Kretenizem - Simptomi, Vzroki, Kretenizem Pri Otrocih

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Kretenizem

Vsebina članka:

1. Vzroki za kretenizem
2. Oblike kretenizma
3. Simptomi kretenizma
4. Diagnoza kretenizma
5. Zdravljenje s kretinizmom
6. Zapleti kretenizma
7. Napoved
8. Preprečevanje kretenizma

Kretenizem (iz francoskega cretinisme - demenca) je patologija endokrinega sistema, ki se razvije kot posledica kršitve sintetizirajoče funkcije hormona ščitnice in se kaže v zastoju v fizičnem, intelektualnem, duševnem razvoju in zapleteni kršitvi dela notranjih organov.

Popolna sinteza ščitničnih hormonov z obveznim sodelovanjem joda aktivira metabolizem, delo živčnega sistema in žlez z notranjim izločanjem, pospeši proces sinteze in razgradnje beljakovin, vpliva na interakcijo in stabilnost vseh telesnih sistemov. Pomanjkanje ščitničnih hormonov med intrauterino zorenjem in v zgodnjih letih postane vzrok za razvoj kretenizma.

Bolezen je diagnosticirana pri 1 od 4.000 otrok. Znaki kretenizma se pojavljajo že od rojstva in se v prihodnosti postopoma povečujejo. Med dojenjem so manifestacije kretenizma manj izrazite, saj otrok skupaj z materinim mlekom prejema ščitnične hormone.

Vzroki za kretenizem

Vzroki za kretenizem:

• pomanjkanje joda v materinem telesu med nosečnostjo;
• ki živijo na območju s pomanjkanjem joda;
• endemična golša pri materi, ki je nastala med nosečnostjo;
• prirojene malformacije in anomalije ščitnice (hipoplazija, aplazija, distopije itd.);
• prirojeni atiroidizem;
• ektopija ščitničnega tkiva;
• jemanje tireostatičnih zdravil med nosečnostjo;
• dedna imunost ščitnice na hipofizni tirotropin; odpornost tkiva na delovanje ščitničnih hormonov;
• genetske nepravilnosti, zaradi katerih je moten mehanizem zajemanja in zadrževanja joda v ščitnici;
• predhodno opravljene operacije delne ali popolne odstranitve ščitnice;
• izpostavljenost ionizirajočemu sevanju (sevanje, radioaktivni jod) med nosečnostjo;
• Hashimotov tiroiditis (avtoimunsko kronično vnetje ščitnice);
• pomanjkanje joda, selena in drugih elementov v sledovih v hrani in okolju;
• kršitev biosinteze ščitničnih hormonov;
• disfunkcija hipofize, hipotalamus;
• poroke med ljudmi, ki so v tesnih družinskih odnosih.

Oblike kretenizma

Glede na etiologijo obstajajo:

• endemični kretenizem - kaže se od rojstva, nastane kot posledica nezadostnega vnosa joda v telo na območju prebivališča. Možna je genetska nagnjenost. Pogosto se razvije v družinah, v katerih so sklenjeni zakoni med krvnimi sorodniki;
• sporadični kretenizem (Phageova bolezen) - se pojavi v zgodnjem otroštvu kot posledica disfunkcije ščitnice po njenem normalnem delovanju nekaj časa. Vzrok za takšne kršitve so lahko hipoksija, travme, zastrupitve, krvavitve v tkivu ščitnice, hipofize, hipotalamusa, vnetni in avtoimunski procesi, pomanjkanje encimskih sistemov, pomanjkanje joda, povečana vezava ščitničnih hormonov na beljakovine v krvi.

Endemični kretenizem ima tri oblike:

• nevrološki - spremljajo ga oslabljen sluh in vid;
• miksedem - kaže se najprej z zaostankom v telesnem razvoju;
• mešano.

Takšen koncept, kot je topografski kretenizem, je zelo razširjen - kršitev spretnosti prostorske orientacije, človekova nezmožnost krmarjenja po terenu. Ta psihološka značilnost je razložena z zmanjšanjem aktivnosti desne poloble možganov in nima nič skupnega s pravim kretenizmom. Posamezniki, ki trpijo zaradi topografskega kretenizma, lahko občutijo tesnobo in strah pred izgubo. Če ta motnja ni povezana s prisotnostjo organske bolezni, je priporočljivo uporabiti metode treninga spomina in prostorske domišljije.

Simptomi kretenizma

Otroci s kretenizmom imajo značilen videz: deformirana lobanja z zadebeljenimi čelnimi in parietalnimi kostmi; okrogel, širok, pastozen obraz, raven in širok nos s potopljenim hrbtom, ozke, daleč postavljene oči, hrapave poteze obraza, debel in kratek vrat s povečano štrlečo ščitnico.

Zaradi otekanja jezika ne ustreza v ustih, usta so rahlo odprta, konica jezika štrli ven. So kratke, imajo nesorazmerno telo, deformirane sklepe in okončine, gibljivost sklepov, vključno s hrbtenico, je omejena. Koža je hrapava, lasje skopi, linija las nizka. V starejših letih se sekundarne spolne značilnosti ne razvijajo. Neločljivo tudi:

• edem miksedema (obraz, okončine);
• slaba mimika;
• oslabljen govor in sluh;
• zmanjšan občutek za vonj;
• suhi lasje, krhki nohti;
• nenormalno nizko znojenje.

