Bolezen Adamantiadis - Behcet
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Napoved
- Možni zapleti in posledice
- Preprečevanje
Adamantiadis-Behcetova bolezen (Behcetova bolezen) spada v skupino sistemskih vaskulitisov, ki se kažejo z razjedami sluznice genitalij, ust, oči, kože (in kasneje - notranjih organov in sklepov), ki jih povzroča vaskularna patologija.
Bolezen je zelo razširjena, vendar je največ obolevnosti na Japonskem, v Sredozemlju in na Bližnjem vzhodu. Moški so zanjo bolj dovzetni; ponavadi debitira pri 20-40 letih.
Razjede ustne sluznice pri Adamantiadis-Behcetovi bolezni
Vzroki in dejavniki tveganja
Pri Behcetovi bolezni so prizadete predvsem srednje in majhne žile in arterije. V stenah krvnih žil se razvije vnetni proces, ki jih infiltrirajo limfociti, nevtrofilci (značilni so intravaskularni konglomerati nevtrofilcev), monociti in plazemske celice. Posledično se stene prizadetih žil odebelijo, kar povzroči njihovo zožitev ali celo izbris, krvni obtok v njih je oslabljen. Kršitev trofizma tkiv vodi do različnih manifestacij bolezni.
Vzroki za nastanek patološkega procesa trenutno niso znani. Predpostavlja se vpliv naslednjih dejavnikov:
- genetske mutacije. Predpostavko delno podpira dejstvo, da je bolezen najbolj razširjena med moškimi v azijskih in bližnjevzhodnih regijah;
- toksični dejavniki in okužbe. Povzročajo poškodbe tkiv sten krvnih žil in nato v njih vzdržujejo vnetni proces;
- avtoimunski mehanizmi. V telesu bolnikov, ki trpijo za Behcetovo boleznijo, najdemo protitelesa proti celicam ustne sluznice, povečana je vsebnost imunskih kompleksov v obtoku (CIC).
Eden od možnih vzrokov za Behcetovo bolezen so genetske mutacije
Simptomi
Prvi znak Adamantiadis-Behcetove bolezni je značilno razjedanje sluznice genitalij in ustne votline.
Sprva se na sluznicah pojavijo mehurčki - majhni mehurčki, napolnjeni z motno vsebino. Čez nekaj časa počijo, na njihovem mestu se pojavijo živo rožnate afte s premerom od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Afte se lahko združijo med seboj, kar povzroči pojav erozije velikega območja. Epitelizacija krme se zgodi v enem mesecu, pogosto z nastankom brazgotin. Vendar se po nekaj mesecih spet pojavijo.
Nekaj tednov po ulceroznem stomatitisu se pojavijo poškodbe oči:
- keratitis;
- konjunktivitis;
- uveitis;
- iridociklitis;
- iritis.
Bolniki se pritožujejo zaradi povečane fotosenzibilnosti, bolečin v očeh, solzenja, zamegljenega vida, blefarospazma.
Za Behcetovo bolezen sta značilni fotofobija in bolečine v očeh
Pojavijo se kožni simptomi:
- subungual felon;
- folikulitis;
- razjede, papule, izpuščaj;
- nodosumski eritem.
Kožni izpuščaj z Behcetovo boleznijo
Pri približno 50–60% bolnikov je prizadet mišično-skeletni sistem. Najpogostejše poškodbe so zapestni, komolčni ali kolenski sklepi. Značilno je, da vnetni proces v njih poteka brez uničujočih sprememb.
Pri nekaterih bolnikih se bolezen Adamantiadis-Behcet pojavlja z nevrološkimi simptomi. To:
- zvišan intrakranialni tlak (kaže se z glavobolom, slabostjo, do bruhanja, edemom glave vidnega živca);
- hemipareza;
- tetraplegija;
- znaki motenj hrbtenice in stebel;
- meningoencefalitis.
