Werlhofova Bolezen - Simptomi, Zdravljenje, Oblike, Stopnje, Diagnoza

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Werlhofova bolezen

Vsebina članka:

1. Vzroki in dejavniki tveganja
2. Oblike bolezni
3. Simptomi
4. Diagnostika
5. Zdravljenje
6. Možni zapleti in posledice
7. Napoved

Werlhofova bolezen je zgodovinsko ime za krvno bolezen, ki je danes znana kot idiopatska trombocitopenična purpura.

Kožne manifestacije Werlhofove bolezni

Simptomi patologije so bili prvič opaženi pred novo dobo, v svojih spisih jih je podrobno opisal Hipokrat. Leta 1735 je Paul Gottlieb Werlhof simptome bolezni združil v ločeno nozološko enoto in jo imenoval "bolezen pikčaste krvavitve". Znanstvenik je opozoril na pretežno dovzetnost za boleče manifestacije mladih žensk in opisal primere spontanega okrevanja.

Idiopatska trombocitopenična purpura je bolezen, ki se kaže kot izolirano imunsko posredovano zmanjšanje števila trombocitov (manj kot 100 x 10 ⁹ / L), ki se pojavi brez očitnega razloga, s hemoragičnim sindromom ali brez njega.

To je najpogostejša patologija imunske krvi: pojavlja se pri otrocih in odraslih s pogostostjo 16–39 primerov (po drugih virih 50–100) na 1 milijon na leto. Večinoma so bolne ženske (pojavnost moških je 3-4 krat manjša, v odrasli dobi se razlika poveča na 5-6 krat).

Povprečna starost bolnikov je 20–40 let (nad 50%), v obdobju od 40 do 60 let se bolezen pojavi v 20% primerov, redko se pojavi pri ljudeh, starejših od 70 let in mlajših od 20 let.

Leta 2009 je revija Blood, ki jo je izdalo Ameriško združenje za hematologijo, objavila smernice za terminologijo, diagnozo in zdravljenje bolezni, ki jih je razvila skupina strokovnjakov z več mednarodnih konferenc. V objavljenih gradivih je predlagano, da se bolezen označi kot imunska (primarna) trombocitopenična purpura; ta izraz se uporablja tudi v zveznih kliničnih smernicah, ki jih je predstavil Hematološki raziskovalni center Ministrstva za zdravje Rusije.

Sinonimi: idiopatska trombocitopenična purpura, imunska trombocitopenična purpura, imunska trombocitopenija, primarna imunska trombocitopenija.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vodilno vlogo pri razvoju bolezni igrajo imunske motnje v telesu, ki so nastale brez predhodne patologije. Imunska odpoved se kaže v naslednjih spremembah:

• kršitev tvorbe trombocitov v rdečem kostnem mozgu;
• napaka pri prepoznavanju receptorjev lastnih trombocitov;
• napaka pri prepoznavanju predhodnikov trombocitov - megakariocitov;
• proizvodnja protiteles (avtoprotiteles) na celice, ki jih imunski sistem določi kot tuje;
• množično uničenje trombocitov in megakariocitov.

Z Werlhofovo boleznijo je poslabšanje tvorbe trombocitov v kostnem mozgu

Pri sekundarni imunski trombocitopeniji se interakcija avtoprotiteles s trombotičnimi ali megakariociti pojavi v ozadju prisotnosti avtoimunske patologije (sistemski eritematozni lupus, antifosfolipidni sindrom itd.) - to ločuje od Werlhofove bolezni, ki se pojavlja predvsem.

Vzročni dejavniki Werlhofove bolezni:

• predhodne virusne, redkeje bakterijske okužbe (približno 60% vseh primerov);
• nosečnost;
• psiho-čustveni stresni učinki;
• medicinska ali diagnostična kirurgija;
• intenzivna telesna aktivnost;
• predhodno cepljenje.

Oblike bolezni

Glavne oblike Werlhofove bolezni:

• prvič odkrit (zastaralni rok - največ 3 mesece od datuma diagnoze);
• dolgotrajno ali trajno (obdobje od diagnoze je od 3 mesecev do enega leta, če ni spontane ali stabilne remisije zdravila);
• kronična (izkušnje z boleznijo - več kot 1 leto), se pojavi v 10-15% primerov.

Po naravi in resnosti hemoragičnega sindroma (klasifikacija Svetovne zdravstvene organizacije):

• stopnja 0 - brez krvavitve;
• stopnja 1 - posamezne petehije in posamezne ekhimoze;
• 2. stopnja - zmerna krvavitev (difuzne petehije +> 2 ekhimoza v eni regiji - trup, glava in vrat, zgornje ali spodnje okončine);
• stopnja 3 - hude krvavitve (krvavitve sluznice in druge vrste);
• stopnja 4 - izčrpavajoča izguba krvi.

Glede na resnost poteka med začetnim zdravljenjem bolnika ločimo 3 stopnje resnosti bolezni:

1. Blaga oblika - brez trombocitopeničnih hemoragičnih manifestacij ali z njimi, vendar ne pogosteje kot enkrat na leto (ocena 0 ali 1 po WHO).
2. Zmerna resnost - hud hemoragični sindrom 1-2 krat na leto, ki ga terapija hitro ustavi (2. stopnja po WHO).
3. Huda oblika - 3 ali več poslabšanj na leto, ki vodijo do bolnikove invalidnosti (3-4 stopnje po WHO).

