Itsenko-Cushingov sindrom
V medicini Itsenko-Cushingov sindrom običajno imenujemo bolezen, ki vključuje veliko število simptomov, ki so posledica povečanja koncentracije glukokortikoidnih hormonov v človeškem telesu.
Vzroki Itsenko-Cushingovega sindroma
- Vnetni procesi, ki se pojavijo v možganih (zlasti zaradi tumorja hipofize).
- V nekaterih primerih se pri ženskah pojavi v poporodnem obdobju.
- Tumorji nadledvičnih žlez.
- Tumorji trebušne slinavke, bronhijev in pljuč, mediastinuma, kar neizogibno vodi do simptomov Itsenko-Cushingovega sindroma.
Med diagnozo analizirane bolezni se moramo zavedati, da Itsenko-Cushingov sindrom združuje veliko število bolečih stanj (rak nadledvične žleze, Cushingova bolezen, zvišanje ACTH itd.). Poleg tega mora bolnik s Itsenko-Cushingovim sindromom opraviti dodatni pregled in zavrniti jemanje zdravil, ki vsebujejo glukokortikoide (na primer dolgotrajno jemanje prednizolona ali podobnih zdravil lahko povzroči razvoj bolezni).
Po prepoznavanju simptomov Cushingovega sindroma ni mogoče takoj ugotoviti, katera bolezen je značilna za določenega bolnika: rak nadledvične žleze ali Cushingova bolezen. Pri moških z rakom nadledvične žleze pri ženskah pogosto prevladuje ženski hormon, medtem ko se pri ženskah pojavijo moški simptomi. Prav tako ne smemo pozabiti, da v medicini obstaja psevdo-Cushingov sindrom, ki se pojavi pri bolnikih, ki postanejo depresivni ali dolgo pijejo alkohol. Zaradi takšnih bolezni se ustavi normalno delovanje nadledvičnih žlez in začnejo proizvajati odvečne glukokortikoidne hormone, kar vodi do pojava simptomov Itsenko-Cushingovega sindroma.
Razširjenost
Itsenko-Cushingov sindrom se pojavi pri otrocih in se lahko razvije tudi v kateri koli starosti. Vendar se najpogosteje pojavlja pri ljudeh, katerih starost se giblje od 20 do 40 let. Treba je opozoriti, da se pri ženskah ta bolezen pojavlja 10-krat pogosteje kot pri moških.
Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma
Med najpogostejšimi simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so debelost trupa, vratu in obraza. Pri bolnikih s to boleznijo postane obraz okrogel, roke in noge postanejo zelo tanke in tanke, koža se pretirano izsuši in ponekod postane rdeče-modra (na obrazu in v predelu prsnega koša). Pogosto konice prstov, ustnic in nosu postanejo modre (razvije se akrocianoza). Koža postane tanjša, skoznjo so jasno vidne žile (najpogosteje se to zgodi na okončinah in prsnem košu), strije so jasno vidne (na trebuhu, stegnih, nogah in rokah). Na mestih trenja koža pogosto dobi temnejši odtenek. Pri ženskah opazimo prekomerno rast las na obrazu in okončinah.
Poleg tega krvni tlak nenehno narašča. Zaradi pomanjkanja kalcija v telesu opazimo spremembe v okostju (pri hudih oblikah bolezni pride do zlomov hrbtenice in reber). Presnovni procesi v telesu so moteni, kar pomeni razvoj diabetesa mellitusa, ki se skoraj nikoli ne odzove na zdravljenje. Bolniki s tem stanjem imajo lahko pogosto depresijo ali prekomerno razburjenje.
Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so tudi zmanjšanje koncentracije kalija v krvi, medtem ko se hemoglobin, eritrociti in holesterol znatno povečajo.
Itsenko-Cushingov sindrom ima tri oblike razvoja: blago, zmerno in hudo. Bolezen se lahko razvije v letu ali pol leta (zelo hitro), zagon pa lahko dobi v 3-10 letih.
Diagnostika Itsenko-Cushingovega sindroma
- Določi se količina kortizola v krvi in urinu. Za določitev količine ACTH v njej se opravi krvni test (nočni porast je najbolj resničen kazalnik v tej analizi).
- S pomočjo posebnih študij se ugotovi vir povečane proizvodnje hormonov (nadledvične žleze ali hipofiza). Izvede se računalniška tomografija lobanje, na podlagi katere se določi adenom hipofize in povečanje nadledvičnih žlez. Zahvaljujoč tomografiji ali scintigrafiji se diagnosticirajo tumorji nadledvične žleze.
- Da bi izključili možen tumorski razvoj skorje nadledvične žleze, se izvajajo posebni testi z uporabo deksametazona, ACTH ali metapirona.
Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma
- Če je simptom Itsenko-Cushingovega sindroma patološko stanje hipofize, je edina pravilna rešitev popolna odstranitev hipofize.
- V primeru, da ima bolnik adenom nadledvične žleze, je zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma odstranitev adenoma, vključno z laparoskopskim odstranjevanjem nadledvične žleze - laparoskopsko adrenalektomijo. Pri hudi obliki bolezni se operativno odstranijo dve nadledvični žlezi, kar povzroči trajno insuficienco nadledvične žleze. Le primerna terapija lahko vzdržuje bolnikovo normalno stanje.
- Laparoskopska adrenalektomija se uporablja ne le za zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma, temveč tudi za odpravo endokrinih bolezni, ki nastanejo zaradi slabega delovanja hipofize ali nadledvične žleze, kar lahko privede do razvoja simptomov Itsenko-Cushingovega sindroma. Dandanes je takšna operacija razširjena po vsem svetu. Če kirurškega posega na hipofizi ni mogoče, se izvede dvostranska laparoskopska adrenalektomija.
- Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma pri otrocih in odraslih z rakom nadledvične žleze je določeno za vsakega posameznega bolnika. Lažjo do zmerno obliko bolezni zdravimo z radioterapijo. Če ta metoda zdravljenja nima ustreznih rezultatov, se odstrani ena nadledvična žleza ali se zdravilo Chloditan predpiše z drugimi zdravili.
- Cilj konzervativne terapije je obnoviti presnovo mineralov, beljakovin in ogljikovih hidratov. Za zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma so pogosto predpisani diuretiki, srčni glikozidi in zdravila za zniževanje krvnega tlaka.
YouTube video, povezan s člankom:
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
