Kraniostenoza
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Obrazci
- Simptomi kraniostenoze
- Diagnostika
- Zdravljenje kraniostenoze
- Zapleti in posledice kraniostenoze
- Napoved
- Preprečevanje
Kraniostenoza je patološko stanje, ki je posledica deformacije lobanje pri novorojenčkih, ki je posledica prezgodnjega zaraščanja lobanjskih šivov. Najpogosteje se sagitalni in koronarni šivi prezgodaj okužijo.
Vir: wikimedia.org
Prostornina deformirane lobanje ne ustreza velikosti aktivno rastočih možganov, pride do stiskanja in poškodbe možganskih struktur, kar preprečuje njihov razvoj in lahko povzroči nepopravljive posledice.
Incidenca te bolezni je 1 primer na 2000 novorojenčkov; pri dečkih je opažena dvakrat pogosteje kot pri deklicah.
Vzroki in dejavniki tveganja
Kraniostenoza nastane zaradi prezgodnje mineralizacije lobanjskih šivov (kraniosinostoza). Najpogostejši dejavniki prezgodnje okužbe so:
- genetske nepravilnosti;
- pomanjkanje vitaminov (B8, D) in elementov v sledovih (magnezij, cink, kalcij) v prehrani bodoče matere;
- mehanski vpliv na plodovo lobanjo med nosečnostjo in porodom;
- hormonske motnje, zlasti tiste, povezane s ščitničnimi hormoni;
- nalezljive bolezni bodoče matere - herpes, rdečke, gripa;
- kajenje matere med nosečnostjo;
- škodljivi okoljski dejavniki.
Kraniosinostoza vodi do deformacije lobanje in povečanja intrakranialnega tlaka, kar vodi do stiskanja možganov med njegovo aktivno rastjo.
Obrazci
Glede na to, ali je kraniostenoza pri novorojenčku povezana z drugimi razvojnimi nepravilnostmi, ločimo dve obliki:
- nesindromna ali izolirana - poteka brez ekstrakranialnih deformacij, ima ugodnejšo prognozo;
- sindromski - spremljajo ga ekstrakranialne deformacije, nepravilnosti kardiovaskularnega, dihalnega, živčnega sistema, zlitje prstov na rokah in nogah, razcepi neba in zgornje ustnice ter druge malformacije.
Glede na število prezgodaj mineraliziranih šivov ločimo naslednje oblike:
- monosinostoza - kontaminacija enega šiva;
- polisinostoza - večkratno zapiranje šivov;
- panzinostoza - okužba vseh lobanjskih šivov.
Obstaja tudi klasifikacija, ki upošteva deformacijo lobanje in kateri šivi so bili zgodaj mineralizirani. V skladu z njo ločimo naslednje oblike kraniostenoze:
- scaphocephaly - vpliva na sagitalni šiv; najpogostejša oblika. Zanj je značilno povečanje lobanje v anteroposteriorni smeri, zožitev glave. Templji so potlačeni, otrokov obraz ima scaphoidno obliko. Nevrološki simptomi so za to obliko redki;
- brahikefalija - koronalni in lambdoidni šiv sta zliti. Lobanja je bočno povečana. Za to obliko so značilni nevrološki in oftalmični simptomi;
- trigonocefalija - vpliva na metopične šive. Zanj je značilno trikotno razširitev lobanje v čelo. Za to obliko je značilen hipertelorizem (povečana razdalja med očmi) in okvara vida;
- mikrocefalija - nastane zaradi večkratne fuzije lobanjskih šivov. Zanj je značilno enakomerno zmanjšanje velikosti lobanje.
Simptomi kraniostenoze
Za kraniostenozo so značilni naslednji simptomi:
- deformirana lobanja, nenaravna oblika glave;
- zvišan intrakranialni tlak, ki je vzrok za vztrajen glavobol;
- slabost in bruhanje;
- eksoftalmus, strabizem, zastoji v mrežnici, ki vodijo do zmanjšanega vida;
- motnje spanja;
- Težave s prehranjevanjem
- meningealni simptomi;
- zaostanek v psihomotoričnem razvoju;
- periodični napadi.
Nekateri simptomi se ne pojavijo takoj po rojstvu otroka in postanejo izraziti šele v drugem letu življenja, kar oteži diagnozo kraniostenoze pri novorojenčkih.
Diagnostika
Diagnoza kraniostenoze pri novorojenčkih se začne s kliničnim pregledom, med katerim se oceni oblika in velikost lobanje, palpirajo fontanele in z merilnim trakom (kraniometrija) izmeri velikost lobanje.