Odporno trombocitopenijo ločimo ločeno - brez učinka in ponovitve bolezni, tudi po uporabi kirurških metod zdravljenja.

Simptomi

Bolezen je lahko asimptomatska; edini znak imunske trombocitopenije bodo v tem primeru nenormalni laboratorijski parametri.

V prisotnosti kliničnih manifestacij so glavni simptomi naslednji:

• natančen petehialni izpuščaj;
• modrice zaradi manjših travmatičnih učinkov ali spontane;
• krvavitev iz nosu, dlesni, maternice;
• pojav sledi krvi v blatu;
• odložen blato, bruhanje kavne usedline;
• pri ženskah - obilna podaljšana menstruacija, intermenstrualna krvavitev;
• roza obarvanost urina.

Modrice z Werlhofovo boleznijo

Pogostost krvavitev v možganskih strukturah, ki ogrožajo bolnikovo življenje, ne presega 0,5–1%; takšne krvavitve se razvijejo, ko je število trombocitov v krvi kritično nizko.

Diagnostika

Primarna imunska trombocitopenija je diagnoza izključitve, to potrjuje odsotnost drugih bolezni in stanj, ki lahko povzročijo zmanjšanje števila trombocitov pod 100 x 10 ⁹ / L v 2 ali več preiskavah krvi (jemanje nekaterih zdravil, stanja po transfuziji krvi, psevdotrombocitopenija, mielodisplastični sindromi, sočasna avtoimunska bolezni, limfoproliferativne motnje itd.).

Zmanjšanje števila trombocitov kaže na Werlhofovo bolezen

Osnovne diagnostične tehnike:

• zbiranje anamneze (predhodni izzivalni dejavniki, obremenjena dednost, epizode krvavitve);
• splošni krvni test (odkrije se izolirano zmanjšanje števila trombocitov skupaj z normalnimi indikatorji hemoglobina, eritrocitov in retikulocitov, števila levkocitov in levkocitov ter odsotnosti morfoloških in funkcionalnih nepravilnosti oblikovanih elementov);
• mikroskopija brisov iz periferne krvi (za odsotnost nenormalnih celic);
• kemija krvi;
• trepanobiopsija kostnega mozga s citološkim pregledom materiala (kadar se pri bolniku odkrijejo druge hematološke motnje in pri pacientih netipičnih starostnih skupin);
• razširjeni koagulogram s trombocitopenijo manj kot 50 x 10 ⁹ / l;
• odkrivanje specifičnih protiteles proti trombocitnim glikoproteinom.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja imunske trombocitopenije ni pripeljati krvne slike na normalne vrednosti, temveč doseči varno raven trombocitov, preprečiti ali ustaviti hemoragični sindrom.

Običajno število trombocitov se giblje med 150–450 x 10 ⁹ / l (odvisno od narodnosti, starosti, zunanjih vplivov). Trombociti na ravni 100 x 10 ⁹ / L v celoti zagotavljajo ustrezno hemostazo, kar omogoča kirurške posege in porod brez tveganja za krvavitev. Nevarna za razvoj hudih krvavitev je raven trombocitov pod 10 x 10 ⁹ / l.

Raven trombocitov nad 30-50 x 10 ⁹ / L velja za varno, kar zagotavlja ustrezno kakovost življenja brez tveganja za nastanek spontane krvavitve.

Zdravila za zdravljenje primarne imunske trombocitopenije:

• sredstva za krepitev žil;
• glukokortikosteroidni hormoni;
• polivalentni intravenski imunoglobulin;
• imunosupresivna zdravila;
• agonisti receptorjev trombopoetina.

Odstranitev vranice ali splenektomije je indicirana brez pozitivnega učinka terapije z zdravili

V primeru odpornosti na tekoče zdravljenje z glukokortikosteroidi je indicirana splenektomija (odstranitev vranice).

Možni zapleti in posledice

Glavni zapleti Werlhofove bolezni so različna lokalizacija in motnje v delovanju centralnega živčnega sistema zaradi krvavitev.

Stopnja umrljivosti pri primarni imunski trombocitopeniji je izredno nizka - približno 0,1%. Vzroki smrti so običajno krvavitve v možganskih strukturah, huda posthemoragična anemija.

Napoved

Pri večini bolnikov (85-90%) pride do spontane normalizacije stanja (spontana remisija) v nekaj mesecih (do šest mesecev).

Prehod procesa v kronično obliko se pojavi v 10-15% primerov.

Dispanzersko opazovanje bolnikov z na novo odkrito boleznijo se izvaja vsaj 2 leti.

Olesya Smolnyakova Terapija, klinična farmakologija in farmakoterapija O avtorju

Izobrazba: višja, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), posebnost "Splošna medicina", kvalifikacija "doktor". 2008–2012 - podiplomski študent na Oddelku za klinično farmakologijo KSMU, kandidat za medicinske vede (2013, posebnost "Farmakologija, klinična farmakologija"). 2014-2015 - strokovna prekvalifikacija, posebnost "Menedžment v izobraževanju", FSBEI HPE "KSU".

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!