Akutna levkemija
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Faze bolezni
-
Simptomi akutne levkemije
- Akutna mieloična levkemija
- Akutna limfoblastna levkemija
- Značilnosti poteka akutne levkemije pri otrocih
- Diagnostika akutne levkemije
- Zdravljenje akutne levkemije
- Možni zapleti in posledice
- Napoved za akutno levkemijo
- Preprečevanje
Akutna levkemija je onkološka bolezen hematopoetskega sistema. Tumorski substrat pri levkemiji so blastne celice.
Vse krvne celice prihajajo iz enega vira - izvornih celic. Običajno dozorijo, prehajajo skozi diferenciacijo in se razvijajo po poti mielopoeze (kar vodi do tvorbe eritrocitov, levkocitov, trombocitov) ali limfopoeze (kar vodi do tvorbe limfocitov). Pri levkemiji matične celice krvi mutirajo v kostnem mozgu v zgodnjih fazah diferenciacije in nato ne morejo dokončati razvoja po eni od fizioloških poti. Nekontrolirano se začne deliti in tvori tumor. Sčasoma nenormalne nezrele celice izpodrinejo normalne krvne celice.
Sinonimi: akutna levkemija, rak krvi, levkemija.
Vzroki in dejavniki tveganja
Natančni vzroki levkemije niso znani, vendar so bili ugotovljeni številni dejavniki, ki prispevajo k njenemu razvoju:
- radioterapija, izpostavljenost sevanju (to dokazuje močan porast levkemije na ozemljih, kjer je bilo testirano jedrsko orožje ali v krajih tehnogenih jedrskih nesreč);
- virusne okužbe, ki zavirajo imunski sistem (T-limfotropni virus, virus Epstein-Barr itd.);
- vpliv agresivnih kemičnih spojin in nekaterih zdravil;
- kajenje;
- stres, depresija;
- dedna nagnjenost (če eden od družinskih članov trpi za akutno obliko levkemije, se poveča tveganje za njeno manifestacijo pri bližnjih);
- neugodne ekološke razmere.
Oblike bolezni
Glede na stopnjo razmnoževanja malignih celic levkemijo razvrščamo v akutno in kronično. Za razliko od drugih bolezni sta akutna in kronična različni vrsti levkemije in se ne preoblikujeta v drugo (tj. Kronična levkemija ni nadaljevanje akutne, temveč ločena vrsta bolezni).
Glede na vrsto rakavih celic se akutne levkemije delijo v dve veliki skupini: limfoblastne in nelimfoblastne (mieloične), ki jih nadalje delimo v podskupine.
Limfoblastična levkemija prizadene predvsem kostni mozeg, nato bezgavke, timusno žlezo, bezgavke in vranico.
Odvisno od tega, katere predhodne celice limfopoeze prevladujejo, ima lahko akutna limfoblastna levkemija naslednje oblike:
- pre-B-oblika - prevladujejo predhodniki B-limfoblastov;
- B-oblika - prevladujejo B-limfoblasti;
- pre-T-oblika - prevladujejo predhodniki T-limfoblastov;
- T-oblika - prevladujejo T-limfoblasti.
Pri nelimfoblastični levkemiji je prognoza ugodnejša kot pri limfoblastni levkemiji. Maligne celice vplivajo tudi najprej na kostni mozeg, šele v poznejših fazah pa na vranico, jetra in bezgavke. Pogosto pri tej obliki levkemije trpi tudi sluznica prebavil, kar vodi do resnih zapletov do ulceroznih lezij.
Akutna nelimfoblastična ali, kot jim pravijo tudi mieloična levkemija, se deli na naslednje oblike:
- akutna mieloična levkemija - značilen je pojav velikega števila predhodnikov granulocitov;
- akutna monoblastna in akutna mielomonoblastna levkemija - temelji na aktivni reprodukciji monoblastov;
- akutna eritroblastična levkemija - za katero je značilno povečanje ravni eritroblastov;
- akutna megakarioblastična levkemija - razvije se kot posledica aktivnega razmnoževanja predhodnikov trombocitov (megakariociti).
Akutne nediferencirane levkemije ločimo v ločeno skupino.
Faze bolezni
Pred kliničnimi manifestacijami je primarno (latentno) obdobje. V tem obdobju pacient levkemija praviloma poteka neopaženo brez izrazitih simptomov. Primarno obdobje lahko traja od nekaj mesecev do nekaj let. V tem času se prva prerojena celica razmnoži do take količine, da zavira normalno hematopoezo.
