Intersticijska pljučnica: vzroki, simptomi, zdravljenje
Vsebina članka:
- Razvrstitev
- Vzroki pljučnice
-
Klinična slika
Možne spremembe v pljučni strukturi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Zapleti
- Napoved
- Video
Intersticijska pljučnica (intersticijska pljučnica, idiopatska intersticijska pljučnica) je akutna ali kronična vnetna lezija, ki prizadene stene alveolov in vezivnega tkiva pljučnega parenhima, z možno intraalveolarno eksudacijo, ki ji sledi prehod v fibrozo.
Za intersticijsko obliko pljučnice je značilen dolg potek in spremembe v pljučni strukturi.
Za to obliko pljučnice je značilen dolg hud potek, pogosto progresivna vlaknasta in sklerotična transformacija pljuč. Bolezen pogosto vodi do zmanjšanja kakovosti življenja in invalidnosti bolnikov. Običajno se pojavi pri odraslih, starejših od 40 let. Pri mlajših ali otrocih je idiopatska pljučnica redka.
Razvrstitev
Glavna klasifikacija pljučnice vključuje naslednje oblike:
- žariščno;
- žariščni odtok;
- segmentni;
- deliti;
- intersticijski.
Intersticijska pljučnica ima svojo lastno klasifikacijo, ki izstopa kot ločena skupina intersticijskih pljučnih bolezni (KVČB):
- idiopatska pljučna fibroza ali pogosta intersticijska pljučnica;
- nespecifična intersticijska pljučnica;
- kriptogena pljučnica, ki organizira;
- akutna intersticijska pljučnica ali difuzna poškodba alveole;
- respiratorni bronhiolitis, povezan z intersticijsko pljučno boleznijo (respiratorni bronhiolitis);
- desquamation (desquamative, macrophage) intersticijska pljučnica;
- limfocitna (limfoidna) intersticijska pljučnica.
Idiopatska pljučna fibroza je pogostejša pri starejših moških, druge vrste so pogostejše pri ženskah, starih od 25 do 55 let, nespecifična in deskvamatična oblika pa se včasih pojavi pri otrocih.
Pri vseh teh oblikah bolezni se v takšni ali drugačni meri razvije dihalna odpoved, pri kateri trpi izmenjava plinov.
Vzroki pljučnice
Razlogi za razvoj bolezni niso znani. Domneva se, da gre za kršitev imunološke homeostaze, kjer je sprožilni dejavnik sredstvo, ki po vstopu v telo povzroči nastanek protiteles.
Legionela je lahko povzročitelj pljučnice
Razvoj intersticijske pljučnice lahko izzovejo okužbe: mikoplazma, klamidija, legionela, rikecija, pnevmokok, respiratorni virusi, citomegalovirus, virus herpes simpleksa in nekatere vrste prahu.
V rizično skupino spadajo kadilci ali prej kadilci, HIV pozitivni ljudje in bolniki z avtoimunskimi boleznimi. Obstaja povezava med kolagenozami in kriptogeno organizirajočo pljučnico.
Torej lahko pride do poškodb intersticija v ozadju naslednjih bolezni:
- revmatoidni artritis;
- sklerodermija;
- polimiozitis ali dermatomiozitis;
- mešane bolezni vezivnega tkiva;
- azbestoza;
- kronični preobčutljivostni pnevmonitis;
- sevalni pnevmonitis;
- zaradi pljuč poškodovane droge.
Klinična slika
Bolezen ima lahko gripi podoben začetek: vročina, neproduktiven kašelj in težko dihanje se pojavijo nenadoma. Sprva težko dihanje opazimo le pri fizičnem naporu, nato v mirovanju. V prsih se pojavijo bolečine, ponoči so lahko epizode nenadne zasoplosti. Pojavijo se hitra utrujenost, splošna šibkost, slab spanec, izguba apetita in izguba teže.
Na začetku bolezni se pojavi zasoplost in kašelj.
Simptomi se pri večini bolnikov znatno poslabšajo v 7-14 dneh in napredujejo v razvoju dihalne odpovedi.
