Parkinsonova bolezen
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Faze bolezni
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
Parkinsonova bolezen je kronična, stalno napredujoča možganska bolezen, pri kateri opazimo nevrodegenerativne spremembe v strukturah substantia nigra.
Parkinsonovo bolezen diagnosticirajo pri 5% ljudi, starejših od 60 let
Ta patologija je ena izmed vodilnih v skupini nevrodegenerativnih bolezni, ki se kaže v odmiranju živčnih celic v možganih, moteni proizvodnji nevrotransmiterjev in nestabilnosti medsebojnega delovanja različnih strukturnih oddelkov centralnega živčnega sistema.
Prve omembe bolezni kot samostojne nosologije so predstavljene v eseju "Esej o pretresljivi paralizi" Jamesa Parkinsona (1817), čeprav so v starodavni Indiji pred več kot 4500 leti opisovali bolezen, ki ima podobne manifestacije kot Parkinsonova bolezen - campa vata.
Bolezen najdemo povsod, na vseh celinah, v vseh etničnih skupinah, s povprečno razširjenostjo 60-160 primerov na 100.000 prebivalcev. Incidenca v povprečju znaša 20 epizod na 100.000 prebivalcev na leto, s starostjo se znatno poveča: na primer pri 70-letnikih je kazalnik 55 primerov na 100.000, pri 85-letnikih pa že 220 primerov na 100.000 prebivalcev na leto. V zadnjih desetletjih se pojavlja težnja po pomlajevanju patologije (prvenec pred 40. letom).
Po statističnih podatkih je Parkinsonova bolezen diagnosticirana pri 1% populacije, mlajše od 60 let, in pri 5% starejših. Incidenca med moškimi je nekoliko večja.
Po ocenah Svetovne zdravstvene organizacije je bilo konec dvajsetega stoletja na svetu več kot 4.000.000 ljudi z diagnozo Parkinsonove bolezni.
Sinonimi: idiopatski parkinsonizem, paraliza tremorja.
Vzroki in dejavniki tveganja
V skladu s sodobnimi koncepti se Parkinsonova bolezen pojavi kot posledica motenj presnove nevrotransmiterjev zaradi smrti nevronov v možganskem sistemu, ki zagotavlja organizacijo in konstrukcijo gibov.
Biokemijski substrat bolezni je pomanjkanje proizvodnje dopamina (specifični simptomi se pojavijo z zmanjšanjem sinteze hormonov za vsaj 70%) in razvojem neravnovesja nevrotransmiterjev.
Z napredovanjem bolezni dopaminergični nevroni talamusa, hipotalamusa, območja pozitivnih čustev, ki so del limbičnega sistema, hipokampa in možganske skorje odmirajo.
Parkinsonova bolezen se pojavi zaradi smrti nevronov v možganih
Vzroki bolezni niso zanesljivo znani, menda imajo odločilno vlogo naslednji dejavniki:
- dedna nagnjenost (potrjena pri približno 10% bolnikov, bolezen je v tem primeru podedovana avtosomno prevladujoče z nepopolno penetracijo mutantnega gena);
- starost;
- vpliv okoljskih dejavnikov (industrijske nevarnosti, neugodne okoljske razmere v kraju bivanja);
- prenesene okužbe;
- zastrupitev s solmi težkih kovin, pesticidi, cianidi, heksan, vodikov sulfid, 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridin (MPTP) itd.;
- poškodbe možganskih struktur s prostimi radikali.
Oblike bolezni
Glede na prevladujoče simptome obstaja več kliničnih oblik bolezni:
- akinetično-togo-trepetajoče (v 60–70% primerov);
- akinetično-tog (15–20%);
- tresenje (5-10%).
Razvoj Parkinsonove bolezni
Glede na stopnjo napredovanja je Parkinsonova bolezen razvrščena na naslednji način:
- hitro napreduje - sprememba stopenj bolezni (prva - druga / druga - tretja) se pojavi v 2 letih ali manj;
- zmerno progresivno - sprememba faz bolezni se pojavi v obdobju od 2 do 5 let;
- počasi progresivno - stopnje bolezni se po več kot 5 letih spremenijo.
Faze bolezni
Splošno sprejeta stopnja stopnje bolezni, ki odraža resnost, je naslednja:
- stopnja 0 - brez gibalnih motenj;
- stopnja 1 - enostranska narava manifestacij bolezni;
- 2. stopnja - dvostranske manifestacije bolezni, sposobnost vzdrževanja ravnovesja ne trpi;
- 3. stopnja - zmerno izrazita posturalna nestabilnost, bolnik se lahko premika samostojno;
- 4. stopnja - izrazita izguba motorične aktivnosti, sposobnost gibanja je ohranjena;
- 5. stopnja - bolnik je priklenjen na posteljo ali invalidski voziček, gibanje brez pomoči je nemogoče.