S pojavom prvih kliničnih manifestacij bolezen preide v začetno fazo. Njeni simptomi niso specifični. V tej fazi je študija kostnega mozga bolj informativna kot krvni test, ugotovijo povišano raven blastnih celic.
Na stopnji naprednih kliničnih manifestacij se pojavijo resnični simptomi bolezni, ki jih povzroča zatiranje hematopoeze in pojav velikega števila nezrelih celic v periferni krvi.
Na tej stopnji ločimo naslednje različice poteka bolezni:
- bolnik se ne pritožuje, ni izrazite simptomatologije, vendar se v krvnem testu ugotovijo znaki levkemije;
- bolnik se znatno poslabša v dobrem počutju, vendar v periferni krvi ni izrazitih sprememb;
- tako simptomatologija kot krvna slika kažeta na akutno levkemijo.
Remisija (obdobje poslabšanja poslabšanja) je lahko popolna in nepopolna. Popolna remisija se lahko razmisli brez simptomov akutne levkemije in blastnih celic v krvi. Raven blastnih celic v kostnem mozgu ne sme presegati 5%.
Ob nepopolni remisiji simptomi začasno popustijo, vendar se raven blastnih celic v kostnem mozgu ne zmanjša.
Ponovitve akutne levkemije se lahko pojavijo tako v kostnem mozgu kot zunaj njega.
Zadnja, najhujša stopnja poteka akutne levkemije je končna. Zanj je značilno veliko število nezrelih levkocitov v periferni krvi in spremlja ga zatiranje funkcij vseh vitalnih organov. V tej fazi je bolezen praktično neozdravljiva in se najpogosteje konča s smrtjo.
Simptomi akutne levkemije
Simptomi akutne levkemije se kažejo v slabokrvnem, hemoragičnem, infekcijsko-toksičnem in limfoproliferativnem sindromu. Vsaka oblika bolezni ima svoje značilnosti.
Akutna mieloična levkemija
Za akutno mieloično levkemijo je značilno rahlo povečanje vranice, poškodba notranjih organov telesa in povišana telesna temperatura.
Z razvojem levkemičnega pnevmonitisa je žarišče vnetja v pljučih, glavni simptomi v tem primeru so kašelj, težko dihanje in zvišana telesna temperatura. Četrtina bolnikov z mieloično levkemijo ima levkemični meningitis z zvišano telesno temperaturo, glavobolom in mrzlico.
V kasnejši fazi se lahko razvije ledvična odpoved do popolne zadrževanja urina. V končni fazi bolezni se na koži pojavijo rožnate ali svetlo rjave tvorbe - levkemidi (kožne levkemije), jetra pa postanejo gostejša in večja. Če je levkemija prizadela organe prebavil, opazimo močne bolečine v trebuhu, napihnjenost in tekoče blato. Lahko nastanejo razjede.
Akutna limfoblastna levkemija
Za limfoblastno obliko akutne levkemije je značilno znatno povečanje vranice in bezgavk. Povečane bezgavke postanejo opazne v supraklavikularni regiji, najprej na eni strani, nato pa še na obeh. Bezgavke se zgostijo, ne povzročajo bolečin, lahko pa prizadenejo sosednje organe.
S povečanjem bezgavk, ki se nahajajo v predelu pljuč, se pojavijo kašelj in zasoplost. Prizadetost mezenteričnih bezgavk v trebušni votlini lahko povzroči hude bolečine v trebuhu. Ženske lahko občutijo utrditev in bolečino v jajčnikih, običajno na eni strani.
Pri akutni eritromieloblastični levkemiji v ospredje pride anemični sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje hemoglobina in eritrocitov v krvi ter povečana utrujenost, bledica in šibkost.
Značilnosti poteka akutne levkemije pri otrocih
Pri otrocih akutna levkemija predstavlja 50% vseh malignih bolezni in so najpogostejši vzrok smrtnosti dojenčkov.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Napoved akutne levkemije pri otrocih je odvisna od več dejavnikov:
- starost otroka ob nastopu levkemije (najugodnejša pri otrocih od dveh do desetih let);
- stopnja bolezni v času diagnoze;
- oblika levkemije;
- spol otroka (deklice imajo ugodnejšo prognozo).
Če otrok ni deležen posebnega zdravljenja, je verjetnost smrti. Sodobno zdravljenje s kemoterapijo pri otrocih v 50-80% primerov zagotavlja 5 let brez ponovitve bolezni. Če v 7 letih ne pride do ponovitve bolezni, obstaja možnost popolnega zdravljenja.
