Adenom Hipofize

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Vsebina članka:

Vzroki in dejavniki tveganja
Oblike bolezni
Simptomi adenoma hipofize
Diagnostika
Zdravljenje adenoma hipofize
Možni zapleti in posledice
Napoved
Preprečevanje

Adenom hipofize je benigna novotvorba iz žleznega tkiva sprednje hipofize.

Znaki adenoma hipofize

Hipofiza je osrednji organ endokrinega sistema, skupaj s hipotalamusom, s katerim je tesno povezana. Nahaja se na dnu možganov v hipofizni fosi sella turcica, ima sprednji in zadnji reženj. Hormoni, ki jih izloča hipofiza, vplivajo na rast, presnovo in reproduktivno funkcijo.

V strukturi vseh intrakranialnih novotvorb je delež adenoma hipofize 10-15%. Najpogosteje bolezen diagnosticiramo v starosti 30-40 let, pojavlja se tudi pri otrocih, vendar so taki primeri redki. Adenom hipofize pri moških se pojavi približno enako pogosto kot pri ženskah.

Vzroki in dejavniki tveganja

Razlogi za razvoj adenoma hipofize niso povsem jasni. Obstajata dve teoriji, ki pojasnjujeta mehanizem razvoja tumorja:

Notranja napaka. V skladu s to hipotezo genska poškodba ene od celic hipofize povzroči njeno preobrazbo v tumor, čemur sledi rast.
Motnje hormonske regulacije funkcij hipofize. Hormonsko regulacijo izvajajo hormoni, ki sproščajo hipotalamus - liberini in statini. Verjetno s prekomerno proizvodnjo liberinov ali hipoprodukcijo statinov pride do hiperplazije žleznega tkiva hipofize, ki povzroči tumorski proces.

Travmatska poškodba možganov lahko privede do razvoja adenoma hipofize

Dejavniki tveganja za razvoj bolezni vključujejo:

travmatična poškodba možganov;
nevroinfekcije (nevrosifilis, otroška paraliza, encefalitis, meningitis, možganski absces, bruceloza, cerebralna malarija itd.);
dolgotrajna uporaba peroralnih kontraceptivov;
škodljivi učinki na plod v razvoju med intrauterinim razvojem.

Oblike bolezni

Adenomi hipofize so razvrščeni v hormonsko aktivne (proizvajajo hipofizne hormone) in hormonsko neaktivne (ne proizvajajo hormonov).

Glede na to, kateri hormon se proizvaja v presežku, se hormonsko aktivni adenomi hipofize delijo na:

prolaktin (prolaktinomi) - razvijejo se iz prolaktotrofov in se kažejo v povečani proizvodnji prolaktina;
gonadotropni (gonadotropinomi) - razvijejo se iz gonadotrofov in se kažejo v povečani proizvodnji luteinizirajočih in folikle stimulirajočih hormonov;
somatotropni (somatotropinomi) - razvijejo se iz somatotrofov in se kažejo v povečani proizvodnji somatotropina;
kortikotropni (kortikotropinomi) - razvijejo se iz kortikotrofov in se kažejo v povečani proizvodnji adrenokortikotropnega hormona;
tirotropni (tirotropinomi) - razvijejo se iz tirotrofov in se kažejo v povečani proizvodnji ščitničnega stimulirajočega hormona.

Če hormonsko aktivni adenom hipofize izloča dva ali več hormonov, se to imenuje mešan.

Od hormonov odvisni adenomi hipofize proizvajajo hipofizne hormone

Hormonsko neaktivni adenomi hipofize se delijo na onkocitome in kromofobne adenome.

Odvisno od velikosti:

pikoadenom (premer manjši od 3 mm);
mikroadenom (premer ne večji od 10 mm);
makroadenoma (premer več kot 10 mm);
orjaški adenom (40 mm ali več).