Pri različnih oblikah lahko obstajajo znaki bolezni, ki se razlikujejo po resnosti.
Intersticijska limfocitna oblika se neopazno začne s počasnim povečevanjem kašlja, težko dihanjem, splošno šibkostjo, bolečinami v mišicah in sklepih. Vročina in krvavi izpljunki pogosto niso prisotni. Z nastopom motenj dihanja se lahko razvije kaheksija, primarna pljučna hipertenzija. Cor pulmonale z limfoidno obliko se lahko oblikuje v obdobju od 2 mesecev do 2 let.
Hammen-Richov sindrom ali akutna intersticijska pljučnica se razvije s kliniko gripe in sindroma akutne respiratorne stiske. Obstaja bliskovito hiter potek bolezni s hitro napredujočo dihalno odpovedjo in visokim odstotkom smrtnih primerov.
Možne spremembe v pljučni strukturi
Za intersticijsko obliko pljučnice so značilne različne patološke spremembe v pljučni strukturi.
Intersticijska pljučnica lahko povzroči patološke spremembe v pljučnem tkivu
Spremembe v pljučni strukturi, odvisno od oblike pljučnice:
| Obrazec za patologijo | Lastnosti: |
| Normalna (idiopatska) oblika | Obstaja kršitev pljučne arhitekture, fibroza s "celičnimi" spremembami. Histološko določamo žarišča fibroblastov, časovno heterogenost fibroznih sprememb |
| Nespecifična oblika | Značilna so spremenljiva intersticijska vnetja in fibroza. Spremembe postanejo homogene, v histološkem materialu se pojavijo redka fibroblastna žarišča |
| Organizacijska oblika | Pljučna arhitektonika je ohranjena, v spodnjih delih dihalnih poti je neenakomerno razširjeno polipoidno granulacijsko tkivo |
| Difuzna alveolarna poškodba pljuč | Določi se difuzno zgoščevanje alveolarnih pregrad, organizacija alveolov, hialinskih membran |
| Dihalni bronhiolitis | Morfološke spremembe vključujejo bronhocentrično kopičenje alveolarnih makrofagov, minimalno vnetje in fibrozo |
| Obrazec za odstranjevanje lupine | Značilna je enakomerna lezija pljučnega parenhima, v lumnu alveolov je določeno veliko število makrofagov, lezija intersticija je minimalna |
| Limfoidna oblika | Zanj je značilna huda limfocitna infiltracija intersticija, povezana s peribronhialnimi limfoidnimi folikli |
Diagnostika
Glavne diagnostične metode vključujejo:
- klinični test krvi;
- Rentgenski pregled organov prsnega koša;
- računalniška tomografija z visoko ločljivostjo;
- mikroskopski, citološki in bakteriološki pregled izpljunka;
- histološki pregled biopsije pljuč.
Bolezen diagnosticira zdravnik, če obstajajo pritožbe, simptomi in ustrezna rentgenska slika.
Med objektivnim pregledom bolnika med avskultacijo pljuč se zasliši mehki krepitus: najprej v bazalnih segmentih pljuč, nato vzdolž vseh pljučnih polj in v vrhu pljuč.
Za potrditev diagnoze se opravi računalniška tomografija pljuč z visoko ločljivostjo
V pljučih je težko dihati, mokri ali suhi drobno mehurčki. Nad prizadetim območjem s tolkali se določi skrajšanje zvoka.
Študija funkcije zunanjega dihanja z izvajanjem spirometrije in različnih funkcionalnih testov dihanja razkrije oslabljeno prezračevanje in motnje difuzijske sposobnosti pljuč, na primer pri limfoidni obliki se opazijo spremembe restriktivnega tipa z močnim in izjemno ostrim zmanjšanjem pljučnega volumna.
Za diferencialno diagnozo z bakterijsko pljučnico ali tuberkulozo se opravijo klinični krvni test in mikrobiološke študije, saj v intersticijski pljučnici v večini primerov ni posebnih sprememb.
