Hipoparatiroidizem
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Simptomi
- Značilnosti poteka hipoparatiroidizma pri otrocih
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
- Preprečevanje
Hipoparatiroidizem je bolezen, ki je posledica nezadostnega izločanja obščitničnih žlez obščitničnega hormona ali oslabljene dovzetnosti tarčnih organov za to, kar se kaže v moteni presnovi fosforja in kalcija.
Bolezen opazimo pri 0,3-0,4% prebivalstva, prizadene ljudi katere koli starosti in spola.
Tetanični sindrom - glavni klinični znak hipoparatiroidizma
Vzroki in dejavniki tveganja
V človeškem telesu izmenjavo kalcija in fosforja uravnava kombinirano delovanje obščitničnega hormona, vitamina D in kalcitonina (ščitničnega hormona). Pomanjkanje paratiroidnega hormona vodi do povečanja koncentracije fosfatov v krvi in hkratnega zmanjšanja kalcija. To neravnovesje povzroča nadaljnje motnje v presnovi mineralov, predvsem magnezijevih, natrijevih in kalijevih ionov. Posledično se poveča živčno-mišična razdražljivost, ki se kaže v krčih. Poleg tega presežna vsebnost kalcijevih soli v krvi prispeva k njihovemu odlaganju na notranjih stenah krvnih žil in v notranjih organih.
Vzroki za hipoparatiroidizem:
- iatrogene poškodbe obščitničnih žlez (med kirurškimi posegi na organih vratu, predvsem na ščitnici);
- poškodbe vratu, ki jih spremlja krvavitev v obščitničnih žlezah;
- vnetne bolezni obščitničnih žlez;
- metastaze v tkivu vratu in obščitničnih žlezah;
- Di Giorgijev sindrom - genetska patologija, za katero je značilen nenormalen razvoj obščitničnih žlez (pa tudi prirojene srčne napake in aplazija timusa);
- izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
- različna hormonska neravnovesja (kronična insuficienca nadledvične žleze, primarni hipotiroidizem);
- nekatere avtoimunske in sistemske bolezni (amiloidoza, hemokromatoza).
Hipoparatiroidizem je povezan z okvaro obščitničnih žlez
Oblike bolezni
Glede na klinični potek ločimo naslednje oblike hipoparatiroidizma:
- Ostro. Zanj so značilni pogosti napadi, odškodnina pa je težka.
- Kronično. Napadi so razmeroma redki, ponavadi jih povzročijo psihološke travme, menstruacija, živčna ali fizična utrujenost, nalezljive bolezni, spreminjanje letnih časov (poslabšanje pogosteje pride jeseni in spomladi). Terapija zagotavlja doseganje dolgotrajne remisije.
- Latentna (latentna). Poteka brez kliničnih znakov in se diagnosticira le glede na rezultate laboratorijskih in instrumentalnih preiskav.
Glede na vzrok ločimo hipoparatiroidizem:
- pooperativni - se razvije kot zaplet po operaciji obščitnice in ščitnice;
- posttravmatski - zaradi poškodbe tkiva obščitničnih žlez s travmo, krvavitvijo, delovanjem ionizirajočega sevanja;
- prirojena - povzročena s hipoplazijo ali aplazijo obščitničnih žlez;
- avtoimunski - rezultat tvorbe protiteles v tkivih obščitničnih žlez;
- idiopatsko - vzroka ni mogoče ugotoviti.
Simptomi
Glavna klinična manifestacija hipoparatiroidizma je razvoj tetaničnega (konvulzivnega) sindroma. Pred napadom napadov pogosto nastopijo predhodni simptomi:
- hladne okončine;
- mravljinčenje v nogah ali rokah;
- občutek grozljivosti nad zgornjo ustnico;
- togost, otrplost mišic.
Napadi običajno vključujejo simetrično nameščene mišice v zgornjih in spodnjih okončinah. Manj pogosto so v napadu mišice obraza, trupa in notranjih organov.
