Mastocitoza
Mastocitoza je bolezen krvnega obtoka, pri kateri nastanejo masivne posebne celice - mastociti, mastociti in tkivni bazofili. Te celice prežemajo različne notranje organe in kožo.
Razvrstitev mastocitoze
Mastocitoza ima dve obliki - kožno in sistemsko.
Kožna mastocitoza je običajno mastocitoza pri otrocih. Pri mastocitozi otroci razvijejo urtikarijo pigmentozo, razpršen ali lokalni makulopapulozni izpuščaj na koži rjave ali oranžno-rožnate barve, ki nastane zaradi kopičenja velikega števila majhnih mastocitov.
Manj pogosta je difuzna kožna mastocitoza, pri kateri pride do infiltracije kože z mastociti brez diskretnih lezij.
Najpogosteje se kožna mastocitoza pri otrocih pojavi pred dvema letoma starosti.
Pri odraslih se pogosto pojavi sistemska oblika mastocitoze. Kaže se kot multifokalne lezije kostnega mozga, hkrati pa lahko prizadene tudi kožo, bezgavke, vranico, jetra in prebavila.
Obstaja več klasifikacij sistemske mastocitoze:
• Neboleče. Ima pozitiven pogled;
• povezane z drugimi hematološkimi motnjami (z mieloproliferativnimi motnjami, limfomom, mielodisplazijo);
• Agresivna mastocitoza. Značilna je huda disfunkcija organov;
• Levkemija mastocitov, pri kateri v kostnem mozgu opazimo več kot 20% mastocitov, ni kožnih lezij, lezij več organov. Ima slabo prognozo.
Znaki in simptomi mastocitoze
Kožna mastocitoza prizadene predvsem kožo. V tem primeru opazimo naslednje simptome:
• pordelost kože;
• srbenje kože;
• znižan tlak;
• občasno povečanje srčnega utripa;
• občasno zvišanje telesne temperature.
Sistemska mastocitoza vpliva na:
• živčno tkivo;
• vranica (poveča se v velikosti);
• kostni mozeg (normalne celice v kostnem mozgu nadomestijo mastociti, nastane levkemija);
• jetra (jetra se povečajo, strdijo in v njih se pojavijo vlaknasta vozlišča);
• prebavni trakt (pojavijo se driska in ulcerozne lezije);
• skeletni sistem (osteoporoza (mehčanje kosti) in osteoskleroza (kostno tkivo nadomesti vezivno tkivo), pojavijo se bolečine v kosteh);
• bezgavke (povečanje in pojav bolečih občutkov).
Diagnostika
Za diagnozo mastocitoze se pregleda kri, ki dokazuje prisotnost v krvi številnih mastocitov, pa tudi triptaze in histamina, ki so produkti njihove vitalne aktivnosti.
Za določitev števila, vrste in stopnje razvoja mastocitov se opravi biopsija kože, kostnega mozga in drugih prizadetih organov.
Za odkrivanje kakršnih koli nepravilnosti v vranici ali jetrih se izvaja CG in ultrazvok. Za lezije prebavnega trakta se uporablja endoskopija.
Zdravljenje mastocitoze
Če želite začeti zdravljenje mastocitoze, se obrnite na terapevta in hematologa.
Za zdravljenje mastocitoze se uporablja simptomatsko zdravljenje, ki je namenjeno zatiranju proizvodnje biološko aktivnih snovi v mastocitih:
• Nedokromil natrij, ketotifen - za stabilizacijo membran na mastocitih;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - kot antihistaminiki.
V prisotnosti difuzne sistemske mastocitoze je indicirano odstranjevanje vranice.
Pri hudi mastocitozi ali odpornosti proti antialergijskim zdravilom se uporablja PUVA terapija. Ta terapija učinkovito zmanjša število izpuščajev. Izboljšanje opazimo po 25 sejah terapije s PUVA pri 3-5 J / cm² na sejo.
YouTube video, povezan s člankom:
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