Odvisno od smeri rasti (glede na turško sedlo) so lahko adenomi hipofize:

endozelarni (rast novotvorb v votlini sella turcica);
infraselarno (širjenje novotvorbe je nižje, doseže sfenoidni sinus);
suprasellar (širjenje tumorja navzgor);
retroselarno (zadnja rast novotvorbe);
stranski (širjenje novotvorbe na straneh);
ansellar (sprednja rast tumorja).

Ko se novotvorba širi v več smereh, se pokliče v tistih smereh, v katerih tumor raste.

Simptomi adenoma hipofize

Pojav simptomov adenoma hipofize je posledica pritiska rastočega tumorja na intrakranialne strukture, ki se nahajajo na območju sella turcica. Pri hormonsko aktivni obliki bolezni v klinični sliki prevladujejo endokrine motnje. V tem primeru klinične manifestacije običajno niso povezane z zelo povečano proizvodnjo hormona, temveč z aktivacijo ciljnega organa, na katerega deluje hormon. Poleg tega rast adenoma hipofize spremljajo simptomi, ki se pojavijo zaradi uničenja hipofiznega tkiva s povečevalnim tumorjem.

Oftalmološko-nevrološke manifestacije, ki se pojavijo z adenomom hipofize, so odvisne od razširjenosti in smeri njegove rasti. Ti simptomi vključujejo diplopijo (okvara vida, pri kateri so vidni predmeti razcepljeni), spremembe vidnih polj in okulomotorne motnje.

Diplopija se nanaša na oftalmološko-nevrološke manifestacije adenoma hipofize

Glavobol se pojavi zaradi pritiska novotvorbe na turško sedlo. Boleče občutke so običajno lokalizirane v očesnem predelu, v temporalnem in čelnem predelu, niso odvisne od položaja bolnikovega telesa, ne spremljajo jih občutek slabosti, so dolgočasne narave, ne prenehajo ali jih blago olajša jemanje analgetikov. Močno povečanje glavobola je lahko povezano z intenzivno rastjo tumorja ali s krvavitvijo v tkivu novotvorbe.

Z napredovanjem patološkega procesa se razvije atrofija vidnega živca. Rast neoplazme v stranski smeri vodi do paralize očesnih mišic, ki jo povzroči poškodba očesno-gibalnih živcev (oftalmoplegija), ki jo spremlja zmanjšanje ostrine vida. Običajno se ostrina vida najprej zmanjša na enem očesu, nato pa še na drugem, lahko pa pride do hkratne okvare vida na obeh očesih. Ko tumor zraste na dno sella turcica in se razširi v etmoidni labirint ali sfenoidni sinus, se pojavi zamašen nos (podobno kot pri klinični sliki z novotvorbami v nosu ali sinusitisom). Z rastjo adenoma hipofize navzgor se pojavijo motnje zavesti.

Ko se hipofizni adenom razširi v etmoidni labirint ali sfenoidni sinus, se pri bolniku pojavi zamašen nos

Endokrine presnovne motnje so odvisne od tega, kateri hormon se proizvaja v presežku.

Pri somatotropinomu pri otrocih so opaženi simptomi gigantizma, pri odraslih pa se razvije akromegalija. Skeletne spremembe pri bolnikih spremljajo diabetes mellitus, debelost, razpršena ali nodularna golša. Pogosto pride do povečanega izločanja sebuma s tvorbo papiloma, nevusov in bradavic na koži, hirzutizmom (pretirana rast las pri ženskah po moškem vzorcu), hiperhidrozo (povečano potenje).

S prolaktinomom pri ženskah je moten menstrualni ciklus, pojavi se galaktoreja (spontano sproščanje mleka iz mlečnih žlez, ki ni povezano z dojenjem), amenoreja (odsotnost menstruacije v več menstrualnih ciklusih), neplodnost. Ta patološka stanja se lahko pojavijo tako kompleksno kot izolirano. Bolniki s prolaktinomom imajo akne, seborejo in anorgazmijo. Pri tej obliki adenoma hipofize pri moških običajno opazimo galaktorejo, ginekomastijo (povečanje ene ali obeh mlečnih žlez), zmanjšan spolni nagon in impotenco.

