Bulbarjev sindrom
Disfunkcija lobanjskih živcev, katerih jedra se nahajajo v podaljšani meduli, se imenuje bulbarni sindrom. Glavna značilnost bolezni je splošna paraliza jezika, mišic žrela, ustnic, povrhnjice, glasilk in mehkega neba. Pogosto je posledica bulbarnega sindroma (paralize) motnja govornega aparata, funkcije požiranja, žvečenja in dihanja.
Manj izrazita stopnja ohromelosti se kaže v primerih enostranske poškodbe jeder IX, X, XI in XII (kavdalna skupina) živcev, njihovih debla in korenin v podolgovati možgani, vendar se pogosteje pojavi močna stopnja bulbarnega sindroma z obojestranskimi poškodbami istih živcev.
Pseudobulbarni sindrom se imenuje dvostranska prekinitev kortikalno-jedrskih poti, ki vodi do nevrološkega sindroma. Pri bulbarnem sindromu je podoben klinični sliki, vendar ima številne značilnosti in se pojavi zaradi poškodb drugih delov in struktur možganov.
Pomembna razlika med bulbarnim in psevdobulbarnim sindromom je, da pri drugem ni motenj v ritmu srčne aktivnosti, atrofije paraliziranih mišic in zastoja dihanja (apneje). Pogosto ga spremlja nenaraven silovit smeh in jok bolnika, ki izhaja iz kršitve povezave med osrednjimi podkortikalnimi vozli in možgansko skorjo. Najpogosteje se psevdobulbarni sindrom pojavi pri razpršenih možganskih lezijah, ki imajo travmatično, žilno, zastrupitveno ali nalezljivo genezo.
Bulbarjev sindrom: vzroki
Seznam možnih vzrokov za ohromelost je precej širok; vključuje genetske, žilne, degenerativne in nalezljive dejavnike. Med genetske vzroke spadajo akutna intermitentna porfirija in Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija, degenerativni - siringobulbija, lajmska bolezen, otroška paraliza in Guillain-Barréjev sindrom. Vzrok za bulbarni sindrom je lahko tudi možganska kap podolgovate (ishemične), ki je bolj usodna kot druge bolezni.
Razvoj bulbarnega sindroma se pojavi pri amiotrofični lateralni sklerozi, paroksizmalni mioplegiji, amiotrofiji hrbtenice Fazio-Londe, davici, po cepljenju in paraneoplastični polinevropatiji, pa tudi zaradi hipertiroze.
Drugi verjetni vzroki bulbarnega sindroma vključujejo bolezni in procese v zadnji lobanjski jami, možganih in kraniospinalni regiji, kot so:
- Botulizem;
- Tumor v podolgovati možgani;
- Nenormalnosti kosti;
- Siringobulbija;
- Granulomatozne bolezni;
- Meningitis;
- Encefalitis.
V ozadju paroksizmalne mioplegije, miastenije gravis, distrofične miotonije, okulofaringealne miopatije, Kearns-Sayrejevega sindroma, psihogene disfonije in disfagije se lahko razvije tudi paraliza.
Simptomi bulbarnega sindroma
Pri paralizi imajo bolniki težave z uživanjem tekoče hrane, pogosto se z njo zadušijo in včasih ne morejo reproducirati požiralnih gibov, zato lahko slina teče iz vogalov ust.
V posebej hudih primerih bulbarnega sindroma se lahko pojavi motnja kardiovaskularne aktivnosti in dihalnega ritma, ki je posledica tesne lege jeder lobanjskih živcev kaudalne skupine s središči dihalnega in kardiovaskularnega sistema. Takšno vključevanje v patološki proces srčnega in dihalnega sistema je pogosto usodno.
Znak bulbarnega sindroma je izguba palatinskih in faringealnih refleksov ter atrofija mišic jezika. To je posledica poškodbe jeder živcev IX in X, ki so del refleksnih lokov zgornjih refleksov.
Najpogostejši simptomi bulbarnega sindroma so naslednji:
- Pomanjkanje mimike pri bolniku, ne more pogoltniti, popolnoma žvečiti hrano;
- Kršitev fonacije;
- Zaužitje tekoče hrane po zaužitju v nazofarinks;
- Motnje srca;
- Nazaj in nerazločen govor;
- Pri enostranskem bulbarnem sindromu pride do odstopanja jezika na stran, ki ni prizadeta zaradi paralize, njegovega trzanja in povešenja mehkega neba;
- Motnje dihanja;
- Pomanjkanje refleksa palatina in žrela;
- Pulzna aritmija.
Simptomi paralize so lahko različno resni in zapleteni.
Diagnostika bulbarnega sindroma
Pred nadaljevanjem zdravljenja mora zdravnik pregledati bolnika, zlasti območje orofarinksa, prepoznati vse simptome bolezni, opraviti elektromiografijo, v skladu s katero je mogoče določiti resnost paralize.
Zdravljenje bulbarnega sindroma
V nekaterih primerih je za reševanje življenja bolnika z bulbarnim sindromom potrebna predhodna nujna oskrba. Glavni cilj takšne pomoči je odpraviti nevarnost za življenje pacienta, preden je prepeljan v zdravstveno ustanovo, kjer bo nato izbrano in predpisano ustrezno zdravljenje.
Zdravnik lahko glede na klinične simptome in naravo patologije predvidi izid bolezni ter učinkovitost predlaganega zdravljenja bulbarnega sindroma, ki se izvaja v več fazah, in sicer:
- Reanimacija, podpora tistim telesnim funkcijam, ki so bile oslabljene zaradi paralize - umetno prezračevanje pljuč za obnovo dihanja, uporaba proserina, adenozin trifosfata in vitaminov za sprožitev refleksa požiranja, imenovanje atropina za zmanjšanje slinjenja;
- Sledi simptomatska terapija, namenjena lajšanju bolnikovega stanja;
- Zdravljenje bolezni, proti kateri je prišlo do razvoja bulbarnega sindroma.
Hranjenje bolnikov s paralizo poteka enteralno skozi dovodno cev.
Bulbarjev sindrom je motnja, ki je posledica okvare lobanjskih živcev. Pogosto je tudi z uporabo ustreznega zdravljenja mogoče doseči stoodstotno okrevanje bolnika le v posameznih primerih, vendar je povsem mogoče znatno izboljšati bolnikovo počutje.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
