Hipospadija

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Vsebina članka:

Vzroki in dejavniki tveganja
Oblike bolezni
Simptomi
Diagnostika
Zdravljenje
Možni zapleti in posledice
Napoved
Preprečevanje

Hipospadija je prirojena okvara genitourinarnega sistema, pri kateri je napačno mesto odprtine sečnice (sečnice). Hipospadija je ena najpogostejših malformacij spodnjih sečil pri moških (po fimozi in meatostenozi); v splošni strukturi urološke patologije je 1–4%. Pri ženskah hipospadijo redko diagnosticirajo.

Vir: androlog.net

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavni razlog za nastanek hipospadije je kršitev procesa diferenciacije rudimentarnega epitelija in zapiranje korita sečnice, ki se pojavi v 7-14. Tednu nosečnosti.

Dejavniki tveganja, ki vplivajo na žensko med nosečnostjo, vključujejo:

endokrine motnje;
nalezljive bolezni;
spočetje z zunajtelesno oploditvijo;
zapletena nosečnost (zgodnja toksikoza, nefropatija, nevarnost splava);
jemanje nekaterih zdravil;
zloraba alkohola;
hud psihoemocionalni šok;
izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Genetska nagnjenost igra pomembno vlogo pri razvoju bolezni. Družinski primeri hipospadije so zabeleženi v 10–20% celotnega števila primerov. Po nekaterih študijah so pri vegetarijanskih starših opazili povečano tveganje za dojenčka s hipospadijo, kar je posledica vnosa velikih količin fitoestrogenov s hrano.

Oblike bolezni

Glede na stopnjo nerazvitosti sečnice ločimo naslednje oblike hipospadije:

glava;
koronalni;
steblo;
skrotalni;
presredka;
hipospadija akorda ("hipospadija brez hipospadije").

Poleg tega je patologija razvrščena v tri skupine:

spredaj (kapitel in korona);
srednje (steblo);
hrbet (skrotalni in presredki).

Vir: simptomer.ru

Hipospadija pri ženskah ima dve stopnji:

Zunanja odprtina sečnice se nahaja v srednjem ali spodnjem delu nožnice, uriniranje ni moteno.
Popolna cepitev zadnje stene sečnice, ki se razteza na območje sfinktra, razvije urinsko inkontinenco.

Simptomi

Klinična slika hipospadije se razlikuje glede na obliko bolezni. Pogost simptom je nerazvitost distalne sečnice. Pri moških se oblikuje kratka vlaknasta vrvica, ki vodi do ukrivljenosti penisa. Stopnja ukrivljenosti je odvisna od dolžine vlaknastega notokorda in gostote brazgotinskega tkiva. Kožica se med hipospadijo razdeli in pokriva glavo penisa. Kavernozno telo je lahko nerazvito ali popolnoma odsotno v enem ali drugem delu distalnega dela sečnice. Če poškodba sfinktra ni poškodovana, se urin na splošno dobro zadrži.

Najpogostejša (75% primerov) in lažja oblika bolezni je capitate hypospadias, pri kateri se zunanja odprtina sečnice nahaja nekoliko nižje kot običajno, lahko se jo zoži (meatostenoza), kar povzroči težave pri uriniranju, medtem ko uzde ni. Pri pacientih pride do ukrivljenosti penisa, ki se poveča z nastopom spolne aktivnosti.

Z razvojem koronarne oblike bolezni se zunanja odprtina sečnice nahaja na ravni koronarnega sulkusa, opazimo motnje uriniranja in izrazito ukrivljenost penisa.

Za steblo hipospadijo je značilna nezmožnost normalnega uriniranja po moškem vzorcu, zaradi česar bolniki penis dvignejo proti trebuhu ali urinirajo med sedenjem. Bolniki imajo izrazito deformacijo penisa, erekcijo običajno spremljajo bolečine. Pri tej obliki bolezni je možen spolni stik, če pa je zunanja odprtina sečnice na dnu penisa, ejakulat ne pride v nožnico.

Skrotalna oblika bolezni ima hud potek. Zunanja odprtina sečnice se v tem primeru odpre na mošnjo in jo razdeli na dva dela. Obstaja izrazita nerazvitost in ukrivljenost penisa, ki spominja na hipertrofiran klitoris, zato ga ob rojstvu dečkov s skrotalno hipospadijo včasih zamenjajo za deklice z adrenogenitalnim sindromom. Uriniranje je možno le v sedečem položaju; spolna aktivnost je nemogoča.