Za prolaktinom so značilne menstrualne nepravilnosti in galaktoreja pri ženskah

Za prolaktinom pri ženskah so značilne menstrualne nepravilnosti in galaktoreja.

Razvoj kortikotropinomov vodi do pojava sindroma hiperkortizolizma, povečane pigmentacije kože in včasih do duševnih motenj. Oftalmičnih nevroloških motenj s kortikotropinomom običajno ne opazimo. Ta oblika bolezni je sposobna maligne transformacije.

Pri tirotropinomu lahko bolniki kažejo simptome hiper- ali hipotiroidizma.

Gonadotropinom se običajno pojavi z oftalmo-nevrološkimi motnjami, ki jih lahko spremlja galaktoreja in hipogonadizem.

Od splošnih simptomov pri bolnikih s hormonsko odvisnimi tumorji opazimo šibkost, hitro utrujenost, zmanjšano delovno sposobnost in spremembe apetita.

Diagnostika

Če sumimo na adenom hipofize, bolnikom svetujemo pregled endokrinologa, nevrologa in oftalmologa.

Za vizualizacijo tumorja se opravi rentgenski pregled turškega sedla. V tem primeru se določi uničenje zadnjega dela turškega sedla, dvojna ali več kontura njegovega dna. Turško sedlo se lahko poveča in ima obliko balona. Obstajajo znaki osteoporoze.

Včasih je potrebna dodatna pnevmatska cisternografija (omogoča razkritje premikov hiasmalnih cistern in znaki prazne sella turcica), računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco. V 25–35% so adenomi hipofize tako majhni, da je njihova vizualizacija težavna tudi z uporabo sodobnih diagnostičnih orodij.

Če sumite, da je rast adenoma usmerjena proti kavernoznemu sinusu, je predpisana angiografija možganov.

Adenom hipofize z diagnozo MRI turškega sedla

Za diagnozo ni majhnega pomena laboratorijska določitev koncentracije hipofiznih hormonov v pacientovi krvi z radioimunološko metodo. Glede na obstoječe klinične manifestacije bo morda treba določiti koncentracijo hormonov, ki jih proizvajajo periferne endokrine žleze.

Oftalmološke motnje se diagnosticirajo med oftalmološkim pregledom, preverjanjem bolnikove ostrine vida, perimetrijo (metoda, ki vam omogoča raziskovanje meja vidnih polj), pa tudi oftalmoskopijo (instrumentalna tehnika za pregled očesnega dna).

Vadbeni farmakološki testi lahko določijo prisotnost nenormalne reakcije adenomatoznega tkiva na farmakološke učinke.

Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi možganskimi novotvorbami, neželenimi učinki jemanja nekaterih zdravil (antipsihotiki, nekateri antidepresivi, kortikosteroidi, antiulcerična zdravila), primarni hipotiroidizem.

Zdravljenje adenoma hipofize

Izbira režima zdravljenja adenoma hipofize je odvisna od oblike bolezni.

Z razvojem majhne velikosti hormonsko neaktivnega adenoma hipofize je običajno predvidena taktika upravičena.

Zdravljenje z zdravili je indicirano za prolaktinome in somatotropinome. Bolnikom so predpisana zdravila, ki blokirajo prekomerno proizvodnjo hormonov, kar pomaga normalizirati hormonsko raven, izboljšati psihološko in fizično stanje bolnika.

Radioterapija kot glavna metoda zdravljenja adenoma hipofize se uporablja razmeroma redko, običajno v primerih, ko pozitiven učinek terapije z zdravili ni in so kontraindikacije za kirurško zdravljenje.

