Trombocitemija
Bistvena trombocitemija je kronična megakariocitna levkemija, povezana z mieloproliferativnimi boleznimi. Proces vključuje matične celice v kostnem mozgu. Bolezen je po svoji naravi hemoblastoza, to je tumor. Število megakariocitov in nato trombocitov nenadzorovano narašča. Bistvena trombocitemija je redka. Razširjenost je 3-4 primerov na 100 tisoč odrasle populacije. Ljudje, stari od 50 do 60 let, so bolj dovzetni za to bolezen. Ženske zbolijo pogosteje kot moški. Kot pri vsakem raku tudi natančni vzroki esencialne trombocitemije niso znani. Opažena je povezava s sevalno škodo v okolju. Vloga drugih dejavnikov ni izključena.
Simptomi trombocitemije
Za bolezen je značilen dolg potek brez vidnih manifestacij. Napredovanje bolezni je počasno. Od prvih zabeleženih sprememb krvnih preiskav do pojava prvih pritožb pogosto minejo meseci, celo leta. Simptomi trombocitemije so sestavljeni iz sočasne nagnjenosti k nastanku krvnih strdkov in krvavitev. Mehanizem pojava teh pojavov vključuje kršitve agregacije trombocitov (navzgor in navzdol). Značilne so cerebralna, koronarna in periferna arterijska tromboza. Pri esencialni trombocitemiji so možne pljučna embolija in globoka venska tromboza nog. Od krvavitev so pogostejše krvavitve v prebavilih, pljučih, ledvicah in koži. Poleg tega se pri trombocitemiji lahko razvije vranica in jetra. Ti simptomi se pojavijo pri 50 oziroma 20 odstotkih bolnikov. Otrplost in zmanjšana občutljivost so opaženi v prstih na rokah in nogah, ušesnih mešičkih in konici nosu, kar je povezano z okvarjenim krvnim obtokom v majhnih žilah. Pri nekaterih bolnikih so možne bolečine v hipohondriju in vzdolž črevesja. Veliko obolelih hujša. Včasih se pojavijo povečane skupine bezgavk. Obstaja veliko nespecifičnih simptomov trombocitemije: splošna šibkost, glavobol, zmanjšana delovna sposobnost, utrujenost, srbenje kože, pogoste spremembe razpoloženja, zvišana telesna temperatura. Včasih se pojavijo povečane skupine bezgavk. Obstaja veliko nespecifičnih simptomov trombocitemije: splošna šibkost, glavobol, zmanjšana delovna sposobnost, utrujenost, srbenje kože, pogoste spremembe razpoloženja, zvišana telesna temperatura. Včasih se pojavijo povečane skupine bezgavk. Obstaja veliko nespecifičnih simptomov trombocitemije: splošna šibkost, glavobol, zmanjšana delovna sposobnost, utrujenost, srbenje kože, pogoste spremembe razpoloženja, zvišana telesna temperatura.
Diagnostika trombocitemije
Diagnoza bolezni se začne z registracijo večjega števila trombocitov v splošni preiskavi krvi. Diagnozo postavimo, ko trombocitoza preseže 600 tisoč na μL po izključitvi reaktivne tromboze. Trombociti imajo različno stopnjo funkcionalne okvare. Protrombinski čas, aktivirani delni tromboplastinski čas, čas krvavitve, življenjska doba trombocitov v normalnih mejah. Rezultati kostnega mozga kažejo na povečano celičnost in megakariocitozo. Celice predhodnice trombocitov so velikanske in displastične. Nestalno specifične genetske nepravilnosti pri esencialni trombocitemiji so mutacije JAK2V617F in MPLW515L / K.
