Agranulocitoza
Vsebina članka:
- Vzroki
- Obrazci
-
Znaki
Značilnosti poteka mielotoksične agranulocitoze
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Preprečevanje
- Posledice in zapleti
Agranulocitoza je klinični in laboratorijski sindrom, katerega glavni pojav je močno zmanjšanje ali popolna odsotnost nevtrofilnih granulocitov v periferni krvi, kar spremlja povečanje občutljivosti telesa na glivične in bakterijske okužbe.
Za agranulocitozo je značilno močno zmanjšanje granulocitov v periferni krvi
Granulociti so najštevilčnejša skupina levkocitov, pri katerih postanejo specifične granule (zrnatost) vidne v citoplazmi ob obarvanju. Te celice so mieloične in nastajajo v kostnem mozgu. Granulociti aktivno sodelujejo pri zaščiti telesa pred okužbami: ko infekcijski povzročitelj prodre v tkiva, migrirajo iz krvnega obtoka skozi stene kapilar in hitijo v žarišče vnetja, tu absorbirajo bakterije ali glive in jih nato uničijo s svojimi encimi. Ta proces vodi v nastanek lokalnega vnetnega odziva.
Z agranulocitozo se telo ne more upreti okužbi, ki pogosto postane dejavnik pojava gnojno-septičnih zapletov.
Pri moških se agranulocitoza diagnosticira 2-3 krat manj pogosto kot pri ženskah; ljudje, starejši od 40 let, so zanjo najbolj dovzetni.
Vzroki
Pri avtoimunski obliki sindroma pride do določene okvare v delovanju imunskega sistema, zaradi česar proizvaja protitelesa (tako imenovana avtoprotitelesa), ki napadajo granulocite in s tem povzročijo njihovo smrt. Avtoimunska agranulocitoza se lahko pojavi v ozadju naslednjih bolezni:
- avtoimunski tiroiditis;
- sistemski eritematozni lupus;
- revmatoidni artritis in druge vrste bolezni kolagena.
Sistemski eritematozni lupus je eden od vzrokov za avtoimunsko agranulocitozo
Agranulocitoza je tudi imunske narave in se razvije kot zaplet nalezljivih bolezni, zlasti:
- otroška paraliza;
- virusni hepatitis;
- tifus;
- rumena mrzlica;
- malarija;
- infekcijska mononukleoza;
- gripa
Trenutno se pogosto diagnosticira haptenska oblika agranulocitoze. Hapteni so kemikalije, katerih molekulska masa ne presega 10 000 Da. Sem spadajo številna zdravila. Hapteni sami po sebi niso imunogeni in to lastnost pridobijo šele po kombiniranju s protitelesi. Nastale spojine imajo lahko toksičen učinek na granulocite in povzročijo njihovo smrt. Ko se razvije, se agranulocitoza haptena ponovi vsakič, ko jemljemo isti hapten (zdravilo). Najpogostejši vzrok haptenic agranulocitoze je droge DIACARB, Amidopyrin, antipirina, Analgin, Aspirin, izoniazid, Meprobamat, Butadion, fenacetin, indometacin, Novocainamide, levamizol, meticilin, Bactrim in druge sulfonamide Chloroquinites, Leponex, Bartrim in druge sulfonamide Chloroquinex, Leponex.
Mielotoksična agranulocitoza nastane kot posledica motenj v procesu mielopoeze v kostnem mozgu in je povezana z zatiranjem proizvodnje progenitornih celic. Razvoj te oblike je povezan z učinkom na telo citostatikov, ionizirajočega sevanja in nekaterih zdravil (penicilin, gentamicin, streptomicin, levomicetin, aminazin, kolhicin). Z mielotoksično agranulocitozo se zmanjša ne samo število granulocitov v krvi, temveč tudi število trombocitov, retikulocitov, limfocitov, zato se to stanje imenuje citotoksična bolezen.
Obrazci
Agranulocitoza je prirojena in pridobljena. Prirojeno je povezano z genetskimi dejavniki in je izjemno redko.
Pridobljene oblike agranulocitoze se odkrijejo s pogostostjo 1 primer na 1300 ljudi. Zgoraj je bilo opisano, da se glede na značilnosti patološkega mehanizma, na katerem temelji smrt granulocitov, ločijo naslednje vrste:
- mielotoksični (citotoksična bolezen);
- avtoimunski;
- haptenično (zdravilno).
Znana je tudi genuinska (idiopatska) oblika, pri kateri ni mogoče ugotoviti vzroka za razvoj agranulocitoze.
