Atrezija požiralnika
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
Atrezija požiralnika je prirojena malformacija, pri kateri pri novorojenčku manjka del požiralnika, kar povzroči obstrukcijo požiralnika. Ta patologija zahteva zgodnje kirurško poseganje, sicer vodi do otrokove smrti.
Vrste atrezije požiralnika
Atrezija požiralnika se pojavi s pogostnostjo od 1 do 4 primerov na 1000 novorojenčkov (z enako pogostnostjo pri otrocih obeh spolov). Pogosto se kombinira z drugimi razvojnimi nepravilnostmi, kot so:
- malformacije okončin, vključno z displazijo polmera;
- hoanalna atrezija;
- atrezija anusa;
- traheoezofagealna fistula;
- malformacije hrbtenice (VACTERL-ov sindrom ali VATER);
- nepravilnosti ledvic;
- srčne napake;
- ageneza žolčnika;
- pyloric stenoza.
V približno 5% primerov se atrezija požiralnika kombinira z nekaterimi kromosomskimi nepravilnostmi (na primer Downov sindrom, Edwardsov ali Patauov sindrom). Tretjina novorojenčkov z atrezijo požiralnika se rodi prezgodaj ali ima znake zaviranja intrauterine rasti. Nosečnost s plodom z nenormalnimi motnjami v razvoju požiralnika pogosto spremlja nevarnost splava ali polihidramnije v II in III trimesečju.
Vzroki in dejavniki tveganja
Tvorba atrezije požiralnika se pojavi v 4–12 tednih nosečnosti. V zgodnji embriogenezi sapnik in požiralnik komunicirata med seboj, saj se razvijeta iz lobanjskega dela primarnega črevesa. Kršitev procesov rekanalizacije, vezanje požiralnika iz dihalne cevi, stopnja rasti sapnika in požiralnika vodi do pojava atrezije požiralnika.
Med prenatalno diagnozo lahko sumimo na atrezijo požiralnika s polihidramnijo, premajhnim ali odsotnim želodcem.
Atrezija požiralnika nastane zaradi negativnih dejavnikov, ki vplivajo na telo nosečnice:
- kronična zastrupitev;
- alkoholizem, odvisnost od mamil;
- nalezljive bolezni (gripa, rdečke, citomegalovirus);
- jemanje zdravil s teratogenimi učinki;
- ionizirajoče sevanje.
Oblike bolezni
Atrezija požiralnika je v dveh oblikah:
- Fistulous. Zanj je značilna prisotnost komunikacije med sapnikom in požiralnikom (traheoezofagealna fistula).
- Izolirano. Z njo sapnik in požiralnik ne komunicirata med seboj.
Mnogo pogostejše so fistulozne oblike atrezije požiralnika, ki pa so več vrst:
- fistulozna atrezija sapnika in obeh koncev požiralnika;
- fistulozna atrezija sapnika in proksimalnega segmenta požiralnika;
- fistulozna atrezija sapnika in distalni del požiralnika.
Včasih ima otrok traheoezofagealno fistulo, vendar brez atrezije požiralnika.
Najtežja oblika atrezije požiralnika je aplazija, to je popolna odsotnost.
Najbolj značilno mesto lokalizacije atrezije požiralnika je območje bifurkacije sapnika. Del požiralnika, ki s fistuloznim potekom ni povezan s sapnikom, se slepo konča. Za izolirano obliko bolezni je značilna prisotnost dveh slepo končanih odsekov požiralnika, ki gresta drug za drugim ali pa sta med seboj v stiku.
Simptomi
Klinična slika atrezije požiralnika se pri novorojenčkih kaže že v prvih urah življenja. Prvi simptom je lažna hipersalivacija, za katero je značilno odvajanje velike količine penaste sline iz otrokovih ust in nosu. Del sline in sluzi prehaja iz požiralnika v sapnik. To vodi do okvare dihalne funkcije in pojava zasoplosti, tahipneje, paroksizmalnega kašlja, sopenja, cianoze in zadušitve.
Sesanje sluzi iz nosne votline, ust in žrela ter aspiracija sapnika odpravita zgoraj naštete simptome, vendar se čez nekaj časa spet pojavijo.
Z atrezijo požiralnika slina, sluz vstopi hrana v dihalne poti
Pri hranjenju novorojenčka se atrezija požiralnika kaže z naslednjimi simptomi:
- takojšnja regurgitacija;
- bruhanje nespremenjenega mleka;
- hud paroksizmalni kašelj;
- zadušitev;
- akrocianoza;
- napihnjenost.
Diagnostika
Diagnozo atrezije požiralnika je treba izvesti čim prej, pred razvojem aspiracijske pljučnice ali vodno-elektrolitskih motenj.
Če obstaja sum na oviranje, se požiralnik takoj preskusi skozi nosno votlino z mehkim gumijastim katetrom. Pri atreziji sonde ni mogoče prenesti v želodčno votlino: če nadaljujete z uvajanjem, se kljub opazni oviri sonda zavije in njen konec pride ven.
Za potrditev diagnoze se opravi test Slona. Sestoji iz vnosa zraka v požiralnik skozi kateter z uporabo brizge. Z atrezijo zrak zapusti nazofarinks z značilnim hrupom.
Za določitev vrste atrezije požiralnika se opravijo bronhoskopija in ezofagoskopija. Radiografijo s kontrastno barijevo suspenzijo pri tej patologiji pogosto spremlja razvoj dihalnih zapletov, ki lahko povzročijo smrt dojenčka, zato se takšna študija izvaja zelo redko in le za stroge indikacije.
Rentgen atrezije požiralnika pri otroku
Atrezija požiralnika zahteva diferencialno diagnozo z naslednjimi patologijami:
- razpoka grla;
- izolirana traheoezofagealna fistula;
- prirojena stenoza pilora;
- krč požiralnika;
- stenoza požiralnika.
Zdravljenje
Atrezija požiralnika je indikacija za nujno operacijo: operacijo je treba opraviti v prvih 36 urah življenja novorojenčka. Predoperativna priprava se začne v porodnišnici. Vključuje:
- dajanje dojenčku drže, pri kateri se odstrani vdor kisle želodčne vsebine v dihala skozi distalno traheoezofagealno fistula;
- izključitev peroralnega hranjenja;
- ponavljajoča se in pogosta aspiracija sluzi iz dihalnih poti;
- stalno vdihavanje navlaženega kisika;
- antibakterijska terapija;
- korekcija motenj vode in elektrolitov.
Možni zapleti in posledice
Ponavljajoče se bruhanje vodi do izčrpanja in razvoja hudih vodno-elektrolitskih motenj.
Zaužitje hrane in sluzi v dihalni trakt povzroča aspiracijsko pljučnico, ki se kaže v zvišano telesno temperaturo in naraščajočimi simptomi akutne dihalne odpovedi, proti kateri lahko pride do smrtnega izida.
Dolgoročno po kirurškem zdravljenju atrezije požiralnika se pri 40% otrok razvije cicatricialna stenoza požiralnika, ki zahteva bougienage anastomoze.
Napoved
Napoved atrezije požiralnika je odvisna od številnih dejavnikov. Z izolirano obliko bolezni in kirurškim posegom 90–100% otrok preživi, preden se pojavijo zapleti. Pri nedonošenčkih ali sočasnih malformacijah stopnja preživetja otrok z atrezijo požiralnika ne presega 30-50%.
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
