Pemfigus

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Kratek opis bolezni

Pemfigus je huda kožna bolezen, ki se kaže v tvorbi mehurjev na površini kože in sluznice. Ta proces je posledica razslojevanja epitelija in zanj je značilna težnja po hitrem širjenju zaradi fuzije več lezij. Vzroki za nastanek pemfigusa niso popolnoma razumljeni, zato je zdravljenje bolezni pogosto neučinkovito. Pemfigus je še posebej nevaren pri otrocih. Če ni ustreznega zdravljenja, lahko vodi do resnih zapletov in celo do otrokove smrti, čeprav lahko sodobne medicinske tehnologije zmanjšajo število smrtnih žrtev na minimum. Otroci katere koli starosti pa so redko prizadeti. Veliko pogosteje se virusni pemfigus počuti pri osebah, starih od 40 do 60 let.

Simptomi pemfigusa

Pravi pemfigus se začne s pojavom mehurjev na koži in sluznicah. Dosežejo velikost oreha in pogosto počijo, sproščajo bistro ali krvavo vsebino. Na koži po raztrganju nastane razjeda. Bili so tudi primeri, ko mehurji niso počili, ampak so se umirili in pustili za seboj srbečo skorjo.

Seboroični pemfigus se kaže drugače. Mehurčki v tej obliki so običajno majhni. Niso nagnjeni k raztrganju in se najpogosteje preprosto skrčijo, da tvorijo sivkasto rumeno skorjo.

Virusni pemfigus je bolezen, ki jo povzroča virus Coxsackie. Zanj so značilni izpuščaji na prstih in rokah, podplatih in dlaneh. Proces mehurjev je boleč, spremlja ga vročinsko stanje in razjede ustne sluznice.

Zdravljenje pemfigusa

Ker etiologija bolezni ni znana, je postopek zdravljenja precej zapleten in pogosto ne vodi do pričakovanega učinka. Kljub temu je samozdravljenje nesprejemljivo, saj se sčasoma bolezen razvije in prizadene vedno več novih predelov kože, kar vodi do motenj v delovanju notranjih organov in zelo verjetno do smrti bolnika.

Če imate diagnozo pemfigusa, zdravljenje temelji na uporabi hormonov tako znotraj kot zunaj. Hormoni se predpisujejo z upoštevanjem vitalnih znakov in se le redko upoštevajo morebitne kontraindikacije, saj lahko zapleti pemfigusa povzročijo usodne posledice. Iz tega razloga se tudi ob normalizaciji bolnikovega stanja dnevni odmerek hormonov postopoma in previdno zmanjšuje, dokler ni dosežen najmanjši odmerek, potreben za vzdrževanje stabilne remisije.

Dobre rezultate lahko dosežemo s kombiniranjem hormonov s citostatičnimi in imunosupresivnimi zdravili, kot so azatioprin, metotreksat in sandimun. Upoštevati je treba, da imajo ta sredstva individualno strpnost in jih je treba uporabljati z največjo skrbnostjo.

Ko diagnosticiramo pemfigus, bolezen zdravimo s pomočjo različnih dodatnih metod, zlasti hemosorpcije in plazmafereze, to je postopkov za čiščenje krvi. Pozitiven učinek dosežemo z odstranjevanjem imunskih kompleksov, imunoglobulinov in drugih sestavin, ki povzročajo bolezni, iz krvi. Fotokemoterapija je namenjena tudi čiščenju krvi pred strupenimi snovmi, ki vključuje inaktivacijo krvnih celic z ultravijoličnim obsevanjem v kombinaciji z G-metoksipsoralenom.

Pripravki kalija in kalcija se običajno uporabljajo kot profilaktična sredstva.

Pemfigus pri otrocih

Pri otrocih so še posebej nevarne lezije kože in sluznice, kar je povezano z nezadostno visoko učinkovitostjo zaščitnih mehanizmov otrokovega telesa. Upoštevajte, da je pemfigus pri novorojenčkih izjemno redek. Običajno bolezen napreduje pri otrocih, starih 5-7 let, deklice pa zbolijo pogosteje kot fantje.

Simptomi pemfigusa so enaki kot pri odraslih - pojav mehurjev različnih velikosti v obrazu, trupu in okončinah, čemur sledi ruptura ali izsušitev. Srbenje in drugi neprijetni občutki praktično niso prisotni. S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem hitro nastopi trajna remisija.

Maligni pemfigus pri otrocih je redek, spremljajo pa ga hude posledice - hujšanje, astenija, pojav sekundarnih okužb, septična mrzlica in zapleti v ledvicah, pljučih in kardiovaskularnem sistemu.

Vse metode zdravljenja, ki se uporabljajo pri otrocih, je treba uporabljati zelo previdno, zlasti pri uporabi hormonov in citostatičnih zdravil, saj zanje pogosto opazijo individualno nestrpnost.

YouTube video, povezan s člankom:

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!