Sistemski Eritematozni Lupus - Diagnoza, Simptomi, Prognoza

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je avtoimunska bolezen, ki prizadene kapilare in vezivno tkivo ter tako prizadene celotno telo.

Sistemski eritematozni lupus se lahko začne v kateri koli starosti, pogosti so primeri sistemskega eritematoznega lupusa pri otrocih (petina vseh primerov), običajno po 8 letih, najpogosteje pa se bolezen začne pri ženskah, starih od 15 do 40 let. Sistemski eritematozni lupus pri otrocih je akutnejši in hujši kot pri odraslih.

Vzroki za sistemski eritematozni lupus

Trenutno so raziskovalci nagnjeni k virusni teoriji izvora bolezni, saj je mikroskopski pregled nekaterih skupin virusov (RNA in retrovirusi) v tkivih bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom, v krvi pa je velika količina protiteles proti njim. Vendar pa ne zbolijo vsi ljudje s kronično virusno okužbo, ampak le genetsko nagnjeni. Tako se sistemski eritematozni lupus pojavi kot odziv na kronično virusno okužbo, ki jo povzročajo nekatere skupine virusov, ob prisotnosti dedne nagnjenosti k bolezni.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus se kaže v velikem številu simptomov, kar je posledica poškodbe tkiva skoraj vseh organov in sistemov. V nekaterih primerih so manifestacije bolezni omejene izključno na kožne simptome, nato pa bolezen imenujemo diskoidni eritematozni lupus, v večini primerov pa gre za več lezij notranjih organov, nato pa govorijo o sistemski naravi bolezni.

Najbolj obstojni simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so poškodbe kože in sluznice, mišično-skeletnega sistema in poliserositis (vnetje več seroznih membran hkrati: perikarda, peritoneja, plevre). Dermatitis, artritis in poliserositis sestavljajo tako imenovano diagnostično triado sistemskega eritematoznega lupusa.

Dermatitis ali vnetje kože, ki je eden od značilnih simptomov sistemskega eritematoznega lupusa, ima številne manifestacije (pri tej bolezni je skupaj 28 oblik dermatitisa), odlikujejo ga svetlo rdeča barva izpuščajev, njihova nebolečnost in dvig nad zdravo kožo. Značilen je simptom metulja - živo rdeče lise na licih, povezane z vnetim trakom kože na mostu nosu.

Artritis pri sistemskem eritematoznem lupusu prizadene več sklepov hkrati, običajno simetrično. Od revmatoidnega artritisa ga loči izrazit bolečinski sindrom z blago poškodbo sklepov, t.j. obstaja razlika med izraženo ostro bolečino in drugimi znaki vnetja sklepov. Značilen z razvojem upogibne kontrakture prstov, "zvitih" prstov. Artritis pogosto spremlja polimiozitis - vnetje mišic, ki se pojavi tudi ob hudih bolečinah.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa se lahko kažejo kot spremembe v kardiopulmonalnem sistemu (karditis, perikarditis, plevritis, pnevmonitis), prebavilih (različne motnje v prebavilih), jetrih (lupusni hepatitis), ledvicah (lupusni nefritis ali lupus) žad), živčni sistem.

Pogosti simptomi sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo vztrajno zvišano telesno temperaturo, šibkost, izgubo teže in utrujenost.

Narava poteka sistemskega eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus je lahko akutni, subakutni in kronični.

• Akutni sistemski eritematozni lupus. Za najbolj maligno obliko bolezni je značilen nenehno progresiven potek, močan porast in množica simptomov ter odpornost na terapijo. Pri tej vrsti se pogosto pojavlja sistemski eritematozni lupus pri otrocih.
• Subakutni sistemski eritematozni lupus. Najpogostejša oblika bolezni. Zanj je značilen mirnejši potek kot pri akutni obliki, čeprav je prisoten tudi polisindromizem, čeprav je počasen, a enakomeren razvoj simptomov.
• Kronični sistemski eritematozni lupus. Najbolj ugodna možnost. Razlikuje se po valovnem poteku, z obdobji poslabšanja in remisije, poslabšanja so primerna za zdravljenje z zdravili. Ta oblika bolezni lahko traja desetletja in izboljšuje prognozo sistemskega eritematoznega lupusa.

Glede na stopnjo aktivnosti lupusnega procesa ločimo tudi tri stopnje:

• minimalna aktivnost
• povprečna aktivnost
• največ

Za sistemski eritematozni lupus so značilne lupusne krize, pri katerih je aktivnost bolezni največja. Kriza lahko traja od enega dne do dveh tednov.

Diagnostika sistemskega eritematoznega lupusa

Zaradi številnih manifestacij je diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa težava in pogosto traja dolgo od začetka bolezni do diagnoze. Za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa je bilo razvitih več sistemov diagnostičnih znakov. Sistem, ki ga je razvilo Ameriško revmatično združenje, je zdaj bolj priljubljen kot sodobnejši. Sistem vključuje naslednja merila:

• simptom metulja:
• diskoidni izpuščaj;
• povečana občutljivost kože na svetlobo - pojav izpuščaja po sončenju;
• nastanek razjed na sluznicah;
• artritis - poškodba dveh ali več sklepov;
• poliserozitis;
• poškodbe ledvic - beljakovine v urinu, odlitki v urinu;
• poškodbe možganov, konvulzije, psihoza;
• zmanjšanje števila eritrocitov, levkocitov in trombocitov v kliničnem testu krvi;
• pojav specifičnih protiteles v krvi: protitelesa proti DNA, protitelesa proti Cm, lažno pozitivna Wassermanova reakcija, protitelesa proti kardiolipinu, antikoagulantni lupus, pozitiven test za celice LU;
• odkrivanje antinuklearnih protiteles (ANA) v krvi.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus se nanaša na bolezni, ki se trenutno štejejo za neozdravljive. Kljub temu je zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa nujno, saj lahko lajša agresivne manifestacije bolezni, naredi lupusne krize bolj redke in manj aktivne ter podaljša obdobja remisije.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa poteka v treh smereh:

• simptomatsko zdravljenje;
• imunokorekcija;
• obnovitveno terapijo, vključno s spremembo življenjskega sloga v bolj zdrav.

Lupusne krize lajšajo visoki odmerki hormonskih protivnetnih zdravil, sistemski eritematozni lupus pa se pri otrocih zdravi tudi s hormonskimi sredstvi.

Prognoza sistemskega eritematoznega lupusa

Napoved sistemskega eritematoznega lupusa ni odvisna samo od uporabljenega zdravljenja, ampak predvsem od oblike bolezni in pacientove starosti. Pri akutni obliki sistemskega eritematoznega lupusa je prognoza običajno slaba. Z odpornostjo na terapijo in visoko stopnjo aktivnosti procesa se lahko v letu ali dveh razvijejo zapleti s strani notranjih organov, ki niso združljivi z življenjem. Pri subakutnem in kroničnem poteku je napoved sistemskega eritematoznega lupusa bolj optimistična.

YouTube video, povezan s člankom:

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!