Z razvojem presredkovne hipospadije se zunanja odprtina sečnice nahaja za mošnjo. Dolžina penisa ne presega 9,5 cm (majhen penis). Opaženo je cepljenje mošnje, kar lahko privede do napake pri določanju spola novorojenega otroka. Scrotalne in perinealne oblike hipospadije se pogosto kombinirajo z dimeljsko kilo, hidrocelo (vodenica testisnih membran), kriptorhizmom (nespuščen testis v mošnjo).

Bolniki s akordno hipospadijo imajo kratko, nerazvito sečnico, zaradi česar se penis upogne navzdol. Zunanja odprtina sečnice je pravilno nameščena. Med erekcijo se penis upogne, kar spremlja močna bolečina in onemogoča spolni odnos.

Za hipospadijo pri ženskah je značilna ektopija nožnice zunanje odprtine sečnice. Pomembno skrajšanje sečnice postane vzrok za pojav in pogoste recidive nalezljivih bolezni urogenitalnega trakta. Bolniki pogosto razvijejo vulvitis, vulvovaginitis, cistitis, uretritis itd. Poleg tega so lahko znaki psevdohermafroditizma ali hermafroditizma, kar je vzrok za psihološke težave. Skupno hipospadijo pri ženskah spremlja urinska inkontinenca.

Diagnostika

Hipospadijo v večini primerov odkrijemo, ko otroka takoj po rojstvu pregleda neonatolog. Če ima novorojenček genitalne anomalije, se za ugotavljanje spola opravi ultrazvočni pregled medeničnih organov, če pa to ni dovolj, se zatečejo k določitvi kariotipa.

Med objektivnim pregledom bolnika je pozornost namenjena lokalizaciji zunanje odprtine sečnice, njeni obliki in velikosti, prisotnosti ukrivljenosti penisa.

Ker se hipospadija pri dečkih pogosto kombinira z drugimi nepravilnostmi v razvoju urogenitalnega trakta, se opravi podroben pregled z uporabo (po potrebi) slikanja medenice z magnetno resonanco, uretrografijo, uretroskopijo, uroflowmetrijo itd.

Zdravljenje

Glavni cilji zdravljenja hipospadije pri dečkih so obnoviti funkcije penisa in odpraviti kozmetično napako. Najučinkovitejše zgodnje zdravljenje bolezni, ki se izvaja v starosti 1-3 let.

Z rahlo distopijo in zožitvijo zunanje odprtine sečnice zadostuje metatomija, to je seciranje mesnatosti, da jo razširimo. V drugih primerih se zatečejo k plastični operaciji sečnice z uporabo presadkov in lokalnih zavihkov. Operacija hipospadije se lahko izvede v eni ali dveh fazah (druga stopnja je stara pri 7-8 letih, ko penis doseže določeno velikost in erekcije še ni). Prednostno je enostopenjsko kirurško zdravljenje hipospadije. Med operacijo se popravi ukrivljenost penisa (odstranijo se vlaknasti adheziji, izvede se plastična operacija ventralne površine penisa), poustvari se odsotna sečnica in normalno nameščena zunanja odprtina sečnice. V prisotnosti kriptorhizma se testis istočasno spusti v mošnjo. Po operaciji, opravljeni v otroštvu, bolnike spremlja otroški urolog, dokler rast penisa ni končana.

Vir: myfamilydoctor.ru

Kirurško zdravljenje hipospadije pri ženskah je indicirano v primeru razvoja celotne oblike patologije. Med operacijo se sečnica oblikuje iz stene mehurja ali nožnice. V drugih, manj hudih primerih kirurška korekcija ni potrebna. Načrtovanje nosečnosti pri bolnikih s hipospadijo je treba izvesti v skladu z zdravnikovimi priporočili.

Če ima pacient psihološke težave, bo morda treba sodelovati s psihologom ali psihoterapevtom.

Možni zapleti in posledice

Hipospadija je zapletena zaradi nenehnega draženja kože na mestu izstopa iz sečnice, nalezljivih bolezni genitourinarnega sistema in reproduktivnih motenj. Negativne posledice kirurškega posega pri hipospadiji so lahko fistula sečnice, strikture sečnice, divertikulum sečnice, izguba občutljivosti penisa glavice. Zaplete, ki vodijo do zmanjšanja kakovosti življenja, pogosteje opazimo pri skrotalni in presredčni obliki bolezni.

Napoved

Ob pravočasni diagnozi in zgodnjem zdravljenju je napoved v večini primerov ugodna. Zgodnja korekcija vam omogoča normalizacijo razvoja penisa in procesa uriniranja.

Preprečevanje

Posebnega preprečevanja bolezni ni. Nespecifično preprečevanje hipospadije je odprava dejavnikov, ki lahko negativno vplivajo na tvorbo ploda med nosečnostjo.

YouTube video, povezan s člankom: