Portalni hipertenzijski sindrom
Vsebina članka:
- Etiologija in patogeneza
- Razvrstitev
- Obdobja
- Portalni simptomi hipertenzije
- Diagnostika
- Zdravljenje portalne hipertenzije
- Napoved
- Video
Portalna hipertenzija (sindrom portalne hipertenzije) je patološko stanje, ki ga povzroča znatno zvišanje tlaka v sistemu portalnih ven, ki je ena glavnih žil jeter. Razlogov za to je veliko, najpogostejši pa so ciroza jeter, vaskularne patologije jeter, dekompenzirano srčno popuščanje, še manj pa schistosomiasis. Ker so jetra organ z najmočnejšim krvnim obtokom (sistem portalskih ven in jetra lahko nalagajo do polovice celotne količine krvi), je zastoj znotraj tega parenhimskega organa in bližnjih tkiv preobremenjen s posledicami za celoten organizem.
Povečan pritisk v sistemu portalnih ven ustvarja predpogoje za razvoj življenjsko nevarnih stanj
Bolezen je nevarna tudi z zastrašujočimi zapleti v obliki jetrne encefalopatije, motenj krvnega obtoka, endogene zastrupitve, krčnih žil požiralnika, nevarnih notranjih krvavitev, motenega odtoka krvi iz črevesja - to je le majhen del tistega, kar je lahko posledica povišanja tlaka v portalni veni. Pozitivno je, da se v večini primerov patologija razvija počasi in je kronična, zdravniki pa imajo dovolj časa za pomoč.
Etiologija in patogeneza
Kaj je portalska hipertenzija? Da bi razumeli postopek nastanka patologije, morate vedeti, da je portalna vena ena največjih in najpomembnejših ven v telesu. Povezan je z anastomozami s votlo veno, gosto kapilarno mrežo jeter, jetrnimi žilami. Povišanje tlaka v njej vodi do zvišanja tlaka v vseh venah trebušne votline, safenskih venah, v posodah vranice (hipertenzijo običajno spremlja splenomegalija - povečanje vranice), pojavu nevnetnega izliva v trebušno votlino zaradi prevlade hidrodinamičnega krvnega tlaka nad onkotskim tlakom, ki bi moral držati voda v žilni postelji.
Glavni etiološki dejavniki, ki vodijo do hipertenzije v porečju portalne vene:
- Hepatitis katere koli etiologije - vodi do velikega vnetja jetrnega parenhima, razvoja adhezij in zmanjšanja območja učinkovitega prehoda krvi skozi jetrne lobule. Če vnetje napreduje, opazimo nekrozo hepatocitov in na njihovem mestu nastane vezivno tkivo, ki ne more krožiti in deluje le strukturno (vendar ne funkcionalno) - ciroza jeter.
- Ciroza jeter - lahko jo povzročijo virusi, bakterije, invazije, pogosta je alkoholna ciroza. Ko večino parenhima nadomesti vlaknato tkivo, jetra prenehajo delovati s polno močjo in pretok krvi se ne zmanjša. Gosta struktura ne dopušča, da bi potreben volumen prešel, tlak v portalni veni pa se poveča.
- Maščobna hepatoza ali maščobna degeneracija jeter - mehanizem razvoja je podoben cirozi, z edino razliko, da namesto vlaknastega tkiva notranji del organa nadomestimo z maščobnim tkivom. Zmanjša tudi učinkovito področje organov in poslabša prehod krvi skozi acine.
- Bolezni, ki zmanjšujejo lumen portalne vene - trombembolični pogoji, prirojene vaskularne anomalije, tumorji, ki zožijo lumen vene.
- Portalna fibroza jeter.
Bolezen se razvije v več fazah, od katerih imajo kritično vlogo zvišanje tlaka v samih jetrih, povečanje žilnega upora v sinusoidah in končnih venulah. Pomembno vlogo imajo biokemijske poškodbe jeter z razpadi in stagnacijo, biološko aktivne snovi venske krvi, zlasti razpadajoči hemoglobin, pa tudi edem hepatocitov (jetrnih celic).
Telo je sposobno učinkovito nadomestiti počasen patološki proces nekaj časa, ko se krvni obtok izvaja po obvodnih poteh - ranžirnih ali kolateralnih. Potem pa prelivanje portokavalnih in portosistemskih anastomoz vodi do krčnega otekanja teh ven in drugih žil v porečju, ascitesa in krvavitev. Ker krvni obtok obide jetra in je glavni organ, ki prečiščuje kri pred tujki (pa tudi iz notranjih presnovnih produktov, ksenobiotikov - alkohola, drog itd.), Vse te snovi vstopijo v prosti obtok in nato v ciljne organe, zlasti v možgane. Tako se zastrupitev telesa povečuje.