Diferencialna diagnoza trombocitemije in sekundarne tromboze
Težko je ločiti esencialno trombocitemijo od sekundarne tromboze, ki jo povzročajo amiloidoza, okužba, rak ali drugi dejavniki. Ameriški koledž za hematologijo je razvil naslednja diferencialno diagnostična merila:
- število trombocitov je več kot 600 000 v μl v dveh zaporednih preiskavah krvi, opravljenih v presledku 1 meseca;
- ni znan vzrok reaktivne trombocitoze;
- normalno število rdečih krvnih celic;
- odsotnost pomembne fibroze v kostnem mozgu;
- odsotnost Philadelphia kromosoma;
- povečanje vranice;
- hipercelularnost kostnega mozga s hiperplazijo megakariocitov;
- prisotnost patoloških celic v kostnem mozgu v obliki kolonij;
- normalne ravni C-reaktivnega proteina in interlevkina-6;
- odsotnost anemije zaradi pomanjkanja železa;
- pri ženskah - polimorfizem genov X-kromosoma.
Več ko je najdenih zadetkov, več dokazov govori v prid esencialni trombocitemiji.
Zdravljenje trombocitemije
Če je bolniku diagnosticirana esencialna trombocitemija, je treba izbrati individualno zdravljenje v skladu z obstoječo shemo. Terapija je še posebej intenzivno predpisana za tiste, ki jim grozi tromboza. Ti bolniki vključujejo starejše bolnike s sladkorno boleznijo, hipertenzijo in dislipidemijo. Za takšne bolnike je najpogosteje indicirano zdravljenje trombocitemije s citostatiki. To so kemoterapevtska zdravila, ki zmanjšujejo aktivnost celične delitve. Že dolgo in uspešno se hidroksiurea (0,5-4 g peroralno na dan) uporablja za zdravljenje trombocitemije. Zaradi svoje sposobnosti povzročitve levkemije (na primer akutne mieloične levkemije) to zdravilo ni predpisano za otroke.
Trombocitemijo lahko zdravimo z interferonom-alfa. Uporablja se zlasti pri nosečnicah, saj ne škoduje plodu. Na splošno so visoki stroški in slaba prenašanje interferona-alfa omejitev. Začetni odmerek zdravila je 1 milijon ie trikrat na teden, nato se odmerek poveča na 3-6 milijonov ie trikrat na teden. Približno 20% bolnikov je prisiljenih prenehati z zdravljenjem, saj jih močno skrbi vročina, bolečine v sklepih in mišicah, slabost, izguba apetita, gripi podobni simptomi.
Anagrelid se uporablja tudi za zdravljenje trombocitemije. To zdravilo selektivno zavira dozorevanje megakariocitov in ima majhen učinek na druge krvotvorne mikrobe. Začetni odmerek zdravila je 2 mg na dan, največji odmerek pa 10 mg. Zdravilo ima neželene učinke, povezane s kardiovaskularnim sistemom. Značilna vazodilatacija in povečan srčni utrip, edemi. Če ima bolnik že kakršno koli srčno patologijo, potem ni priporočljivo, da predpiše anagrelid. Pod delovanjem zdravila lahko pride do transformacije trombocitemije v mielofibrozo. Zaradi vseh teh pojavov se anagrelid uporablja predvsem za nestrpnost hidroksiureje in interferona-alfa.
Trombaferezo lahko uspešno uporabljamo v kombinaciji z acetilsalicilno kislino (325 mg peroralno na dan) za preprečevanje tromboze pri trombocitemiji.
Zdravljenje esencialne trombocitemije z ljudskimi zdravili
Pri zdravljenju te bolezni bolniki včasih uporabljajo ljudska zdravila. Ni študij o ljudskih metodah, ki bi dokazale njihovo učinkovitost. Takšne metode pacient uporablja na lastno nevarnost in na tveganje. Najverjetneje so pozitivne spremembe povezane s placebo učinkom, to je samohipnozo. Za pacienta je bistvenega pomena, da lečečega zdravnika obvesti o tem, kaj se še vedno uporablja samostojno za boj proti bolezni. Zdravljenje esencialne trombocitemije z ljudskimi zdravili vključuje uporabo posta in različnih zeliščnih zdravil. Najpogosteje so priporočljivi poparki borovnic, semen gobca in decoction iz vrvice.
YouTube video, povezan s člankom:
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