Pregled pri nevrologu razkrije prisotnost patoloških refleksov in drugih simptomov poškodbe možganov. Prav tako je potreben pregled pri oftalmologu za odkrivanje kršitev organa vida - zastoj očesnega dna, eksoftalmus, atrofija vidnega živca.
Pomembna vloga pri diagnozi je zbiranje anamneze življenja in družine. Upošteva se narava poteka nosečnosti (zapleti, nalezljive bolezni, slabe navade matere), prisotnost takih deformacij v družini, zlasti porod (travme, zapleti).
Glavna instrumentalna metoda za diagnosticiranje kraniostenoze je rentgenska preiskava. Glavna diagnostična značilnost je odsotnost enega ali več šivov na sliki; oceni se tudi stanje kostnega tkiva: s kraniostenozo se ta stanjša v predelu lobanjskega oboka in tam se razkrijejo tudi značilni digitalni odtisi.
Ultrazvočni pregled glavnih žil glave in vratu razkrije motnje krvnega obtoka v lobanjski votlini, kar je lahko dokaz intrakranialne hipertenzije.
Računalniška tomografija možganov se uporablja za potrditev oprijema lobanjskih šivov, pa tudi za prepoznavanje sočasnih možganskih patologij.
Uporabljajo se tudi druge instrumentalne metode:
- angiografija možganskih žil;
- elektroencefalografija;
- nevrosonografija;
- slikanje z magnetno resonanco;
- Ultrazvok notranjih organov za odkrivanje pridruženih ekstrakranialnih anomalij.
Zdravljenje kraniostenoze
Zdravljenje kraniostenoze je pretežno kirurško. Primarna naloga kirurškega posega je odpraviti povišan intrakranialni tlak in ustvariti pogoje za nadaljnjo rast in razvoj možganov. V nekaterih primerih lahko z operacijami odpravimo kozmetično napako lobanje in popravimo obliko glave.
Optimalna starost za poseg je zgodnje obdobje - 3–9 mesecev. Po tretjem letu življenja, ko se konča obdobje najbolj aktivne rasti možganov, so operacije morda neučinkovite.
Pri zdravljenju kraniostenoze se uporabljajo naslednje vrste kirurških posegov:
- linearna kraniotomija - indicirana v zgodnji mladosti;
- krožna kraniotomija - pogosteje se uporablja v starejših letih;
- razdrobljenost lobanjskega oboka - indicirano z večkratnim zaraščanjem lobanjskih šivov in šele v starejši starosti;
- dvostranska kraniotomija zavihka - indicirana v hudih primerih dekompenzirane kraniostenoze.
Vir: lipetskmedia.ru
Po kirurškem zdravljenju se izvede kontrolna radiografija ali računalniška tomografija za oceno stopnje korekcije deformacije lobanje.
Zapleti in posledice kraniostenoze
Z nepravočasno diagnozo in brez zdravljenja se lahko razvijejo naslednji zapleti:
- vztrajna deformacija lobanje, ki vodi do pomembne kozmetične napake;
- vztrajni glavoboli;
- ponavljajoči se napadi (nehoteno krčenje mišic rok in nog, včasih z izgubo zavesti);
- razvoj okvare vida do popolne izgube;
- duševna zaostalost.
Napoved
V primeru takojšnjega kirurškega zdravljenja in pri izolirani obliki kraniostenoze lahko simptomi bolezni nazadujejo.
Če se kraniostenoza ne zdravi, je običajno onemogočena zaradi izgube vida, duševne zaostalosti in drugih zapletov. Nenaravna oblika lobanje in kršitev razmerja obraza vodi do resne kozmetične napake, ki vpliva na kasnejše otrokovo življenje.
Preprečevanje
Preprečevanje kraniostenoze med nosečnostjo vključuje:
- medicinsko-genetska posvetovanja;
- popolna odprava slabih navad (kajenje, zloraba alkohola);
- izogibanje pijačam in živilom z visoko vsebnostjo fosfatov;
- nadzor prehranjevanja - vsebovati mora zadostno količino vitaminov in mineralov v pravi kombinaciji;
- redno spremljanje stanja ploda z ultrazvokom in drugimi preiskovalnimi metodami;
- preprečevanje nalezljivih bolezni bodoče matere.
YouTube video, povezan s člankom:
Anna Kozlova Medicinska novinarka O avtorju
Izobrazba: državna medicinska univerza Rostov, specialnost "Splošna medicina".
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
