Wegenerjeva granulomatoza
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Faze bolezni
- Simptomi Wegenerjeve granulomatoze
- Diagnostika Wegenerjeve granulomatoze
- Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze
- Možni zapleti in posledice
- Napoved za Wegenerjevo granulomatozo
- Preprečevanje
Wegenerjeva granulomatoza je sistemski granulomatozno-nekrotični vaskulitis velikanskih celic, ki sprva prizadene zgornja in spodnja dihala, kasneje pa ledvice.
Zanesljivih statističnih podatkov o incidenci in razširjenosti Wegenerjeve granulomatoze ni. Bolezen pogosteje opazimo pri moških mladih in srednjih let, praktično se ne pojavi v otroštvu.
Wegenerjeva granulomatoza - avtoimunsko granulomatozno vnetje sten krvnih žil (vaskulitis)
Vzroki in dejavniki tveganja
Natančni vzroki za Wegenerjevo granulomatozo niso znani. Glede na to, da pri tej bolezni v krvi najdemo imunske komplekse, je to razvrščeno kot avtoimunska patologija. Verjetno se bolezen razvije kot posledica napake imunskega sistema, zaradi česar imunski sistem imunske sisteme zazna tkiva žilnih sten in jih je mogoče uničiti. K temu lahko privedejo različni vnetni procesi, tudi nalezljivi.
Pri Wegenerjevi granulomatozi imunske celice napadajo stene krvnih žil in okoliško tkivo
Imunski sistem, ki lastno tkivo opredeli kot tujek, tvori protitelesa proti njemu. Protitelesa poškodujejo stene krvnih žil, kar vodi do nastanka vnetnih predelov, to je granulomov. Postopoma se povečujejo, granulomi zapirajo lumen posode. Posledično se motijo prekrvavitev tkiv, procesi tkivnega dihanja in metabolizma.
Oblike bolezni
Glede na stopnjo širjenja patoloških sprememb ločimo dve obliki Wegenerjeve granulomatoze:
- lokalizirano. Prizadet je predvsem zgornji del dihalnega sistema, kar se kaže v hripavosti, pogostih krvavitvah iz nosu, tvorbi krvavih skorj v nosni votlini, trdovratnem rinitisu;
- posplošeno. Značilne so obsežne sistemske manifestacije (vročina, abscesna pljučnica, mišično-skeletna bolečina, naraščajoči znaki ledvične, kardiovaskularne in dihalne odpovedi).
Faze bolezni
V klinični sliki Wegenerjeve granulomatoze ločimo več stopenj:
- Rinogena granulomatoza (granulomatozni nekrotični vaskulitis). Razvijajo se nekrotični ulcerozni ali gnojno-nekrotizirajoči rinosinusitis, nazofaringitis, laringitis, destruktivne spremembe v orbiti in nosnem septumu.
- Pljučna granulomatoza. Patološki proces zajame pljučno tkivo.
- Generalizirana granulomatoza. Prizadeti so spodnji deli dihal, kardiovaskularni sistem, organi prebavnega trakta in ledvice.
- Terminalna granulomatoza. Razvija se ledvična in / ali pljučna odpoved. Smrtonosni izid nastopi v enem letu od trenutka prehoda bolezni v končno fazo.
Simptomi Wegenerjeve granulomatoze
Pogosti simptomi Wegenerjeve granulomatoze vključujejo:
- povišana telesna temperatura z mrzlico;
- huda šibkost;
- hiperhidroza (prekomerno potenje);
- bolečine v sklepih in mišicah;
- izguba telesne teže.
Pri 90% bolnikov se Wegenerjeva granulomatoza kaže s poškodbo zgornjih dihal. Nastane kronični rinitis, odporen na terapijo, ki jo spremlja gnojno-krvav izcedek. Na sluznici nosne votline nastanejo ulcerozne napake. Postopoma se povečujejo, vodijo do perforacije nosnega septuma, sedla deformacije nosu. Prisotnost granulomato-nekrotičnih sprememb zaznamo tudi v obnosnih votlinah, zunanjih slušnih kanalih, sapniku, grlu in ustni votlini.
Simptomi Wegenerjeve granulomatoze
Pri 2/3 bolnikov bolezen spremlja nastanek destruktivnih votlin v pljučih, vztrajni kašelj in hemoptiza.
Vključitev ledvičnih žil v patološki proces vodi do razvoja glomerulonefritisa in v prihodnosti - odpovedi ledvic.
Kožni simptomi Wegenerjeve granulomatoze so videz hemoragičnega izpuščaja, katerega elementi so nagnjeni k nekrotizaciji.
Prizadete so lahko tudi oči, živčni sistem, miokard, koronarne arterije.
Diagnostika Wegenerjeve granulomatoze
Če sumite na Wegenerjevo granulomatozo, se opravi instrumentalni in laboratorijski pregled:
- splošni krvni test (za trombocitozo, pospešeno ESR, normokromno anemijo);
- splošna analiza urina (odkrijejo se mikrohematurija, proteinurija);
- biokemični krvni test (za zvišanje haptoglobina, seromukoida, fibrina, sečnine, kreatinina, γ-globulina);
- RTG pljuč (za plevralni eksudat, razpadne votline, infiltrate);
- imunodiagnostika (ugotovljeno je zmanjšanje ravni komplementa, prisotnost antinevtrofilnih protiteles, antigeni razreda HLA - B8, B7, DR2 in DQW7).
Radiografija pljuč - pljučna vozla z Wegenerjevo granulomatozo
Po potrebi se pri diagnozi Wegenerjeve granulomatoze uporabljajo druge metode: na primer računalniška tomografija ali biopsija tkiv zgornjih dihalnih poti z naknadno histološko analizo.
Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze
Glavna metoda zdravljenja Wegenerjeve granulomatoze je imunosupresivna terapija, ki se izvaja s kombinacijo ciklofosfamida in prednizolona. Ko se bolnikovo stanje izboljša, se odmerek postopoma zmanjšuje, dokler ni popolnoma preklican. Po tem je bolniku predpisan metotreksat za dolg tečaj (1,5-2 leta).
Pri Wegenerjevi granulomatozi je metotreksat indiciran za dolg do 2 leti
Pri zdravljenju generalizirane oblike Wegenerjeve granulomatoze se uporabljajo metode zunajtelesne hemokorekcije:
- zunajtelesna farmakoterapija;
- kaskadna plazemska filtracija;
- plazmafereza;
- krioafereza.
Možni zapleti in posledice
Progresivni potek Wegenerjeve granulomatoze je lahko zapleten zaradi:
- hemoptiza;
- gluhost;
- uničenje kosti obrazne lobanje;
- gangrena stopal;
- nastanek območij nekroze v pljučnem parenhimu;
- sekundarne okužbe med imunosupresivno terapijo;
- ledvična odpoved.
Napoved za Wegenerjevo granulomatozo
Napoved Wegenerjeve granulomatoze v odsotnosti ustreznega in pravočasnega zdravljenja je izredno neugodna. V prvih dveh letih od diagnoze umre več kot 90% bolnikov.
V ozadju imunosupresivne terapije 85% bolnikov kaže znatno izboljšanje, pri 75% bolnikov bolezen preide v remisijo. V več kot polovici primerov remisija traja približno eno leto, nato pa pride do poslabšanja.
Pri 13% bolnikov je bolezen odporna na tekoče imunosupresivno zdravljenje in je značilna za nenehno napredujoč potek.
Preprečevanje
Ker natančen vzrok Wegenerjeve granulomatoze ni znan, ukrepi za njegovo preprečevanje niso razviti.
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