Nevarne so tudi motnje, ki vplivajo na presnovo beljakovin, čeprav niso primarne - jetra sintetizirajo največjo količino beljakovin v telesu, zato z njihovimi boleznimi raven beljakovin v krvi pade, z njimi pa onkotski tlak, nespecifična imunost, sposobnost krvi, da koagulira hemostazo (strjevanje krvi).). Ločeno je izpostaviti povečanje vranice, ki je pogosto povezano s povečanjem njene funkcije (hipersplenizem), ki je polno anemije in trombocitopenije.
Razvrstitev
Splošno sprejeta klasifikacija upošteva pogoje, ki lahko povzročijo hipertenzijo v sistemu portalnih ven:
- Suprahepatična - povzročena s trombozo (obstrukcijo) vranice ali portalne vene, ki vodi do kopičenja krvi v portalni veni skozi najbližjo anastomozo. Ta vrsta vključuje tudi prirojene patologije, kot je aterovenska fistula.
- Jetrna - v zvezi z jetrnim sinusom obstajajo tri vrste: presinusoidni, sinusoidni (cirotični) in postinusoidni (zaradi veno-okluzivne bolezni jeter). S to obliko bolezni so sama jetra vzrok za stagnacijo.
- Ekstrahepatična - pogostejša pri otrocih v kontekstu Budd-Chiarijevega sindroma, ki se kaže v trombozi jetrnih ven, obliteracijskem endoflebitisu jetrnih ven ali srčni patologiji v obliki povečanja hidrodinamičnega tlaka v njegovih komorah in zmanjšanja efektivnega volumna srca.
Obdobja
Klinika razlikuje 4 stopnje patologije, odvisno od resnosti manifestacij:
- začetna je tudi funkcionalna stopnja - za katero je značilno rahlo zvišanje tlaka v portalni veni, ki se lahko čez nekaj časa zmanjša; odsotnost poškodbe ciljnega organa;
- stopnja 1, zmerna ali kompenzirana - v tem času se telo še vedno spopada s pretokom krvi z uporabo krožnih zavarovanj. Vene požiralnika so rahlo razširjene, ascites je odsoten, možna je rahla splenomegalija;
- stopnja 2, izrazita - značilna splenomegalija, obilica kliničnih znakov, zlasti edemski sindrom, ascites, krvavitve;
- stopnja 3, zapletena - hipertenzijo dopolnjujejo krvavitve iz žil požiralnika, želodca, danke, hemoroidnih ven; mogoča je huda anemija. To je končno stanje.
Portalni simptomi hipertenzije
Simptomi bolezni se razlikujejo glede na pacientovo odškodnino, absolutni portalni tlak in zaplete.
Prvi znaki patologije so ponavadi prebavne motnje, napenjanje, tekoče blato, bolečine v levem in desnem predelu želodca, občutek napihnjenosti in polnosti trebuha. Značilna je tako imenovana jetrna šibkost, utrujenost, zaspanost.
Kasneje se odkrije splenomegalija, ki jo določimo s palpacijo. Povečana vranica lahko povzroči bolečino, pritiska na okoliške organe, pretirano izpolni njeno funkcijo, hitro uniči trombocite in rdeče krvne celice ter s tem povzroči anemijo in trombocitopenijo (zato je treba predpisati splošni in biokemični krvni test). Nezadostno število oblikovanih elementov kaže na napredovanje procesa.
"Meduzina glava" je eden od značilnih znakov hipertenzije v sistemu portalnih ven
Pomembno diagnostično merilo je tako imenovana glava meduze - povečanje safenskih ven sprednje trebušne stene, kontrast vijugastega venskega vzorca sprednje trebušne stene. Pogosto ta simptom spremljajo ascitesi, ki jih lahko določimo z metodo nihanja, ko zdravnik na eni strani strese trebušno steno, z drugo roko pa začuti val, gibanje tekočine. Navzven se ascites kaže s povečanjem trebuha in pridobi zaobljeno obliko.
Pogost simptom portalske hipertenzije je notranja krvavitev, ki se pojavi nenadoma brez očitnega razloga. Zaradi krvavitve bolniki pogosto prvič poiščejo zdravniško pomoč. Lahko je krvavitev iz žil požiralnika (rdeča, svetla kri), želodca (kri v stiku s klorovodikovo kislino želodčnega soka dobi barvo kavne usedline), hemoroidi. Ta pogoj zahteva kirurški poseg.
Bolnik ima splošno distrofijo (tipičen videz takšnih bolnikov je nesorazmerno povečan trebuh zaradi ascitesa v ozadju tankih rok in nog), zmanjšanje mišične mase in mišična oslabelost. Toksična poškodba možganov vodi v encefalopatijo - bolnik ima slabo artikulacijo, neustrezno odgovarja na vprašanja, se ne spomni dobro, dolgo razmišlja o preprostih vprašanjih, pogosto ne razume pomena povedanega.
