Intersticijska pljučna bolezen
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Faze bolezni
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
- Preprečevanje
Intersticijska pljučna bolezen (ILD) je velika skupina pljučnih bolezni, za katero je značilen razpršen vnetni proces, ki prizadene alveole, bronhiole in pljučne kapilare, katerih rezultat je fibroza.
Med skupnim številom bolnikov s pulmološkim profilom predstavljajo pacienti z IPL 10-15%. Najpogosteje se te patologije diagnosticirajo pri moških, ki kadijo, starih od 40 do 70 let.
Skupina IDL vključuje številne pulmološke bolezni
Vzroki in dejavniki tveganja
Do danes natančni razlogi za razvoj intersticijskih pljučnih bolezni niso znani, vendar so bili ugotovljeni številni dejavniki, ki povzročajo nagnjenost:
- kajenje;
- izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
- terapija s toksičnimi zdravili (bleomicin, penicilamin, ciklofosfamid);
- redno vdihavanje hlapov živega srebra, organskega prahu ali anorganskih snovi;
- respiratorna tuberkuloza;
- ponavljajoča se virusna, glivična in bakterijska pljučnica;
- bronhoalveolarni rak;
- sindrom dihalne stiske;
- dedna nagnjenost;
- bolezni krvi (kronična limfocitna levkemija, trombocitopenična purpura, hemolitična anemija);
- kolagenoza.
Oblike bolezni
Intersticijske pljučne bolezni vključujejo več kot 130 različnih bolezni. Leta 2002 sta Evropski sistem za dihanje in Ameriško torakalno društvo razvila sistem klasifikacije teh bolezni. V skladu z njo so razdeljeni v naslednje oblike:
- Intersticijske pljučne bolezni ustaljene etiologije.
- Intersticijska idiopatska pljučnica (kriptogena, limfoidna, akutna, deskvamatična, nespecifična).
- Granulomatozna ILD (razvije se v ozadju alergijskega eksogenega alveolitisa, pljučne hemosideroze, Wegenerjeve granulomatoze, sarkoidoze).
- ILD, povezan z drugimi boleznimi (maligne novotvorbe, nevrofibromatoza, kronična ledvična odpoved, Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis, biliarna ciroza, kronični hepatitis).
- Drugo IZL. Sem spadajo oblike bolezni, ki se razvijejo v ozadju primarne pljučne amiloidoze, pljučne proteinoze, limfangioleiomiomatoze, histiocitoze H.
Klasifikacija intersticijskih pljučnih bolezni
Intersticijske pljučne bolezni z ustaljeno etiologijo so nato razdeljene v naslednje skupine:
- strupene, sevalne in zdravilne;
- pnevomikoza, povezana z okužbo s HIV;
- ILI, ki so se pojavile v ozadju kolagenoze (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, dermatomiozitis, skleroderma) ali pnevmokonioze (berilij, silikoza, azbestoza);
- ILD, razvit v ozadju dolgotrajnih nalezljivih procesov (pljučnica pljučnica, tuberkuloza dihal, atipična pljučnica);
- IPL v ozadju alergijskega eksogenega alveolitisa.
Faze bolezni
V klinični sliki intersticijskih pljučnih bolezni obstajajo tri faze, ki se nadomeščajo:
- Ostro. Vnetni proces zajame alveolarni epitelij in kapilarno mrežo pljuč. Opazimo razvoj intraalveolarnega edema.
- Kronično. Pojavi se obsežna nadomestitev intersticijskega pljučnega tkiva s fibroznim tkivom (razširjena fibroza).
- Terminal. Vlaknasto tkivo skoraj v celoti nadomešča kapilare in alveole, zaradi česar pljuča dobijo videz satja (prisotnost več razširjenih votlin v tkivu).
Simptomi
Za klinični potek vseh oblik intersticijske pljučne bolezni so značilni respiratorni in splošni simptomi. V večini primerov se bolezen začne postopoma.
Splošni simptomi ILD so nejasni in nespecifični. Vključuje:
- povečana utrujenost;
- splošno slabo počutje;
- subfebrilno stanje (zvišanje telesne temperature na 37,9 ° C);
- izguba teže.
Utrujenost in splošna šibkost sta nekaj simptomov intersticijske pljučne bolezni
Prvi dihalni simptom intersticijske pljučne bolezni je težko dihanje. Sprva se pojavi le pod vplivom telesne aktivnosti in med počitkom izgine, sčasoma pa postane konstantna. Kratka sapa je inspiracijske narave (težave z dihanjem) in je pogosto kombinirana s piskanjem.
Malo kasneje se zasoplosti pridruži suh ali neproduktiven kašelj z redkim sluznim sputumom. Ko se dihalna odpoved povečuje, se pri bolnikih pojavi in poveča cianoza. Prsti se postopoma deformirajo kot Hipokratovi prsti (simptomi palčk in očalnih očal). V nekaterih primerih pride do deformacije prsnega koša.
V končni fazi bolezni se pri bolnikih hitro povečajo manifestacije kroničnega pljučnega in srčnega popuščanja.
Diagnostika
S to patologijo fizične spremembe v pljučih ne ustrezajo resnosti tahipneje in zasoplosti. Med avskultacijo je treba omeniti naslednje spremembe:
- tahikardija;
- pridušeni srčni zvoki;
- crepitus med vdihavanjem.
IPL diagnosticiramo z bronhoskopijo
Če obstaja sum na intersticijsko pljučno bolezen, se opravi laboratorijski in instrumentalni pregled, ki vključuje:
- splošna analiza krvi;
- analiza plinske in kislinsko-bazične sestave krvi;
- RTG pljuč;
- računalniška tomografija prsnih organov;
- elektrokardiografija;
- diagnostična bronhoskopija;
- transbronhialna, transtorakalna ali odprta biopsija pljuč.
Zdravljenje
Terapija intersticijskih pljučnih bolezni se začne z izključitvijo nadaljnjega stika pacienta z izzivalnimi dejavniki (od prenehanja kajenja, umika toksičnih zdravil, prenehanja interakcije s škodljivimi proizvodnimi dejavniki).
Da bi zmanjšali aktivnost vnetnega procesa, so kortikosteroidi predpisani v velikih odmerkih. Ko se stanje izboljša, se odmerek postopoma zmanjšuje na vzdrževalni. Če zdravljenje s kortikosteroidi ne povzroči trajnega terapevtskega učinka, so predpisani citostatiki.
Pri zdravljenju ILD se uporabljajo kortikosteroidi, antikoagulanti, bronhodilatatorji, srčni glikozidi
Tudi režim zdravljenja intersticijskih pljučnih bolezni običajno vključuje:
- bronhodilatatorji;
- antikoagulanti;
- srčni glikozidi;
- kisikova terapija.
V končni fazi bolezni je presaditev pljuč edini način, kako rešiti pacientovo življenje.
Možni zapleti in posledice
Glavni zapleti intersticijske pljučne bolezni:
- kronično pljučno srčno popuščanje;
- pljučna hipertenzija;
- kaheksija.
Napoved
Napoved intersticijske pljučne bolezni je odvisna od oblike bolezni. Na primer, bolniki z respiratornim bronhiolitisom živijo več kot 10 let, pričakovana življenjska doba bolnikov s Hammen-Richovim sindromom pa ne presega enega leta.
Preprečevanje
Preprečevanje intersticijske pljučne bolezni je naslednje:
- pravočasno in ustrezno zdravljenje virusnih okužb;
- opustiti kajenje;
- spoštovanje predpisov o zaščiti dela, ki omogočajo zmanjšanje stika s poklicnimi nevarnimi dejavniki.
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