Vnetni proces v posodah lahko privede do nekroze sten in poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov. Posledično se pojavijo življenjsko nevarne razmere:
- tromboza aorte, stegnenice, poplitealne, ulnarne arterije;
- pljučna embolija (PE);
- tromboza žil v jetrih;
- tromboflebitis spodnjih okončin.
Mnogo redkeje pride do pljučnih lezij (infiltracijska pljučnica, plevritis, hemoptiza), srca (endokarditis, miokarditis, perikarditis), organov prebavil (kolitis, enteritis).
Diagnostika
Glavna klinična in diagnostična merila za bolezen Adamantiadis-Behcet:
- aftozne lezije genitalij;
- pogosto ponavljajoči se ulcerozni stomatitis;
- vaskulitis;
- uveitis;
- meningoencefalitis.
Če so s tega seznama trije znaki, je bolnik napoten na posvet k revmatologu. Za potrditev diagnoze se opravi patergični test. Leži v tem, da se v primeru Behcetove bolezni na mestu injiciranja kože z iglo po 24-48 urah oblikuje kožna pustula in razvije se reaktivno vnetje.
Splošni krvni test razkrije povečanje ESR, nevtrofilno levkocitozo, zmerno anemijo. Spremembe v koagulogramu kažejo na povečano aktivnost sistema strjevanja krvi. V biokemijski analizi krvi je opaziti povečanje koncentracije alfa-2-globulinov, haptoglobina in fibrinogena.
Splošni krvni test pri Behcetovi bolezni kaže povečanje ESR, zmerno anemijo, nevtrofilno levkocitozo
Izvede se laboratorijska študija imunskega stanja. Rezultati običajno razkrijejo povišanje ravni imunoglobulinov, CEC, pa tudi zmanjšanje vsebnosti T-limfocitov in T-pomočnikov.
V prisotnosti vnetnega procesa, ki prizadene mišično-skeletni sistem, se izvajajo artroskopija, ultrazvok in rentgen prizadetih sklepov.
Zdravljenje
Terapija Adamantiadis-Behcetove bolezni je zapletena in dolgotrajna. Standardni režim vključuje imenovanje zdravil z učinkom protina, nesteroidnih protivnetnih zdravil, imunosupresivov, multivitaminov, antibiotikov ali protivirusnih zdravil.
Če se po dveh mesecih od začetka zdravljenja bolnikovo stanje ne izboljša, so v režim vključeni kortikosteroidni hormoni. Če je ta potek neučinkovit, so predpisani citostatiki.
Dolgotrajna terapija z zdravili je indicirana za Adamantiadis-Behcetovo bolezen
Prikazana je uporaba metod zunajtelesne razstrupitve:
- intravaskularno lasersko obsevanje krvi;
- ultravijolično obsevanje krvi;
- hemosorpcija;
- plazmafereza.
Vse te metode imajo izrazit imunomodulatorni učinek.
Pri aftozni razjedi sluznice se zdravijo z indometacinom ali hepatrombinskim mazilom.
Napoved
Napoved izolirane oblike Behcetove bolezni, kadar so opažene le lezije sluznice in kože, je običajno zadovoljiva. Ko so v patološki proces vključene oči, notranji organi in centralni živčni sistem, se prognoza poslabša.
Možni zapleti in posledice
V ozadju Adamantiadis-Behcetove bolezni se tveganje za nastanek sekundarnega glavkoma, ki vodi do atrofije optičnega živca in trajne izgube vida, znatno poveča. Slepota se lahko razvije že 2-3 leta po pojavu prvih simptomov.
Vnetje endotelija krvnih žil pogosto povzroči gangreno spodnjih okončin.
Nevarnost predstavlja meningoencefalitis - lahko povzroči nastanek duševne zaostalosti, slepote, gluhosti, paralize.
Preprečevanje
Preprečevanje bolezni Adamantiadis-Behcet ni razvito, saj vzroki in mehanizem njenega razvoja niso znani. Nespecifična preventiva so ukrepi za izboljšanje splošne imunosti, pa tudi pravočasno odkrivanje in zdravljenje nalezljivih in vnetnih bolezni.
YouTube video, povezan s člankom:
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