Klinični test krvi ima veliko diagnostično vrednost
Rentgen prsnega koša prikazuje razpršeno obojestransko motnost pljučnih polj ali postopne difuzne spremembe in konsolidacijo brušenega stekla. Slike kažejo difuzno lezijo, zadebelitev bronhialne stene, žariščne ali difuzne spremembe, kot je brušeno steklo ali linearno povečanje pljučnega vzorca. Kasneje se pojavijo bronhiektazije (ireverzibilno širjenje bronha).
Pri hudi fibrozi se določi zmanjšanje volumna predvsem spodnjih rež pljuč.
Toda v večini primerov je potrebna biopsija, saj podatki o pregledu niso vedno specifični ali pa so diagnostične zmožnosti pogosto omejene. Za postavitev končne diagnoze je odločilna histološka analiza.
Pravočasna diagnoza pozitivno vpliva na prognozo.
Zdravljenje
Učinkovitost zdravljenja je odvisna od več kazalnikov: stopnje razširjenosti poškodb pljuč, prisotnosti sočasnih bolezni in zapletov, splošnega stanja človeškega telesa.
Prenehanje kajenja igra pomembno vlogo pri zdravljenju
Obvezna postavka pri zdravljenju je opustitev kajenja, zlasti pri deskvamatični obliki in respiratornem bronhiolitisu.
V limfoidni obliki so v kombinaciji z glukokortikoidnim zdravilom predpisani azatioprin ali ciklofosfamidi. Začetni dnevni odmerek prednizona je 1 mg / kg telesne mase. Zdravljenje se izvaja v povprečju 6 mesecev.
Kot dodatna antifibrotična sredstva se uporabljajo kolhicin, D-penicilamin, interferon gama-1b. Povečanje učinkovitosti terapije je opaženo, ko se protivnetnim zdravilom doda N-acetilcistein.
Z razvojem hipoksije je potrebna kisikova terapija, z razvojem pljučne hipertenzije pa uporaba vazodilatatorjev. Razvoj okužb ali gnojnih zapletov zahteva imenovanje protibakterijskih in protiglivičnih zdravil, odvisno od občutljivosti patogenega patogena.
Bolnike z intersticijskimi pljučnimi lezijami ves čas natančno spremljamo.
V ozadju citostatske terapije so potrebni redni testi urina
Pri jemanju citostatikov v prvem mesecu je treba tedensko opraviti splošen test urina. Nato se analiza ponovi enkrat na 2–4 tedne. Pri uporabi ciklofosfamida je za diagnosticiranje hematurije potrebna analiza urina.
Bolniki z limfoidno pljučnico se redno cepijo proti gripi in pnevmokokni okužbi.
Zapleti
S pravočasno diagnozo in zgodnjim začetkom zdravljenja lahko bolezen napreduje počasi, brez razvoja zapletov.
Eden od možnih zapletov je pljučni absces
Toda s hudim potekom so možni prisotnost sočasne patologije ali neustrezne terapije, pljučni in zunajpljučni zapleti bolezni:
- plevritis;
- pljučna destrukcija;
- pljučni absces;
- pnevmotoraks;
- piopnevmotoraks;
- infekcijski toksični šok;
- kardiovaskularna insuficienca;
- sindrom dihalne stiske;
- pnevmoskleroza;
- DIC sindrom.
Napoved
Izid pljučnice je odvisen od razširjenosti patološkega procesa, prisotnosti zapletov, časa začetka terapije in stanja telesa. Klinično izboljšanje in stabilizacija bolnikovega stanja med zdravljenjem je opažena v 70% primerov, pri 30% pa pacienti desetletno preživetje.
Ob kritičnem zmanjšanju procesov izmenjave plinov in razvoju hude dihalne odpovedi je prognoza slaba. Poteka podporna terapija. Z razvojem pnevmoskleroze in srčno-žilne insuficience je pričakovana življenjska doba 3-5 let.
Video
Za ogled videoposnetka ponujamo temo članka.
Alina Ervasova Porodničar-ginekolog, svetovalka O avtorju
Izobrazba: Prva moskovska državna medicinska univerza. NJIM. Sechenov.
Delovne izkušnje: 4 leta dela v zasebni praksi.
Ste našli napako v besedilu? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter.