Poleg tega ima kretenizem naslednje manifestacije:

• po nosečnosti, velika telesna teža ob rojstvu;
• pozna popkovina odpade;
• počasno povečanje telesne mase, zmanjšan apetit;
• pogosto zaprtje, napenjanje;
• nizka aktivnost, letargija, zaspanost;
• pomanjkanje odziva na zvok in svetlobo;
• težave z nosnim dihanjem (zaradi otekanja nosne sluznice);
• velika fontanela je povečana, se dolgo ne zaraste;
• dolgotrajna neprehodna zlatenica novorojenčkov, ki jo povzroča hiperbilirubinemija;
• nizek srčni utrip;
• nizek krvni tlak;
• notranji organi se zmanjšajo;
• popkovna kila;
• pozno izraščanje, zapoznela menjava zob;
• nerazvitost spolnih žlez je možna kriptorhizem;
• motnje duševnega in intelektualnega razvoja.

Intenzivnost simptomov kretenizma je odvisna od starosti, v kateri je bolezen nastala: pri prirojenem kretenizmu so njeni simptomi bolj izraziti. Če se bolezen pojavi v 3-5 letih, se hude duševne nepravilnosti ne razvijejo, vendar se zmanjša inteligenca, oslabi duševne sposobnosti, puberteta se odloži.

Diagnoza kretenizma

Prirojeni kretenizem pri otrocih diagnosticiramo takoj po rojstvu; značilni zunanji znaki patologije opozarjajo nase. Prirojeno pomanjkanje ščitničnih hormonov odkrije presejalni test za novorojenčke (krvni testi vseh novorojenčkov na hormone ščitnice in hipofize), ki se opravijo v prvem tednu življenja. V tem primeru se vzame vzorec krvi iz pete. Drugi ali tretji dan življenja se opravi krvna preiskava za hormone TSH ali tiroksin (T4). Kompenzacijsko zvišanje ravni TSH v krvi kaže na nezadostno delovanje ščitnice.

Vir: kroha.net

Celovit diagnostični pregled temelji na kliničnih, laboratorijskih in rentgenskih analizah:

• klinični test krvi;
• določanje ravni ščitničnih hormonov in ščitničnega stimulirajočega hormona;
• analiza prisotnosti protiteles proti ščitnici;
• Ultrazvok ščitnice;
• RTG lobanje za izključitev tumorja hipofize;
• Rentgen nog (pregled stanja glave stegnenice in kolenskih sklepov).

Zdravljenje s kretinizmom

Če je diagnosticirano nezadostno delovanje ščitnice, je treba zdravljenje začeti čim prej, vključuje pa:

• jemanje sintetičnih analogov ščitničnih hormonov;
• uporaba zdravil z visoko vsebnostjo joda;
• zdravljenje sočasnih bolezni kardiovaskularnega, mišično-skeletnega, živčnega sistema.

Nadomestno hormonsko zdravljenje se izvaja skozi vse življenje. Odmerjanje zdravil izbere endokrinolog na podlagi rezultatov preiskave, pri čemer upošteva starost, težo bolnika in resnost simptomov.

Poleg tega sta indicirana vitamina A in B12. V nekaterih primerih je treba predpisati zdravila, ki izboljšujejo cerebralno cirkulacijo, normalizirajo delovanje kardiovaskularnega sistema in prebavnega trakta.

Zapleti kretenizma

Brez ustreznega zdravljenja simptomi kretenizma napredujejo v nastanek nepopravljivih sprememb v kardiovaskularnem, živčnem, dihalnem, mišično-skeletnem in drugih sistemih.

Napoved

Če se zdravljenje začne v prvih dveh tednih otrokovega življenja in je pravilno izbrano, se je mogoče izogniti razvoju hude patologije. Ko se zdravljenje začne pravočasno, se otrok na splošno normalno razvije, vendar ima nekaj intelektualnega in fizičnega odstopanja. Če se hormonska korekcija začne pozneje kot 4–6 tednov po rojstvu, obstaja velika verjetnost, da se razvije nepopravljiva duševna zaostalost in drugi hudi zapleti.

Preprečevanje kretenizma

Preprečevanje kretenizma:

• pravočasno preprečevanje in po potrebi zdravljenje bolezni ščitnice;
• uravnotežena prehrana z makro- in mikrohranili med nosečnostjo je še posebej pomembna zadostna vsebnost joda;
• medicinsko spremljanje ščitnice v vseh fazah nosečnosti;
• zgodnja diagnoza kretinizma pri otrocih, presejalne študije;
• množično preprečevanje ščitničnih bolezni joda na območjih z nizko vsebnostjo joda v vodi in tleh;
• individualna jodna profilaksa.

YouTube video, povezan s člankom:

Anna Kozlova Medicinska novinarka O avtorju

Izobrazba: državna medicinska univerza Rostov, specialnost "Splošna medicina".

Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!