Reyejev sindrom
Precej redko in zelo življenjsko nevarno stanje, za katerega je značilen razvoj maščobne infiltracije jeter in hitro napredujoča encefalopatija, se imenuje Reyejev ali Reyejev sindrom.
Ta bolezen se pojavi pri otrocih in mladostnikih, pogosto v starosti od 4 do 12 let, v ozadju zdravljenja ošpic, gripe, noric in drugih vročin virusnega izvora z zdravili, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino (aspirin). Po statističnih podatkih so zabeležili le nekaj primerov, ko so pri odrasli osebi odkrili Reyejev sindrom.
Stanje spremljajo takšne manifestacije, kot so:
- Hiperammona;
- Več kot trikratno zvišanje ravni aspartat aminotransferaze in alanin aminotransferaze v serumu.
Omeniti velja, da s temi manifestacijami raven bilirubina v bolnikovi krvi ostane normalna. Pogoj temelji na splošni poškodbi mitohondrijev, ki vodi do kršitve b-oksidacije maščobnih kislin in zaviranja oksidativne fosforilacije.
Sindrom je leta 1963 prvič opisal avstralski patolog Ralph Douglas Kenneth Reye. Zdravnik, tedanji direktor oddelka za patologijo v bolnišnici, je ugotovil, da je 17 od 21 smrtnih primerov dojenčkov usodno za encefalopatijo in maščobno degeneracijo notranjih organov, kar bi kasneje v njegovo čast poimenovali Reyejev sindrom.
Posledice tega stanja so lahko poškodbe možganov, letargija, napadi napadov, duševna zaostalost, poškodbe perifernih živcev in trzanje mišic. V medicinski praksi so poročali o primerih, ko se je Reyejev sindrom dvakrat pojavil pri istem otroku.
Reyejev sindrom: patogeneza
Danes patogeneza Reyejevega sindroma ostaja nejasna, vendar je bila razkrita jasna povezava med uživanjem zdravil, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino, pri bolnikih z zvišano telesno temperaturo.
Raziskave, opravljene leta 1980 v ZDA, so pokazale, da se je smrtnost otrok zaradi Reyevega sindroma znatno zmanjšala, ko se je vlada odločila javnost obvestiti o škodljivih učinkih acetilsalicilne kisline, ki se uporablja pri virusnih okužbah pri otrocih. Tako je bilo mogoče znatno zmanjšati pojavnost stanja in umrljivosti med otroki, po 17 letih leta 1997 sta bila zabeležena le 2 primera sindroma.
Obstajajo dokazi, da je bila patogeneza Reyejevega sindroma v nekaterih primerih povezana s prenosom sindroma s strani krvnega sorodnika. Do konca ta tendenca ni bila raziskana, domneva se, da je povezana z dednostjo ali pa se stanje lahko prenaša z enega na drugega.
Simptomi Reyejevega sindroma
Klinične manifestacije se razlikujejo glede na resnost sindroma. Običajno peti ali šesti dan virusne bolezni in v primeru noric - četrtega po pojavu izpuščajev otrok nenadoma razvije slabost in neobvladljivo bruhanje zaradi zdravil, ki vsebujejo ASA, v preteklosti.
Te simptome Reyejevega sindroma spremljajo spremembe otrokovega duševnega stanja, od blage letargije in psihomotorične vznemirjenosti do epizod popolne dezorientacije in globoke kome.
Glavni simptomi Reyevega sindroma pri otrocih, mlajših od 3 let, so:
- Motnje dihanja;
- Povečana utrujenost in zaspanost;
- Zvišanje serumske aspartat aminotransferaze, amoniaka in alanin aminotransferaze;
- Krči.
Pomanjkanje pravočasnega zdravljenja stanja vodi do hitrega razvoja kome, zastoja dihanja, konvulzij, dekortikacije in zavajanja.
V 40% prijavljenih primerov so imeli bolni otroci povečana jetra, ki jih redko spremlja zlatenica.
Preprečevanje Reyevega sindroma
Nujni ukrep za preprečevanje bolezni pri otrocih in mladostnikih je previdna uporaba zdravil, ki vsebujejo ASK, ob visoki temperaturi. V podobni situaciji je bolje, da acetilsalicilno kislino nadomestimo z ibuprofenom ali paracetamolom.
Reyejeva diagnoza sindroma
Reyejev sindrom sumi zdravnik, kadar ima otrok brez očitnega razloga bruhanje in slabost in so znaki nenadnega razvoja možganskega edema. Za zanesljivo diagnozo stanja mora zdravnik opraviti ledveno punkcijo in biopsijo pacientovih jeter.
Reyejev sindrom: zdravljenje
Najpomembneje je, da otroka hitro pripeljete na oddelek za intenzivno nego, saj lahko pride do zastoja dihanja, ki za preprečitev zahteva mehansko prezračevanje. Za zdravljenje Reyevega sindroma mora imeti zdravnik natančno anamnezo bolnika in njegove družine, da izključi prirojene presnovne motnje.
Glede na to, da nobeno zdravljenje ne more ustaviti razvoja sindroma, imata najpomembnejšo zgodnjo diagnozo stanja in intenzivno terapijo, namenjeno ohranjanju vitalnih funkcij telesa.
Da bi preprečili krvavitev, bolniku intravensko dajemo elektrolite, tekočine, vitamin K in glukozo. Za zmanjšanje intrakranialnega tlaka se uporabljajo glicerin, kortikosteroidi in manitol. Tekočina je predpisana v majhnih količinah, saj lahko v razvoju možganskega edema igra usodno vlogo.
Sledi intubacija sapnika, da lahko otrok diha, hiperventilacija za merjenje intracerebralnega tlaka in aktiven boj proti možganskim edemom. Pri zdravljenju Reyevega sindroma je treba v nekaterih primerih za nadzor krvnega tlaka in krvnih plinov v vene in arterije vstaviti katetre.
Reyejev sindrom je stanje, pri katerem encefalopatija in maščobna infiltracija jeter hitro napredujeta, medtem ko jemlje acetilsalicilno kislino pri zdravljenju virusnih vročic pri otrocih in mladostnikih.
YouTube video, povezan s člankom:
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