Radiokirurška metoda se uporablja za uničenje novotvorbe z vplivanjem na patološko žarišče s ciljno usmerjenimi ionizirajočimi velikimi odmerki. Ta metoda ne zahteva hospitalizacije in je nevšečna. Radiokirurško zdravljenje je indicirano, če optični živci niso vključeni v patološki proces, novotvorba ne presega turškega sedla, turško sedlo je običajne velikosti ali rahlo povečano, premer tumorja ne presega 3 cm in bolnik noče izvajati drugih vrst zdravljenja ali ima zanje kontraindikacije. dirigiranje.

Radiokirurško delovanje se uporablja za odstranjevanje ostankov novotvorbe po operaciji, pa tudi po daljinskem obsevanju (radioterapija).

Odstranjevanje adenoma hipofize skozi nosne poti

Indikacija za kirurško odstranitev adenoma hipofize je napredovanje tumorja in / ali odsotnost terapevtskega učinka po več tečajih terapije z zdravili za hormonsko aktivne tumorje, pa tudi absolutna nestrpnost agonistov dopaminskih receptorjev.

Kirurško odstranjevanje adenoma hipofize lahko izvedemo z odpiranjem lobanjske votline (transkranialna metoda) ali skozi nosne poti (transnazalna metoda) z uporabo endoskopskih tehnik. Običajno se transnazalna metoda uporablja za majhne adenome hipofize, transkranialna metoda pa za odstranjevanje makroadenomov hipofize, pa tudi v prisotnosti sekundarnih vozlišč tumorja.

Transnazalna odstranitev adenoma hipofize se izvaja v lokalni anesteziji. Dostop do operacijskega polja je skozi nosnico, v hipofizo se pripelje endoskop, loči se sluznica, izpostavi kost sprednjega sinusa, s posebnim svedrom je zagotovljen dostop do turškega sedla. Nato se deli novotvorbe zaporedno odstranijo. Po tem se krvavitev ustavi in turško sedlo se zapre. Povprečno bivanje v bolnišnici po takem posegu je 2-4 dni.

Pri odstranjevanju adenoma hipofize s transkranialno metodo lahko dostop opravimo frontalno (čelne kosti lobanje se odprejo) ali pod temporalno kostjo, izbira dostopa je odvisna od smeri rasti novotvorbe. Operacija se izvaja v splošni anesteziji. Po britju z las se na koži začrtajo štrleče žile in pomembne strukture, ki se jih med operacijo neželeno dotikati. Nato se naredi rez na mehkem tkivu, prereže se kost in zareže trda možganska ovojnica. Adenom odstranimo z električnimi kleščami ali aspiratorjem. Nato se kostni zavihek vrne na svoje mesto in se nanesejo šivi. Po koncu anestezije pacient preživi dan na oddelku za intenzivno nego, nato pa ga premestijo na splošni oddelek. Obdobje hospitalizacije po takem posegu je 1–1,5 tedna.

Adenom hipofize lahko negativno vpliva na potek nosečnosti. Če med zdravljenjem z agonisti dopaminskih receptorjev pride do nosečnosti, je treba ta zdravila prekiniti. Bolnice z anamnezo hiperprolaktinemije imajo večje tveganje za spontani splav, zato se takim bolnikom svetuje, da se v prvem trimesečju nosečnosti zdravijo z naravnim progesteronom. Dojenje ni prepovedano.

Možni zapleti in posledice

Zapleti adenoma hipofize vključujejo malignost, cistično degeneracijo in apopleksijo. Pomanjkanje terapije za hormonsko aktivni adenom vodi do razvoja hudih nevroloških motenj in presnovnih motenj.

Napoved

Adenom hipofize je benigna novotvorba, vendar lahko nekatere vrste adenomov v neugodnih razmerah dobijo maligni potek. Možnost popolne odstranitve adenoma hipofize je odvisna od njegove velikosti (s premerom tumorja več kot 2 cm obstaja možnost pooperacijskega ponovitve v petih letih po operaciji) in njegove oblike. Ponovitve adenoma hipofize se pojavijo v približno 12% primerov. Možno je tudi samozdravljenje, to še posebej pogosto opazimo pri prolaktinomih.