Stopnje Parkinsonove bolezni na lestvici Zen in Yar
Spremenjena lestvica Hoehna in Yarha (1967) kaže na naslednjo delitev na stopnje:
- stopnja 0,0 - brez znakov parkinsonizma;
- stopnja 1.0 - enostranske manifestacije;
- stopnja 1.5 - enostranske manifestacije, ki vključujejo aksialne mišice (mišice vratu in mišice, ki se nahajajo vzdolž hrbtenice);
- stopnja 2.0 - dvostranske manifestacije brez znakov neravnovesja;
- stopnja 2.5 - mehke dvostranske manifestacije, bolnik lahko premaga povzročeno retropulsijo (pospeševanje pacienta nazaj s pritiskom od spredaj);
- stopnja 3.0 - zmerne ali zmerne obojestranske manifestacije, rahla posturalna nestabilnost, bolnik ne potrebuje zunanje pomoči;
- stopnja 4.0 - huda nepremičnost, pacientova sposobnost hoda ali stojenja brez opore je ohranjena;
- stopnja 5.0 - brez pomoči je bolnik priklenjen na stol ali posteljo.
Simptomi
Za Parkinsonovo bolezen so značilne motnje gibanja (hipokinezija, togost mišic, tremor, motnje držanja telesa) in sočasne avtonomne in kognitivne motnje.
Hipokinezija pomeni težave pri zagonu in počasnosti gibov, medtem ko se amplituda in hitrost ponavljajočih se gibov zmanjšujeta z ohranjeno mišično močjo. Glavne manifestacije hipokinezije:
- slaba mimika, redko utripanje;
- počasen, enoličen in tih govor se izteka proti koncu besedne zveze;
- težave pri požiranju in posledično slinjenje;
- dihalne motnje;
- izguba prijaznih gibov (gibi rok pri hoji, gubanje čela pri pogledu navzgor itd.);
- premikanje hoje v majhnih korakih z nogami, ki se nahajajo vzporedno druga z drugo ("lutka za hojo");
- spontano zmrzovanje v statičnem položaju;
- majhen "trepetajoči" rokopis z zmanjšanjem črk proti koncu vrstice;
- Težave pri spreminjanju položaja telesa;
- počasnost v dnevni aktivnosti.
Manifestacije Parkinsonove bolezni
Togost pomeni občutek togosti, tesnosti. Mišični tonus pri pacientih je plastičen, "viskozen": po upogibanju ali podaljšanju okončine med pregledom ta zamrzne v tem položaju ("simptom voščene lutke"). Ton v okončinah prevladuje nad tonom aksialnih mišic, kar vodi do pojava značilne "molitvene drže" ("drža manekena") - upognjen, upognjen naprej, roke pritisnjene k telesu upognjene v komolčnih sklepih, sklonjena glava, noge so upognjene tudi v kolenu in kolku sklepov.
Pri pregledu mišičnega tonusa okončin opazimo "simptom zobnika": upogibanje in iztegovanje se ne pojavljata gladko, temveč postopoma, s prekinitvami, v obliki enakomernih sunkov.
Najbolj značilen simptom je tresenje, to je tresenje, vendar je pri približno 15% bolnikov ta simptom odsoten ves čas bolezni. Specifičnost tremorja pri Parkinsonovi bolezni je njegova največja resnost v mirovanju (tudi v spanju), pri raztegovanju rok ali med gibanjem se tremor znatno zmanjša ali popolnoma izgine, povečuje se z vznemirjenjem, čustvenim in fizičnim stresom.
Tresenje rok je najpogostejši simptom Parkinsonove bolezni
Tresenje se začne v zgodnjih fazah bolezni od konic prstov ene roke, se širi naprej na celotno okončino in nato na druge dele telesa (včasih tresenje jezika, spodnje čeljusti, vek, glave je zapisano kot "da-da" ali "ne-ne"), stop).
Značilni so večsmerni ritmični majhni gibi v 1., 2. in 3. prstu, kot je štetje kovancev ali valjanje tablet.
Posturalna nestabilnost je izguba sposobnosti vzdrževanja telesnega ravnovesja pri hoji ali spreminjanju položaja telesa, obračanju na mestu, vstajanju s stola ali postelje, kar pacienta izzove na pogoste padce (pogosteje naprej, redkeje nazaj). Ta pojav se običajno pojavi v poznejših fazah bolezni.
Pacient s posturalno nestabilnostjo težko sproži gibanje in ga konča. Na primer, ko je bolnik začel hoditi, se ne more sam ustaviti, telo se kot po vztrajnosti še naprej premika naprej pred okončinami, kar vodi do premika težišča in padca.
Avtonomne motnje, ki so najpogostejše pri Parkinsonovi bolezni:
- ortostatska hipotenzija (močno znižanje krvnega tlaka s spremembo položaja telesa);
- inkontinenca urina in blata;
- erektilna disfunkcija;
- solzenje;
- motnje termoregulacije;
- kršitev potenja (hipo- ali hiperhidroza);
- senzorične motnje v obliki mravljinčenja, otrplosti, pečenja, srbenja (50% bolnikov);
- oslabljen voh (90% bolnikov).