Po naravi poteka agranulocitoza je akutna in kronična.
Znaki
Prvi simptomi agranulocitoze so:
- huda šibkost;
- bledica kože;
- bolečine v sklepih;
- prekomerno potenje;
- povišana telesna temperatura (do 39-40 ° C).
Značilne so ulcerativno-nekrotične lezije sluznice ustne votline in žrela, ki so lahko v obliki naslednjih bolezni:
- angina;
- faringitis;
- stomatitis;
- vnetje dlesni;
- nekrotizacija trdega in mehkega neba, uvula.
Nekrotične ulcerozne lezije sluznice votline so značilne za agranulocitozo
Te procese spremlja krč žvečilnih mišic, težave pri požiranju, vneto grlo, povečano slinjenje.
Z agranulocitozo se vranica in jetra povečata, razvije se regionalni limfadenitis.
Značilnosti poteka mielotoksične agranulocitoze
Za mielotoksično agranulocitozo je poleg zgoraj naštetih simptomov značilen tudi zmerni hemoragični sindrom:
- nastanek hematomov;
- krvavitev iz nosu;
- povečana krvavitev dlesni;
- hematurija;
- bruhanje, pomešano s krvjo ali v obliki "kavne usedline";
- vidna škrlatna kri v blatu ali črni tarnat blato (melena).
Diagnostika
Za potrditev agranulocitoze se opravi popolna krvna slika in punkcija kostnega mozga.
Za diagnozo agranulocitoze se opravi popolna krvna slika
V splošni analizi krvi se določi izrazita levkopenija, pri kateri skupno število levkocitov ne presega 1-2 x 10 9 / l (norma je 4-9 x 10 9 / l). V tem primeru bodisi granulociti sploh niso določeni ali pa je njihovo število manjše od 0,75 x 10 9 / l (norma je 47–75% celotnega števila levkocitov).
Pri preučevanju celične sestave kostnega mozga se razkrije:
- zmanjšanje števila mielokariocitov;
- povečanje števila megakariocitov in plazemskih celic;
- kršitev zorenja in zmanjšanje števila celic nevtrofilnih kalčkov.
Za potrditev avtoimunske agranulocitoze določimo prisotnost antinevtrofilnih protiteles.
Če se odkrije agranulocitoza, se mora bolnik posvetovati z otolaringologom in zobozdravnikom. Poleg tega mora opraviti trikratni krvni test za sterilnost, biokemični krvni test in rentgensko slikanje pljuč.
Agranulocitoza zahteva diferencialno diagnozo s hipoplastično anemijo, akutno levkemijo in okužbo s HIV.
Zdravljenje
Zdravljenje bolnikov s potrjeno agranulocitozo poteka v aseptičnem bloku hematološkega oddelka, kar znatno zmanjša tveganje za nalezljive in vnetne zaplete. Najprej je treba ugotoviti in odpraviti vzrok agranulocitoze, na primer odpovedati citostatično zdravilo.
Plazmefereza je indicirana za zdravljenje agranulocitoze.
Z imunsko agranulocitozo so nujno predpisani visoki odmerki glukokortikoidnih hormonov, izvede se plazmafereza. Prikazane so transfuzija levkocitov, intravensko dajanje antistafilokokne plazme in imunoglobulina. Če želite povečati proizvodnjo granulocitov v kostnem mozgu, morate vzeti stimulanse levkopoeze.
Predpisana je tudi redna ustna vodica z raztopinami antiseptikov.
Ko pride do nekrotizirajoče enteropatije, bolniki preidejo na parenteralno prehrano (hranila dajemo z intravensko infuzijo raztopin, ki vsebujejo aminokisline, glukozo, elektrolite itd.).
Da bi preprečili sekundarno okužbo, se uporabljajo antibiotiki in protiglivična zdravila.
Preprečevanje
Brez zdravniškega recepta in natančnega hematološkega nadzora je nesprejemljivo jemati zdravila z mielotoksičnim učinkom.
Če se zabeleži epizoda haptenične agranulocitoze, zdravila, ki je povzročilo njegov razvoj, v prihodnosti ne smete jemati več.
Posledice in zapleti
Najpogostejši zapleti agranulocitoze so:
- pljučnica;
- krvavitev;
- hepatitis;
- sepsa;
- mediastinitis;
- peritonitis.
Napoved se znatno poslabša z razvojem hudih septičnih stanj, pa tudi v primeru ponavljajočih se epizod haptenične agranulocitoze.
YouTube video, povezan s člankom:
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
