Portalna Hipertenzija

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Portalna hipertenzija je motnja v normalnem pretoku krvi v portalnih žilah, jetrni in spodnji votli veni, kar vodi do povečanega hidrostatskega tlaka v portalni veni. Ta bolezen se pojavlja pri odraslih in otrocih, najpogosteje pa se pojavi zaradi ciroze jeter. Lahko ga spremljajo krčne žile želodca in požiralnika, splenomegalija, ascites, motnje krvavitve proti hipokoagulaciji in drugi simptomi in sindromi.

Gastrointestinalna krvavitev in jetrna koma sta najnevarnejša zapleta portalne jetrne hipertenzije.

Etiologija portalske hipertenzije

Portalni hipertenzijski sindrom ni samostojna bolezen, temveč klinične manifestacije različnih patologij, v skladu z naravo katerih ločimo predhepatično, intrahepatično in posthepatično vrsto portalske hipertenzije.

Predhepatična oblika vključuje:

Prirojene malformacije portalne vene;
Okužba lumna celotne vene ali njenega ločenega odseka;
Pritisk na vene s tumorsko podobno ali vnetno infiltracijo in ciste;
Mehanske poškodbe portalne vene;
Operacija jeter.

Vzroki za interno portalno hipertenzijo jeter so lahko skoraj vse obstoječe akutne in kronične bolezni, ki prizadenejo ta organ:

Primarna biliarna ciroza;
Sklerotično brazgotinjenje jetrnega tkiva;
Revmatoidni artritis;
Akutni alkoholni hepatitis;
Feltyjev sindrom;
Prirojena fibroza jeter;
Wilsonova bolezen;
Carolijeva bolezen;
Gaucherjeva bolezen;
Alveokokoza;
Hemokromatoza;
Schistosomiasis;
Sarkoidoza;
Policistična bolezen jeter;
Tumorji;
Mieloproliferativne bolezni;
Zastrupitev z vitaminom A;
Jemanje zdravil;
Zastrupitev z vinilkloridom, arzenom, bakrom.

Portalno hipertenzijo po jetrih povzroča zamašitev krvi v venah jeter iz naslednjih razlogov:

Malformacija Chiarija - popolna ali delna obstrukcija ven;
Tromboza spodnje votle vene - tumorji in ciste;
Srčne bolezni - insuficienca trikuspidalne zaklopke, konstriktivni perikarditis.

Portalni simptomi hipertenzije

Simptomi portalske hipertenzije so povezani z osnovno boleznijo, ki povzroča visok tlak v sistemu portalnih ven.

Prehepatična oblika se pogosto pojavi v otroštvu in ima na splošno ugodno prognozo. Najpogosteje ga spremljajo krvavitve iz žil požiralnika, splenomegalija, hipersplenizem, tromboza portalnih ven. Pri nekaterih bolnikih portalno veno nadomesti mreža majhnih razširjenih ven.

Za intrahepatični tip portalske hipertenzije so značilni znaki ciroze. Potek bolezni je odvisen od tega, kateri vrsti ciroze pripada (atrofična, postnekrotična, žolčna ali pigmentarna), pa tudi od stopnje kompenzacije za motnje v delovanju jeter in aktivnosti patološkega procesa. Bolniki imajo hemoragične zaplete, splenomegalijo, krčne žile sprednje trebušne stene, ascites. Razširjene žile so nagnjene k razpokam, kar vodi do krvavitve. V tem primeru pride do bruhanja krvi brez bolečin v epigastriju. Če kri teče v želodec, je bruhanje barve kavne usedline. Posthemoragična anemija se hitro razvije. Prva krvavitev iz žil požiralnika je v 30% primerov smrtna. Z napredovalno cirozo poškodba jetrnega parenhima povzroči ascites in Gospelllovo bolezen. V teh primerih kot konzervativniin kirurško zdravljenje portalske hipertenzije morda ne bo uspešno.

Posthepatično obliko sindroma v akutni fazi spremljajo hude bolečine v desnem hipohondriju in epigastrični regiji. Hipertermija, hepatomegalija in ascites se hitro povečajo. Smrt je posledica odpovedi jeter in obilne krvavitve iz žil požiralnika. V kronični fazi bolezni se hepatomegalija in splenomegalija razvijata postopoma. Na sprednji trebušni steni se pojavi kolateralna venska mreža. Opazimo izčrpanost in hipoalbuminemijo (motnje presnove beljakovin).

Diagnostika in zdravljenje portalske hipertenzije

Diagnozo sindroma portalne hipertenzije opravi hepatolog, gastroenterolog ali onkolog z ultrazvočnim pregledom trebušne votline. Prikazuje povečanje vranice in jeter, razkriva pa tudi kopičenje tekočine in spremembe v premeru portalne in vranice.

Če obstaja sum na portalno hipertenzijo, je za oceno stanja žil požiralnika in odkrivanje krvavitev iz prebavil potrebna fibrogastroduodenoskopija (FGDS). Krčne žile prebavil se ugotovijo s kontrastno radiografijo. Poleg teh študij se opravi splošni test urina in biokemični test krvi.

Zdravljenje portalske hipertenzije je lahko konzervativno ali kirurško. Namenjen je predvsem odpravi začetne bolezni in preprečevanju krvavitev v prebavilih.

Nekateri zdravniki uporabljajo nitrate in zaviralce adrenergičnih receptorjev beta, najpogosteje pa posežejo po operacijah, zlasti pri ascitesu, hudi odpovedi jeter in hitrem širjenju želodčnih ven. Kirurški poseg je sestavljen iz ustvarjanja novih poti za odtok krvi in odvajanje tekočine iz trebušne votline. V tem primeru je pomembno uravnavati hitrost procesa, saj se lahko pri intenzivni dehidraciji razvije jetrna koma. V nekaterih primerih je potrebna presaditev jeter.

Portalna hipertenzija ni popolnoma ozdravljena. Katere koli metode dajejo le začasni učinek in bolezen se v večini primerov povrne. Toda brez zdravljenja se življenje bolnikov močno zmanjša in znaša v povprečju 1,5 leta. Zato sta izjemno pomembna pravilna terapija bolezni jeter in pravočasna diagnoza portalske hipertenzije.

YouTube video, povezan s člankom:

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!