Pri večini bolnikov opazimo blage do zmerne kognitivne motnje v prvih 5 letih. Znaki demence se pojavijo po 5 ali več letih, izjemno redko na začetku bolezni.
V razširjeni fazi so možne duševne motnje (depresija in tesnoba, razvoj obsesivno-kompulzivnega sindroma, delirij, halucinacije, motnje identifikacije, delirij).
Diagnostika
Ni laboratorijskih ali instrumentalnih raziskovalnih metod, ki bi lahko potrdile ali zanikale prisotnost Parkinsonove bolezni.
Za potrditev ustrezne diagnoze je treba hipokinezijo kombinirati z vsaj enim od naslednjih simptomov:
- mišična togost;
- tremor v mirovanju;
- posturalna nestabilnost, ki ni povezana s primarnimi motnjami vida, vestibularnega, cerebelarnega ali proprioceptivnega stanja.
Poleg tega vsaj 3 merila za potrditev (enostranski začetek, progresivni potek, ohranjanje asimetrije simptomov s prevlado na prvotno vpleteni strani itd.) In odsotnost meril za izključitev (ponavljajoče se možganske kapi in travmatična poškodba možganov v preteklosti s postopnim napredovanjem simptomov parkinsonizem, zdravljenje z nevroleptiki v času pojava simptomov, prisotnost dolgotrajne remisije itd.).
Zdravljenje
Nevroprotektivni potencial nobenega zdravila, ki se uporablja za farmakoterapijo Parkinsonove bolezni, je bil prepričljivo dokazan, zato je zdravljenje simptomatsko.
Izbira zdravila v začetni fazi se opravi ob upoštevanju starosti, resnosti simptomov bolezni, vrste dela pacienta, stanja nevropsihične sfere, prisotnosti sočasnih bolezni in individualnega odziva na terapijo.
Načela terapije z zdravili za Parkinsonovo bolezen
Običajno se začne zdravljenje, ko motorična napaka bistveno poslabša bolnikove funkcionalne sposobnosti (ovira delovno aktivnost ali omeji sposobnost samopostrežbe).
Posamezni odmerek izberemo s počasnim titriranjem, da dobimo ustrezen učinek, ki vam omogoča, da čim dlje obdržite bolnikovo družbeno aktivnost brez stranskih učinkov.
Trenutno je 6 skupin zdravil razvrščenih kot antiparkinsonijska zdravila:
- pripravki, ki vsebujejo levodopo;
- agonisti dopaminskih receptorjev;
- antiholinergiki (antiholinergiki);
- pripravki amantadina;
- zaviralci monoaminooksidaze tipa B;
- zaviralci katehol-O-metiltransferaze (COMT).
Poleg zdravljenja z zdravili so potrebni še pomožni terapevtski ukrepi: nevropsihološki treningi, logopedi, sanacijska gimnastika, zdraviliško zdravljenje itd.
Terapevtska gimnastika je pomembna stopnja zdravljenja Parkinsonove bolezni
Ob neučinkovitosti konzervativne terapije se zastavlja vprašanje o kirurškem posegu v možganih: palidotomija, talamotomija, implantacija intracerebralnih poživil v globus pallidus, talamus, subtalamično jedro, intracerebralna presaditev embrionalnega nadledvičnega tkiva ali substantia nigra.
Možni zapleti in posledice
Posledice Parkinsonove bolezni so:
- kršitev intelektualne sfere;
- duševne motnje;
- zmanjšanje, do popolnega izginotja, zmožnost samopostrežbe;
- popolna imobilizacija, izguba govorne funkcije.
Napoved
Napoved Parkinsonove bolezni je pogojno neugodna, kar je povezano z njenim enakomernim napredovanjem. Če zdravljenja ni, bolniki približno 8 let izgubijo sposobnost samooskrbe, po 10 letih se pogosteje pojavi popolna imobilizacija. Bolniki, ki prejemajo farmakoterapijo, postanejo v povprečju odvisni od svojih negovalcev po 15 letih.
Pričakovana življenjska doba pri Parkinsonovi bolezni se zmanjša, saj simptomi napredujejo, kakovost življenja se nepovratno poslabša in izgubi sposobnost za delo.
YouTube video, povezan s člankom:
Olesya Smolnyakova Terapija, klinična farmakologija in farmakoterapija O avtorju
Izobrazba: višja, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), posebnost "Splošna medicina", kvalifikacija "doktor". 2008–2012 - podiplomski študent na Oddelku za klinično farmakologijo KSMU, kandidat za medicinske vede (2013, posebnost "Farmakologija, klinična farmakologija"). 2014-2015 - strokovna prekvalifikacija, posebnost "Menedžment v izobraževanju", FSBEI HPE "KSU".
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