Da bi preprečili ponovitev, je zaželeno, da bi otroci z akutno levkemijo izvajali fizioterapevtske postopke, bili izpostavljeni močni osončenosti in spreminjali podnebne pogoje bivanja.
Diagnostika akutne levkemije
Pogosto akutno levkemijo odkrijemo glede na rezultate krvne preiskave, kadar se bolnik prijavi iz drugega razloga - v levkocitni formuli najdemo tako imenovano blastno krizo ali odpoved levkocitov (odsotnost vmesnih celičnih oblik). Opazimo tudi spremembe v periferni krvi: v večini primerov se pri bolnikih z akutno levkemijo razvije anemija z močnim zmanjšanjem eritrocitov in hemoglobina. Število trombocitov se zmanjša.
Kar zadeva levkocite, je tu mogoče opaziti dve možnosti: tako levkopenijo (zmanjšanje ravni levkocitov v periferni krvi) kot levkocitozo (povečanje ravni teh celic). V krvi se praviloma nahajajo tudi patološke nezrele celice, ki pa jih morda ni, njihova odsotnost ne more biti razlog za izključitev diagnoze akutne levkemije. Levkemija, pri kateri je v krvi veliko število blastnih celic, se imenuje levkemija, levkemija z odsotnostjo blastnih celic pa alevkemija.
Študija rdečega kostnega mozga je najpomembnejša in najnatančnejša metoda za diagnosticiranje akutne levkemije. Za bolezen je značilna posebna slika - povečanje ravni blastnih celic in zaviranje tvorbe eritrocitov.
Druga pomembna diagnostična metoda je biopsija kostnega trepina. Kostni odseki se pošljejo na biopsijo, ki razkrije blastno hiperplazijo rdečega kostnega mozga in s tem potrdi bolezen.
Zdravljenje akutne levkemije
Zdravljenje akutne levkemije je odvisno od več meril: od bolnikove starosti, stanja, stopnje bolezni. Načrt zdravljenja je sestavljen za vsakega bolnika posebej.
Večino bolezni zdravimo s kemoterapijo. Če je neučinkovita, se zatečejo k presaditvi kostnega mozga.
Kemoterapija je sestavljena iz dveh zaporednih korakov:
- stopnja indukcije remisije - doseči zmanjšanje blastnih celic v krvi;
- stopnja konsolidacije - potrebna za uničenje preostalih rakavih celic.
Temu lahko sledi ponovna indukcija prvega koraka.
Povprečno trajanje zdravljenja akutne levkemije je dve leti.
Presaditev kostnega mozga pacientu zagotavlja zdrave izvorne celice. Presaditev je sestavljena iz več faz.
- Poiščite združljivega darovalca, zbirko kostnega mozga.
- Priprava pacienta. Med pripravo se izvaja imunosupresivna terapija. Njegov cilj je uničiti levkemične celice in zatreti obrambne sposobnosti telesa, tako da je tveganje za zavrnitev presadka minimalno.
- Dejanska presaditev. Postopek spominja na transfuzijo krvi.
- Presaditev kostnega mozga.
Približno eno leto traja, da se presajeni kostni mozeg popolnoma vgravira in začne opravljati vse svoje funkcije.
Po statističnih podatkih je preživetje brez bolezni po presaditvi kostnega mozga od 29 do 67%, odvisno od vrste levkemije in nekaterih drugih dejavnikov.
Možni zapleti in posledice
Akutna levkemija lahko povzroči širjenje rakavih tumorjev na mestih kopičenja bezgavk, hemoragični sindrom in anemijo. Zapleti akutne levkemije so nevarni in pogosto usodni.
Napoved za akutno levkemijo
Pri otrocih je napoved akutne levkemije ugodnejša kot pri odraslih, kar potrjujejo statistični podatki.
Pri limfoblastni levkemiji je petletna stopnja preživetja pri otrocih 65–85%, pri odraslih - od 20 do 40%.
Akutna mielogena levkemija je nevarnejša, petletno preživetje pri mladih bolnikih je 40-60%, pri odraslih pa le 20%.
Preprečevanje
Za akutno levkemijo ni posebne profilakse. V primeru sumljivih simptomov je treba redno obiskovati zdravnika in pravočasno opraviti vse potrebne preglede.
YouTube video, povezan s člankom:
Anna Aksenova Medicinski novinar O avtorju
Izobrazba: 2004-2007 "Prva kijevska medicinska šola", posebnost "Laboratorijska diagnostika".
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
