Feokromocitom - Simptomi, Diagnoza, Zdravljenje

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Feokromocitom

Feokromocitom je hormonsko aktiven tumor nadledvične žleze. Nahaja se v tkivu medule ali kromafina žleze in velja za eno najmanj preučenih endokrinoloških patologij.

Številni vidiki etiologije in razvoja nadledvične feokromocitom v sodobni medicini še vedno niso znani. Družinska oblika feokromocitoma je značilna za ljudi z dednimi boleznimi: Recklinghausenovo bolezen (aka nevrofibromatozo), Sipplejev ali Hippel-Lindauov sindrom.

Feokromocitom se v povprečju pojavi pri 1 od 10 tisoč ljudi. Med ljudmi, ki trpijo zaradi hipertenzije, je incidenca bolezni 1%, t.j. že 1 oseba na 100 bolnikov z visokim krvnim tlakom.

Težava pri diagnosticiranju feokromocitoma nadledvičnih žlez je pogosto asimptomatski potek bolezni ali širok spekter kliničnih simptomov feokromocitoma. Torej, po mnenju ameriških zdravnikov je pravilna diagnoza pri bolnikih s feokromocitomom ugotovljena le v 37-40% primerov.

Običajno se feokromocitom nadledvične žleze nahaja v eni od žlez. Tumor, ki prizadene oba seznanjena organa ali lokalizacijo feokromocitoma zunaj nadledvične žleze, je diagnosticiran le pri 10-15% bolezni.

In v še 10% primerov patologije najdemo maligne simptome feokromocitoma - tumorske metastaze v bezgavke, kosti, mišice, jetra, redkeje v pljuča in možgane.

Nadledvični simptomi feokromocitoma

Eden glavnih simptomov feokromocitoma je hipertenzija. Visok krvni tlak pri bolniku je lahko epizoden ali stalen. V prvem primeru napadi hipertenzije izzovejo čustveno stisko, povečano telesno aktivnost ali prenajedanje.

Simptomi feokromocitoma med napadom hipertenzije vključujejo:

• utripajoč glavobol,
• slabost
• bruhanje
• bledica kože,
• potenje
• nelagodje v prsih in trebuhu,
• krči mišic nog.

Po napadu ima bolnik popolno izginotje vseh simptomov feokromocitoma, močan padec krvnega tlaka do kardinalno nasprotnega stanja - hipotenzije.

Diferencialno diagnozo feokromocitoma je treba izvajati pri ljudeh s pritožbami:

• napadi tesnobe,
• hiperventilacijski sindrom,
• vročinski utripi med menopavzo,
• povečana potreba po kofeinu,
• konvulzije
• kratkotrajna izguba zavesti.

Med simptomi zapletenega feokromocitoma so znaki nevropsihičnih, kardiovaskularnih, endokrinih presnovnih, hematoloških in prebavil:

• psihoza,
• nevrastenija,
• odpoved srca,
• žilne lezije ledvic in očesnega dna,
• hiperglikemija (povišana raven glukoze v krvi),
• hipogonadizem (pomanjkanje hormonov-androgenov v telesu),
• povišani ESR v eritrocitih ali krvi,
• slinjenje itd.

Diagnostika feohromocitoma nadledvične žleze

Klinični simptom feokromocitoma je prisotnost kateholaminov v tkivih sečnega sistema, nadledvičnih žlez in bronhijev. Te posebne snovi proizvajajo tumorska tkiva, ki proizvajajo kateholamin. Granule kateholaminov pri diagnozi feokromocitoma lahko zaznamo z metodo posrebrenja po Gamperl-Massonu in po Grimeliusu.

Laboratorijska diagnoza feokromocitom temelji tudi na oceni izločanja kateholaminov v dnevnem delu urina. Poleg tega v bolnikovem urinu pogosto najdemo adrenalin in vanilil mandljevo kislino.

Druga stopnja diagnoze nadledvične feohromocitom je preučevanje značilnosti bolnikovega nihanja arterijskega tlaka. Bolniki s to vrsto hormonsko odvisnega tumorja običajno kažejo povečanje celotnega žilnega upora in zmanjšanje volumna krvi.

Obvezna stopnja diagnoze feokromocitoma je nadzor srčne aktivnosti. Značilen simptom feokromocitoma je razvoj kardiomiopatije in vztrajnih motenj srčnega ritma.

Po kliničnih in laboratorijskih študijah se izvede lokalna diagnoza feokromocitoma - scintigrafija z radioaktivno snovjo metaiodbenzilgvanidin. MRI in CT sta tudi učinkoviti metodi za diagnosticiranje feokromocitoma z 90-100% občutljivostjo na tumor.

Uporaba ultrazvoka pri diagnozi feokromocitoma je upravičena le, če je tumor večji od 2 cm. Angiografija pri diagnozi feokromocitom se redko uporablja zaradi zahtevnosti metode in velikega tveganja za zaplete.

Zdravljenje feohromocitoma nadledvične žleze

Najbolj radikalno zdravljenje feohromocitom je kirurško odstranjevanje tumorja. Lahko pa ga izvedemo šele potem, ko se krvni tlak ustali.

V ta namen so na predoperativni stopnji zdravljenja s feokromocitomom pacientu predpisani a-blokatorji: fenoksibenzamin, fentolamin, tropafen itd. Merilo za učinkovitost zdravljenja feokromocitoma je pojav ortostatskih nihanj krvnega tlaka, ki jih povzroča sprememba položaja telesa.

Izbira metode za kirurško zdravljenje feokromocitoma je odvisna od značilnosti tumorja. Dobra manipulacija med operacijo je zagotovljena s transperitonealnim, transtorakalnim, ekstraperitonealnim ali kombiniranim pristopom za operacijo.

Pri posameznih tumorjih je učinkovitost kirurškega zdravljenja feokromocitoma velika. Ponovitev bolezni opazimo le v 12-15% primerov.

V nekaterih primerih po odstranitvi tumorja bolnik nima znižanja tlaka. Takšen pooperativni zaplet je povezan s poškodbo ledvične arterije ali nepopolno odstranitvijo tumorja.

Pri več tumorjih ni enotnega standarda za kirurško zdravljenje feokromocitoma. Šteje se, da je primerno popolnoma odstraniti vse tumorje, vendar je zaradi velikega tveganja za operacijo to taktiko zdravljenja feohromocitom treba opustiti, tumorje pa je treba resecirati v več fazah ali odstraniti le del tumorja.

Konzervativno zdravljenje feohromocitomov nadledvične žleze je manj učinkovito. Namenjen je zmanjšanju ravni kateholaminov v telesu z zdravili na osnovi A-metiltirozina. Konzervativno zdravljenje feokromocitoma lahko zmanjša količino kateholaminov za 80% in prepreči razvoj hipertenzivne krize. Vendar lahko sistematični vnos A-metiltirozinoma povzroči duševne motnje in funkcionalne motnje prebavil.

YouTube video, povezan s člankom:

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!