Diagnostika
Diagnoza bolezni je večstopenjska, v odsotnosti hudih zapletov, skupaj z zdravljenjem, se izvaja na terapevtskem oddelku, če obstaja, v operaciji. Najprej zdravnik opravi pregled, analizira stanje kože, trebušne vene trebuha, splošen pogled na njegovo sprednjo steno. Nato naredi palpacijo in tolkala - v trebušni votlini išče prosto tekočino, palpira površino in rob jeter, vranico. S to patologijo so trde, goste, ostre, včasih boleče. Po fizičnem pregledu nadaljujejo z instrumentalnimi in laboratorijskimi preiskavami.
Uporablja se rentgensko slikanje s kontrastom - na ta način lahko ocenite stanje pretoka krvi v jetrih. V nekaterih primerih posežejo po scintigrafiji jeter, ta metoda je podobna radiografiji, le radiofarmacevtik deluje kot kontrast.
Informativna metoda je ultrazvok trebuha, ki omogoča oceno velikosti, strukture, ehogenosti jeter, vranice in bližnjih posod. Ultrazvočni znak hipertenzije je povečanje premera jetrnih ven, portala in votle vene. Če ultrazvok kombinirate z ultrazvokom Doppler, lahko temeljito ocenite pretok krvi in hemodinamske razmere v določenih žilah.
Obvezne študije so FGDS (fibrograstroduodenoskopija), sigmoidoskopija. Endoskopske metode omogočajo oceno stopnje poškodbe ven notranjih organov, njihove otekline in tveganja za krvavitev.
Laboratorijski pregled poleg kliničnega krvnega testa vključuje še študijo koagulograma, markerjev hepatitisa, encimov ALT, AST, njihovega razmerja, LDH različnih frakcij, serumskih imunoglobulinov.
Zdravljenje portalne hipertenzije
Zdravljenje se začne z uporabo farmakoloških sredstev, katerih delovanje je namenjeno odstranjevanju proste tekočine iz telesa, širjenju lumna krvnih žil in izboljšanju hemodinamike. V ta namen so predpisani zaviralci beta (Atenolol, Nebivalol), diuretiki (Furosemid, Lasix), zaviralci ACE (kaptopril, lizinopril), glikozaminoglikani. Za krvavitev je predpisan Telipressin ali Vasopressin.
Ključnega pomena je zdravljenje osnovnega stanja, ki je povzročilo hipertenzijo.
V nekaterih primerih je terapevtski učinek nezadosten in je potrebna operacija. Praviloma se kirurški poseg pri odraslih in otrocih izvaja z laparoskopsko metodo.
Pozor! Fotografija šokantne vsebine.
Za ogled kliknite povezavo.
Da bi ustavili notranjo krvavitev, se poslužujejo endoskopske skleroterapije, pri kateri se v žilo vbrizga zdravilo, zaradi česar se žilne stene držijo skupaj. Ta manipulacija ima zdravniške preglede, ki kažejo na njeno visoko učinkovitost. Tudi v primeru krvavitve se izvede ligacija posod, to je ligacija krvaveče vene.
Pri hudih ascitesih se izvaja laparocenteza - odstranjevanje proste tekočine iz trebušne votline.
Glavna metoda kirurškega zdravljenja portalne hipertenzije je ustvarjanje umetnih ranžij za zmanjšanje tlaka v portalni veni. Morda uvedba umetnih portokavalnih ali mezenterikokavalnih anastomoz, skozi katere bo kri tekla. Žal funkcionalnosti jeter ni mogoče obnoviti z nobeno od trenutno obstoječih metod, zato so vse operacije paliativne.
Napoved
Povprečna življenjska doba bolnikov s to patologijo je 10-15 let po operaciji namestitve umetnih anastomoz. Glede na obseg škode je to precej visoka številka. To obdobje lahko podaljšamo z ustreznim preprečevanjem zapletov, podporno terapijo in rednimi zdravniškimi pregledi.
Klinične smernice so normalizacija dnevnega režima in prehrane. Omejiti je treba vnos soli in drugih živil, ki zvišujejo krvni tlak. Prav tako je pomembno, da spremljate količino porabljene tekočine, da ne presežete priporočene količine (ki jo določi zdravnik individualno). Težka telesna aktivnost je strogo prepovedana.
Smrtonosni dejavnik je najpogosteje notranja krvavitev; ta zaplet predstavlja več kot 50% smrtnih primerov pri tej patologiji.
Video
Za ogled videoposnetka ponujamo temo članka.
Nikita Gaidukov O avtorju
Izobrazba: Študent 4. letnika Medicinske fakultete št. 1, specializiran za splošno medicino, Vinnitsa National Medical University. N. I. Pirogov.
Delovne izkušnje: Medicinska sestra kardiološkega oddelka regionalne bolnišnice Tyachiv No. 1, genetik / molekularni biolog v Laboratoriju za verižno reakcijo polimeraze na VNMU po N. I. Pirogov.
Ste našli napako v besedilu? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter.
