Whipplejeva Bolezen - Vzroki, Stopnje, Simptomi, Diagnoza, Zdravljenje

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Whipplejeva bolezen

Whipplejeva bolezen ali črevesna lipodistrofija je sistemska bolezen nalezljive narave, za katero so značilne lezije tankega črevesa s tipično infiltracijo črevesne sluznice s "penastimi makrofagi", gram pozitivnim bacilom podobnim telesom. V njem se kopičijo tudi lipidi, razširijo se limfne žile in razvije sindrom malabsorpcije. Whippleova bolezen se razvije predvsem pri moških (30: 1) v starostni skupini 30-50 let. Po različnih študijah letno v svetu zabeležijo približno 30 primerov bolezni.

Etiologija Whipplejeve bolezni

Whipplejevo bolezen je prvič opisal leta 1907 patolog J. Whipple, ki je ob odprtju odkril povečanje mezenteričnih bezgavk s poliserozitisom. Bakterijska narava bolezni je bila potrjena šele leta 1992. Tropheryna whipelii, gram-pozitivni aktinomiceti, so bili identificirani z verižno reakcijo s polimerazo. Aktinomicete najdemo v aktivni fazi bolezni v sluznicah tankega črevesa. Trenutno se domneva, da je glavni razlog za razvoj bolezni kršitev delovanja imunskega sistema različnega izvora. Za aktivno fazo bolezni je značilna lokalizacija bakterij v mikrofagih, kar kaže na njihovo izgubo sposobnosti lize mikroorganizmov. Z razvojem Whipplejeve bolezni pride do zmanjšane proizvodnje protiteles proti patogenu v telesu ali do popolne odsotnosti. Pomanjkanje celičnega imunskega odziva postane bolj izrazito.

Kljub temu, da so ugotovili povzročitelja bolezni, vzroki za razvoj Whipplejeve bolezni še vedno niso jasni. Znanstveniki ne izključujejo genetske nagnjenosti. Občutna kontaminacija s povzročiteljem odpadne vode in tal ne vodi do množične kontaminacije. Do danes ni zabeležen niti en primer prenosa Whipplejeve bolezni na človeka. Raziskovalci verjamejo, da vsi sevi patogena ne morejo razviti Whippleove bolezni in njenih značilnih patoloških sprememb.

Odziv telesa na vnos povzročitelja Whipplejeve bolezni so patološke spremembe v organih in njihovih sistemih. Torej je pri Whipplejevi bolezni najprej prizadeto tanko črevo. Zaradi širjenja patogena Tropheryna whipelii ima večina bolnikov poškodbe mišično-skeletnega sistema, centralnega živčnega sistema, kardiovaskularnega sistema in bronhopulmonalnega sistema.

Pri razvoju Whipplejeve bolezni je še posebej pomemben poraz tankega črevesa in lokalnega limfnega sistema. Črevesna sluznica je infiltrirana z mikrofagi. Prihaja do širjenja limfnih žil, kopičenja maščobe v medceličnem prostoru sluznice tankega črevesa.

Strukturne motnje v črevesju povzročijo razvoj malabsorpcije, kar otežuje transport hranil.

Faze bolezni. Simptomi bolezni Whipple

Med Whipplejevo boleznijo razlikujejo tri stopnje:

• Prva stopnja, za katero je značilna manifestacija zunajčrevesnih simptomov. Na tej stopnji bolezni so glavni simptomi poliartritis, zvišana telesna temperatura neznanega izvora, bolečine v mišicah, kašelj s tvorbo izpljunka. Prva stopnja bolezni lahko traja od 3 do 8 let;
• Za drugo stopnjo bolezni je značilna manifestacija gastrointestinalnih simptomov. Glavni simptomi Whipplejeve bolezni druge faze so kronična driska z obilnim blatom do 10-krat na dan, bolečine v trebuhu, boleči občutki pri palpaciji (zaznajo se lahko povečane bezgavke), zmanjšan apetit, izguba teže, atrofija mišic in mišična oslabelost. Najresnejše spremembe pri Whipplejevi bolezni so motnje presnove maščob in ogljikovih hidratov, pohipovitaminoza, hipokalcemija, razvoj sindroma hude malabsorpcije;
• Za tretjo stopnjo Whipplejeve bolezni je značilen razvoj zunaj-gastrointestinalnih simptomov, sistemskih manifestacij. Za tretjo fazo bolezni so značilne disfunkcije nadledvičnih žlez (nizek krvni tlak, slabost, bruhanje, anoreksija, pigmentacija kože), znaki okvare centralnega živčnega sistema (okvara sluha in vida, okvara lobanjskih živcev), okvara srčno-žilnega sistema (endokarditis, perikarditis, miokarditis), kožne spremembe.

Diagnoza Whipplejeve bolezni

Raznolikost kliničnih sprememb v prizadetem organizmu otežuje diagnosticiranje Whippleove bolezni. Glavna diagnostična metoda je analiza vzorca biopsije (izrezana stena sluznice zgornjega črevesa), opazovanje morfoloških sprememb v črevesju med endoskopijo. Najbolj natančna metoda je PCR diagnostika (verižna reakcija s polimerazo), ki omogoča določanje povzročitelja Whipplejeve bolezni tako v biopsijskem vzorcu kot v drugih bioloških medijih.

Zdravljenje bolezni Whippla

Dolgo časa so verjeli, da je bila Whipplejeva bolezen usodna. Uporaba intenzivne terapije z antibiotiki naredi prognozo ugodnejšo. V središču zdravljenja Whipplejeve bolezni so različni antibiotiki. Najučinkovitejša med njimi so zdravila iz serije tetraciklinov. Odmerjanje in čas terapije se določi na podlagi histoloških študij za vsak primer posebej.

Pri hudih oblikah bolezni bolniki pogosto potrebujejo dodatno simptomatsko zdravljenje.

Za odpravo simptomov malabsorpcije je bolniku predpisana posebna prehrana, obogatena z živalskimi beljakovinami z omejeno vsebnostjo maščob (do 30 g na dan). Za odpravo simptomov driske in nelagodja v trebuhu so bolnikom predpisani spazmolitiki, ki upočasnijo peristaltiko črevesja.

Učinkovitost uporabljene terapije se oceni s ponavljajočim se histološkim pregledom biopsijskega vzorca. Glavni znak učinkovitosti zdravljenja je zmanjšanje števila makrofagov v testnem vzorcu ali njihova popolna odsotnost. Simptomi Whipplejeve bolezni lahko zaradi obsega poškodb organov trajajo nekoliko dlje.

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!