Napadi so glavni simptom hipopratiroidizma
Značilnosti mišičnih krčev pri hipoparatiroidizmu:
- s konvulzijami zgornjih okončin so roke pritisnjene ob telo, upognjene v zapestnih in komolčnih sklepih;
- konvulzije obraznih mišic spremlja povešanje vek, premikanje obrvi, značilno stiskanje čeljusti in spuščanje vogalov ust;
- konvulzivni krč koronarnih žil se kaže z napadom angine pektoris;
- krči mišic telesa vodijo do njegovega ostrega podaljška nazaj;
- krči trebušnih mišic, trebušne prepone, medrebrnih mišic in vratnih mišic povzročajo težave z dihanjem, težko dihanje;
- krči gladkih mišic prebavil se klinično kažejo v črevesnih kolikah, disfagiji;
- mišični krči v mehurju vodijo v anurijo.
Za razliko od napadov, ki jih povzročajo drugi vzroki, so napadi s hipoparatiroidizmom zelo boleči. Z blago obliko bolezni trajajo nekaj minut in se pojavijo 1-2 krat na dan. Huda oblika hipoparatiroidizma se kaže v dolgotrajnih konvulzivnih napadih, ki jih včasih spremlja izguba zavesti, večkrat na dan.
Za hipoparatiroidizem so značilne tudi motnje avtonomnega živčnega sistema:
- prekomerno potenje;
- omotica;
- okvara sluha (pokanje ušes, zvonjenje v ušesih);
- kršitev vida v mraku (nočna slepota);
- motnje srčnega ritma;
- kršitev temperaturne občutljivosti.
Pri hipoparatiroidizmu pride do kršitve avtonomnega živčnega sistema
Dolgotrajna nizka raven kalcija v krvi vodi do sprememb v višji duševni aktivnosti (čustvena labilnost, motnje spanja, zmanjšana inteligenca).
V kroničnem hipoparatiroidizmu se razvijejo trofične motnje:
- suhost in luščenje kože;
- hiperpigmentacija;
- povečana krhkost nohtov;
- ekcem;
- glivični dermatitis;
- plešavost;
- sive mrene.
Značilnosti poteka hipoparatiroidizma pri otrocih
V otroštvu se v večini primerov diagnosticira avtoimunska oblika hipoparatiroidizma.
Napadi so opaženi v različnih intervalih. Otrok razvije bolečine v trebuhu, nato pa razvije tonične krče z vrženo glavo nazaj. Dihanje je oslabljeno, kar vodi v cianozo kože.
Pogosti napadi prispevajo k zvišanemu intrakranialnemu tlaku, stalnim glavobolom pri otroku in otekanju diskov vidnega živca.
Zobje se upočasnijo, medtem ko imajo zobne krone nepravilne oblike, emajlirana plast je nerazvita.
Hipoparatiroidizem pri otrocih pogosto spremljajo naslednje patologije:
- katarakta;
- avtoimunski keratokonjunktivitis;
- primarna insuficienca spolnih žlez;
- celotna ali alopecija areata;
- kronični limfocitni tiroiditis;
- kronična insuficienca nadledvične žleze;
- Addison-Birmerjeva bolezen.
Če hipoparatiroidizma ne zdravimo, začne otrok nepovratno zaostajati v telesnem in duševnem razvoju.
Diagnostika
Diagnoza hipoparatiroidizma, razen latentnih oblik bolezni, običajno ni težka. Izvaja se na podlagi značilne klinične slike, podatkov iz anamneze (radioterapija, kirurgija in poškodbe vratu), znakov povečane živčno-mišične prevodnosti.
Za diagnozo hipoparaterioze se določi raven obščitničnega hormona v krvi in urinu
Laboratorijska diagnoza hipoparatiroidizma vključuje določitev vsebnosti obščitničnega hormona v krvi in urinu, koncentracijo fosforja in kalcija v krvi. Za hipoparatiroidizem so značilni:
- hiperfosfatemija;
- hipokalcemija;
- hipofosfaturija;
- hiperkalciurija;
- zmanjšanje količine obščitničnega hormona v krvi in urinu.
