakaj se to zgodi, niso bili ugotovljeni. Verjetno igra vlogo genetski dejavnik.

Simptomi

V večini primerov so CRC popolnoma asimptomatski in jih med obdukcijo zaznajo naključno. Klinični znaki bolezni se pojavijo šele, ko novotvorba doseže znatno velikost in se začne stiskanje hipofize, hiasma optičnih živcev ali struktur kavernoznega sinusa. To vodi do pojava naslednjih simptomov pri bolniku:

• vztrajni glavoboli;
• okvara vida.

Klinično pomembne CRC pogosto spremljajo hormonske motnje, predstavljene v tabeli:

Hormonska motnja	Znaki
Hipopituitarizem	Patologija je povezana z znatnim zmanjšanjem proizvodnje hormonov z adenohipofizo (sprednja hipofiza). To vodi do motenj v pravilnem delovanju jajčnikov, nadledvičnih žlez in ščitnice. Običajno se bolniki obrnejo na zdravnika z naslednjimi pritožbami: · Zmanjšana elastičnost in bledica kože; Izpadanje las v predelu pazduhe in dimelj; · Atrofija mlečnih žlez in dismenoreja pri ženskah; Hipotenzija; · Amiotrofija. Pri otrocih lahko disfunkcija ščitnice privede do upočasnjenega psihomotoričnega razvoja.
Hiperprolaktinemija	Patološko stanje, katerega razvoj je povezan s povečano ravnijo prolaktina v krvi. Njegovi simptomi so: • menstrualne nepravilnosti, neplodnost, zmanjšan libido; Hipermastija, galaktoreja; · Hirzutizem; · Povečano strjevanje krvi; Psihoemocionalne motnje (motnje spanja, čustvena labilnost, povečana utrujenost).
Pomanjkanje antidiuretičnega hormona (ADH)	Ob nezadostnem izločanju ADH sprednje hipofize bolnik razvije diabetes insipidus (diabetes insipidus). Njegova glavna simptoma sta močan občutek žeje (polidipsija) in poliurija (sproščanje večje količine urina, pogosto do 15 litrov na dan)

Pogosto se prve klinične manifestacije Rathkejevih žepnih cist pojavijo z razvojem apopleksije hipofize ali krvavitve v tvorbeno votlino. Simptomi teh stanj so:

• slabost, ponavljajoče se bruhanje;
• okvara vida;
• vztrajni močni glavoboli.

Zapleti

Glavni zaplet CRC je njegova preobrazba v benigni tumor, ki ga tvorijo epitelijske celice (kraniofaringom).

Diagnostika

Če obstaja sum na CCR, mora bolnika pregledati nevrolog in oftalmolog, da se ugotovijo simptomi, značilni za stiskanje možganskih struktur. Glede na to, da lahko pri cisti Rathkejevega žepa bolniki razvijejo hormonske motnje, je indicirano posvetovanje endokrinologa z obveznim laboratorijskim testom krvi za raven hipofiznih hormonov.

CRC je treba razlikovati od številnih drugih bolezni:

• arahnoidne ciste;
• epidermalne ciste;
• cistični adenomi hipofize.

V ta namen izvedite:

• računalniška (CT) in / ali magnetna resonanca (MRI) tomografija;
• angiografija možganskih žil.

Ker se taktike vodenja bolnikov s CRC in prolaktinomi (adenomi) razlikujejo, je v izogib morebitnim diagnostičnim napakam potreben ponovni radiološki pregled, ki ga je bolje opraviti v specializiranem zdravstvenem centru. Glede na medicinsko statistiko je med ponovljenim pregledom bolnikov z diagnozo "prolaktinoma" 20% odkrilo ne-neoplastične tvorbe, vključno z Rathkejevo žepno cisto.

Zdravljenje

Majhne ciste v Rathkejevem žepu z asimptomatskim potekom niso nevarne in ne zahtevajo nobenega zdravljenja. Z rastjo izobrazbe in pojavom znakov stiskanja možganskih struktur je indicirano kirurško odstranjevanje. Trenutno se najpogosteje izvaja z endoskopskim endonazalnim transfenoidnim dostopom.

Bistvo posega: endoskop se skozi nosno votlino pod računalniškim vizualnim nadzorom premakne na območje turškega sedla. Nato s posebnimi manipulatorji nevrokirurg odstrani cistično tvorbo in nastala tkiva usmeri v histološki pregled.

Posledice in napoved

Po kirurški odstranitvi CCR pri bolnikih se glavoboli zmanjšajo, vizualna funkcija se obnovi in raven prolaktina v krvi se normalizira. Pri hipopituitarizmu v več kot polovici primerov opazimo obnovo hormonske funkcije hipofize.

Verjetnost ponovitve bolezni je precej velika. Tumor se lahko spet razvije v obdobju od meseca do 25 let po operaciji, najpogosteje pa je časovni interval 4-5 let. Zato bi morali biti bolniki po odstranitvi CCR vsaj pet let pod nadzorom nevrologa ali nevrokirurga.

Video

Za ogled videoposnetka ponujamo temo članka.

Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju

Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.

Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.

Ste našli napako v besedilu? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter.