Arnold-Chiarijeva anomalija
Arnold-Chiarijeva anomalija je prirojena napaka v razvoju romboidnih možganov. Ta anomalija se kaže v neskladju med velikostjo zadnje lobanjske regije in možganskimi komponentami, ki se nahajajo v njej. Posledično to vodi do dejstva, da se del tonzil malih možganov in možganov spusti v foramen magnum, kjer jih stisne.
Razlogi za razvoj Arnold-Chiarijeve anomalije
Po statističnih podatkih to patologijo opazimo pri 3-8 ljudeh od vsakih 100 tisoč.
Do danes natančen vzrok za razvoj malformacij Chiari ni bil ugotovljen. Najverjetneje manifestacijo te bolezni spremljajo naslednji trije dejavniki:
- travmatična poškodba klinasto-okcipitalnega in klinasto-etmoidnega dela klivusa zaradi rojstne travme;
- prirojene osteoneuropatije z dednim faktorjem;
- hidrodinamični šok cerebrospinalne tekočine v stene osrednjega kanala hrbtenjače.
Katere anatomske spremembe se pojavijo z malformacijo Arnold-Chiari?
S to patologijo se mali možgani nahajajo v zadnji lobanjski jami.
Običajno mora biti spodnji del malih možganov (tonzil) nad foramen magnum. Pri nepravilnostih Arnold-Chiari se tonzile nahajajo v hrbteničnem kanalu, to je pod foramen magnum.
Foramen magnum služi kot nekakšna meja med hrbtenico in lobanjo, pa tudi med hrbtenjačo in možgani. Nad to odprtino je zadnja lobanjska jama, spodaj pa hrbtenični kanal.
Spodnji del možganskega debla (medulla oblongata) prehaja v hrbtenjačo na nivoju foramen magnum. Običajno mora cerebrospinalna tekočina (cerebrospinalna tekočina) prosto krožiti v subarahnoidnih prostorih hrbtenjače in možganov. Ti subarahnoidni prostori so med seboj povezani na nivoju foramen magnum, kar zagotavlja prost odtok cerebrospinalne tekočine iz možganov.
Pri malformaciji Arnold-Chiari se tonzile nahajajo pod foramen magnum, kar otežuje prosti pretok cerebrospinalne tekočine med možgani in hrbtenjačo. Tonzile malih možganov kot čep blokirajo foramen magnum, kar bistveno moti odtok cerebrospinalne tekočine in vodi do razvoja hidrocefalusa.
Vrste anomalije Arnold-Chiari
Leta 1891 je Chiari opredelil štiri glavne vrste patologije in jih podrobno opisal. Zdravniki to klasifikacijo uporabljajo še danes.
- 1 tip. Zanj je značilno izpuščanje struktur zadnje lobanjske jame pod ravnino foramen magnum.
- Tip 2, za katerega je značilna kaudalni izpah spodnjih delov lobanje, 4. prekata in podolgovate možgane. To pogosto spremlja hidrocefalus.
- Tip 3. Ta vrsta bolezni je precej redka in je za njo značilen močan kaudalni premik vseh struktur zadnje lobanjske jame.
- Tip 4, ko pride do hipoplazije malih možganov, ne da bi se premaknil navzdol.
Tretja in četrta vrsta malformacij Arnold-Chiari se ne odzivata na zdravljenje in sta običajno usodna.
Pri veliki večini bolnikov (približno 80%) se anomalija Arnold-Chiari kombinira s siringomijelijo, patologijo hrbtenjače, za katero je značilno, da v njej nastanejo ciste, ki prispevajo k razvoju progresivne mielopatije. Podobne ciste nastanejo, ko se strukture zadnje lobanjske jame spustijo in so posledica stiskanja vratne hrbtenjače.
Simptomi malformacije Arnold-Chiari
Za to patologijo so značilni naslednji klinični znaki:
- izguba temperature in bolečina občutljivost zgornjih okončin;
- bolečina v cerviko-okcipitalni regiji, ki se poslabša zaradi kihanja in kašljanja;
- izguba ostrine vida;
- izguba mišične moči v zgornjih okončinah;
- pogoste vrtoglavice, omedlevica;
- spastičnost spodnjih in zgornjih okončin.
V naprednejših fazah bolezni simptome malformacije Arnold-Chiari spremljajo oslabitev žrela, refleksi apneje (začasne ustavitve dihanja) in nehoteni hitri gibi oči.
Ta bolezen je polna razvoja naslednjih zapletov:
- Paraliza lobanjskih živcev, kršitev vratne hrbtenjače, disfunkcija malih možganov, ki se pojavljajo v ozadju progresivnih znakov intrakranialne hipertenzije.
- Dogaja se, da je ta patologija povezana z okvarami okostja: okcipitalizacijo atlasa ali bazilarnim odtisom (lijačna depresija kraniospinalne artikulacije in klivusa).
- Deformacije stopal, anomalije hrbtenice.
Včasih je malformacija Arnold-Chiari asimptomatska in jo odkrijemo le med splošnim pregledom bolnika.
Diagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije
Glavna metoda za diagnosticiranje te bolezni danes je MRI prsnega in vratnega dela hrbtenjače ter MRI možganov. MRI hrbtenjače se izvaja predvsem za odkrivanje siringomijelije.
Arnold-Chiarijevo zdravljenje malformacij
Če ima bolezen le en simptom - bolečino v vratu, je zdravljenje malformacije Arnold-Chiari večinoma konzervativno. Terapija vključuje različne režime z uporabo mišičnih relaksantov in nesteroidnih protivnetnih zdravil.
Če je učinek konzervativnega zdravljenja v 2-3 mesecih zdravljenja nezadosten ali pa ga sploh ni, pa tudi če ima bolnik simptome nevrološke insuficience (šibkost in otrplost okončin itd.), Potem zdravnik praviloma predlaga operacijo za anomalijo Arnold-Chiari …
Glavni namen operacije za Arnold-Chiarijevo anomalijo je zmanjšati kršitev živčnih končičev in tkiv ter normalizirati odtok cerebrospinalne tekočine, pri kateri se velikost zadnje lobanjske jame nekoliko poveča. Kot rezultat operacije z anomalijo Arnold-Chiari glavobol popolnoma izgine ali se zmanjša, deloma se obnovijo motorične funkcije in občutljivost okončin.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