Diagnostika strojne opreme:
- Rentgenski pregled - razkrijejo se kalcifikacija hrustanca reber in znaki osteoskleroze;
- denzitometrija - zazna se povečana kostna gostota;
- slikanje z magnetno resonanco - v možganskih tkivih, podkožju in notranjih organih so usedline kalcijevih soli.
Za določitev povečane živčno-mišične prevodnosti se opravi test s hiperventilacijo.
Zdravljenje
Pomembno vlogo pri zdravljenju hipoparatiroidizma ima dietna terapija. V prehrani naj prevladujejo živila z nizko vsebnostjo fosforja, bogata z magnezijem in kalcijem. Bolnikom svetujemo, naj uživajo več zelenjave, sadja in mlečnih izdelkov. Na jedilniku naj bodo ribje olje, jetra, rumenjaki, to je hrana, bogata z ergokalciferolom (vitamin D 2). V obdobjih poslabšanja so mesne jedi izključene iz prehrane.
Dietna terapija je pomemben del zdravljenja hipoparatiroidizma
Terapija z zdravili za hipoparatiroidizem se izvaja s kalcijevimi pripravki (glukonat ali kalcijev karbonat), ki jih jemljemo z razredčeno klorovodikovo kislino, želodčnim sokom ali amonijevim kloridom - to izboljša absorpcijo kalcija iz črevesja.
Monoterapija hipoparatiroidizma v večini primerov ne omogoča normalizacije serumskega kalcija. Zato so dodatno predpisani pripravki vitamina D (holekalciferol, alfakalcidol, ergokalciferol). Indicirano je tudi sončenje ali blago izpostavljenost UV-žarkom.
Za preprečevanje napadov so predpisani antikonvulzivi, na primer Phenobarbital (Luminal).
Z razvojem hipokalcemične krize je nujno nujno intravensko dajanje kalcijevega glukonata.
Možni zapleti in posledice
Eden najpogostejših zapletov hipoparatiroidizma je hipokalcemična kriza. Razvije se zaradi hitrega padca koncentracije kalcija v serumu. Pacient pod vplivom zunanjega draženja (zvočnega, mehaničnega, hiperventilacijskega) ali spontano razvije krčevit napad, ki lahko brez zdravniške pomoči traja dlje časa - do nekaj ur. Konvulzije se lahko razširijo na glasilke, gladke mišice bronhijev, kar vodi v nastanek laringospazma, bronhospazma, pojav in rast akutne dihalne odpovedi.
V ozadju dolgega tečaja hipoparatiroidizma se pri bolnikih razvije kalcifikacija notranjih organov, vključno z možgani, sive mrene.
Napoved
Napoved je ugodna za življenje, pod pogojem sistematičnega zdravljenja in ambulantnega opazovanja. Pregled pri endokrinologu se opravi vsaj enkrat v 3 mesecih - to omogoča pravočasno oceno odškodnine za patologijo in po potrebi prilagoditev režima terapije. Bolnik mora opraviti oftalmološki pregled 2-krat na leto, saj je tveganje za nastanek sive mrene veliko.
Preprečevanje
Da bi preprečili razvoj hipoparatiroidizma med kirurškim zdravljenjem bolezni ščitnice, je treba dati prednost varčnim kirurškim tehnikam. V primeru ponavljajoče se strupene golše je zaželeno zdravljenje z radioaktivnim jodom in ne druge operacije, saj je v tem primeru tveganje za poškodbe obščitničnih žlez zelo veliko.
Po operativnem posegu na ščitnici in drugih organih vratu je treba izvesti aktivno preprečevanje pooperativnih zapletov (infiltrati, adhezije), ki lahko povzročijo poslabšanje prekrvavitve obščitničnih žlez.
YouTube video, povezan s člankom:
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
