Nefrotski sindrom
Nefrotski sindrom je bolezen, za katero so značilne huda proteinurija, edem, hiperlipidemija, hipoalbuminemija, povečano strjevanje krvi, lipidurija. Zaradi različnih imunskih motenj, presnovnih motenj, toksičnih učinkov, distrofičnih procesov v telesu pride do sprememb v stenah glomerularnih kapilar, ki povzročajo prekomerno filtracijo beljakovin v plazmi. Tako je akutni nefrotski sindrom posledica patoloških stanj, ki vodijo do povečane prepustnosti stene glomerularnih kapilar.
Glavni vzroki za razvoj nefrotskega sindroma
Imunološki mehanizmi igrajo veliko vlogo pri razvoju nefrotskega sindroma. Glavni razlogi za razvoj primarnega nevrotičnega sindroma so:
- mesangialni proliferativni glomerulonefritis;
- membranski glomerulonefritis (idiopatski nefrotski sindrom pri odraslih);
- membranoproliferativni glomerulonefritis;
- lipoidna nefroza (nefropatija z minimalnimi spremembami, idiopatski nefrotični sindrom pri otrocih);
- žariščna segmentna glomeruloskleroza.
Sekundarni nefrotični sindrom se razvije kot posledica:
- nalezljive bolezni (gobavost, sekundarni sifilis, infektivni endokarditis, hepatitis B itd.);
- toksični učinki in učinki zdravil (težke kovine, nesteroidna protivnetna zdravila, penicilamin, antitoksini, kaptopril itd.);
- sistemske bolezni vezivnega tkiva;
- družinsko dedne bolezni;
- druge imunske bolezni;
- amiloidoza;
- revmatoidni artritis;
- anemija srpastih celic;
- sladkorna bolezen;
- sistemski eritematozni lupus;
- sarkoidoza;
- tumorji (levkemija, limfom, melanom, karcinom, limfogranulomatoza);
- Schönlein-Henochova bolezen.
Treba je opozoriti, da se nefrotski sindrom pri otrocih pojavi približno štirikrat pogosteje kot pri odraslih.
Simptomi nefrotskega sindroma
Glavni klinični simptom nefrotskega sindroma je edem. Oteklina se lahko razvije postopoma, vendar se pri nekaterih bolnikih pojavi zelo hitro. Najprej se pojavijo na območju obraza, vek, križa in genitalij, nato pa se razširijo na celotno podkožje in pogosto dosežejo stopnjo anasarke. Bolniki imajo transudate v serozne votline: ascites, hidrotoraks, hidroperikardij. Bolnikov videz postane bled, z zabuhlim obrazom in otečenimi vekami. Kljub hudi bledici je anemija običajno odsotna ali blaga.
Če se pri bolniku razvije simptom nefrotskega sindroma, kot je ledvična odpoved, postane anemija huda. Pri ascitesu se bolniki pritožujejo zaradi prebavne motnje. Pri bolnikih s hidroperikardijem in hidrotoraksom se pojavi zasoplost. Kar zadeva srčno aktivnost, so opaženi naslednji simptomi nefrotskega sindroma: pojav sistoličnega šumenja nad vrhom srca, pridušeni toni, ekstrasistola, sprememba končnega dela ventrikularnega kompleksa, motnje v srčnem ritmu, ki jih v odsotnosti drugih bolezni srca lahko opredelimo kot nefrotične miokardne motnje, presnova elektrolitov in hipoproteinemija.
Za akutni nefrotični sindrom je značilen nenaden pojav proteinurije in hematurije. Razvijajo se simptomi azotemije, v telesu se zadržuje voda in soli, arterijska hipertenzija.
Diagnostika nefrotskega sindroma
Laboratorijske ugotovitve igrajo ključno vlogo pri diagnozi nefrotskega sindroma. Pri nefrotskem sindromu opazimo povečan ESR, včasih do 50-60 mm v 1 uri. Glomerulna filtracija je praviloma normalna ali rahlo povečana. Poveča se relativna gostota urina in njegove največje vrednosti lahko dosežejo 1030-1060. Sediment v urinu je redek, z majhno vsebnostjo maščobnih in hialinskih odlitkov, maščobnih teles. V nekaterih primerih opazimo mikrohematurijo. Pri akutnem nefrotičnem sindromu, ki se razvije pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom, lahko v ozadju glomerulonefritisa ali lupusne nefropatije opazimo hudo hematurijo.
Pravzaprav diagnoza nefrotskega sindroma sama po sebi ne predstavlja posebnih težav, vendar lahko prepoznavanje glavnega vzroka zdravniku povzroči določene težave, saj je od tega odvisna izbira ustreznega zdravljenja nefrotskega sindroma. Da bi ugotovil vzrok, lahko zdravnik priporoči, da bolnik opravi popoln klinični, instrumentalni in laboratorijski pregled.
Potek in napoved nefrotskega sindroma
Številni dejavniki določajo zapletenost poteka in prognoze te bolezni. To je starost bolnikov, vzrok bolezni, klinični simptomi, morfološki znaki, prisotnost zapletov in ustreznost zdravljenja nefrotskega sindroma. Tako na primer nefrotski sindrom pri otrocih (lipoidna nefroza ima najugodnejšo prognozo, saj je nagnjena k remisiji in se dobro odziva na kortikosteroide.
Napoved za primarni membranski glomerulonefritis je veliko slabša. V prvih desetih letih praviloma v tretjini odraslih bolnikov razvije kronično ledvično odpoved in posledično smrt. Pri primarnem nefrotičnem sindromu, ki je posledica nefropatije, je prognoza še slabša. 5-10 let se pri bolnikih razvije huda ledvična odpoved, ki zahteva hemodializo ali presaditev ledvic in arterijsko hipertenzijo. Napoved sekundarnega nefrotskega sindroma je odvisna od poteka in narave osnovne bolezni.
Zdravljenje nefrotskega sindroma
Bolniki s to boleznijo morajo opazovati zmerno telesno aktivnost, saj hipokinezija prispeva k razvoju tromboze. Predpisana je dieta brez soli, vsa živila, ki vsebujejo natrij, so zmanjšana na minimum. Količina vbrizgane tekočine ne sme preseči dnevnega izliva urina za 20-30 ml. Z običajnim skupnim vnosom kalorij bolnikom vbrizgamo beljakovine s hitrostjo 1 g na kilogram teže. Hrana naj bo bogata z vitamini in kalijem.
Praviloma se z nastopom ledvične odpovedi edem zmanjša, nato pacientu poveča količino soli, da bi se izognili pomanjkanju, in dovoli tudi več tekočine. Če opazimo azotemijo, se količina danih beljakovin zmanjša na 0,6 g / kg telesne teže na dan. Zdravljenje nefrotskega sindroma z albuminom je priporočljivo le pri bolnikih s hudo ortostatsko hipotenzijo.
S hudimi edemi so bolnikom predpisani diuretiki. Najučinkovitejši sta etakrinska kislina in furosemid, ki se kombinirata z verospironom ali triamterenom.
V zadnjem času se pri zdravljenju nefrotskega sindroma razširja uporaba protitrombocitnih sredstev in heparina, kar je še posebej priporočljivo za bolnike, nagnjene k hiperkoagulabilnosti.
YouTube video, povezan s člankom:
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
