Myoclonus - Simptomatologija, Diagnoza, Zdravljenje

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Mioklonus

Myoclonus je krčevito ponavljajoče se trzanje velikih mišičnih skupin. Stanje lahko opazimo normalno, ko zaspimo, hudo prestrašeni. Če je vzrok bolezni poškodba možganske skorje, potem je običajno govoriti o kortikalnem mioklonusu (mioklonusu). Ta bolezen je vrsta hiperkineze. Za kortikalni mioklonus je značilen posebej hiter napad. Bolniki nenadno krčenje mišice opisujejo kot "električni udar". Številni patološki vzroki prispevajo k razvoju mioklonusa. Pridobljeni mioklonični napadi se lahko pojavijo v kateri koli starosti. Pri odraslih se pogosto pojavijo skupaj z presnovnimi motnjami. Na primer, mioklonus se zabeleži z uremijo, ketoacidozo, hiperosmolarno komo, laktacidozo, hipoksijo. V teh pogojih možgansko skorjo poškodujejo toksične koncentracije presnovnih produktov (dušikove baze, ketonska telesa). Pri novorojenčkih so mioklonični napadi precej pogosti in so povezani z nevrodegenerativnimi boleznimi (Alpersova bolezen, Tay-Sachsova bolezen). Mioklonus se lahko pojavi kot različica primarno generalizirane epilepsije in postane manifestacija mladoletniške mioklonične epilepsije ali odsotnosti z mioklonsko komponento. Tudi trzanje velikih mišičnih skupin je možno z napredovanjem različnih nevroloških bolezni. Najpogosteje kortikalni mioklonus opazimo z difuzno poškodbo možganov, še posebej, kadar je v postopek vključena siva snov. Takšne lezije možganske skorje se pojavijo pri boleznih shranjevanja (hemokromatoza, amiloidoza,levkodistrofija in drugi) in nalezljivi procesi (Kozhevnikovskaya epilepsija v ozadju progresivne oblike klopnega encefalitisa in drugi).

Diferencialna diagnoza mioklonusa

Diferencialna diagnoza kortikalne mioklonije je potrebna pri tresenju, tikih, tetaniji in žariščnih motoričnih napadih.

Simptomi bolezni

Topiramat se uporablja za zdravljenje mioklonusa

Simptomi mioklonusa vključujejo kratke nehotene mišične kontrakcije, ki se nenadoma pojavijo v različnih delih telesa. Glede na stopnjo vključenosti različnih mišičnih skupin v proces je mioklonus splošen, regionalni in lokalni. Lokalizirani mioklonus se pogosto kaže v hitrem krčenju mišic obraza, jezika in mehkega neba. Lahko se pojavijo motnje govora (artikulacije). Splošni napadi vključujejo več mišičnih skupin hkrati. Pri presnovnih motnjah (uremija, hipoksija) je v proces vključena večina mišic. Najpogosteje pride do nehotenih krčenja mišic trupa, stegna, rame, obraza. Včasih krč prevzame prepono. Kot vse hiperkineze se tudi mioklonus povečuje s čustvenimi izkušnjami. V sanjah so simptomi najpogosteje odsotni.

Diagnoza mioklonusa

Diagnoza mioklonusa temelji na zdravnikovem opazovanju kratkotrajnega trzanja mišic ali pacientovega opisa. Za razjasnitev diagnoze se opravi elektroencefalografija. Da bi ugotovili vzrok epileptičnih napadov, je treba opraviti krvni test - za določitev ravni kreatinina in sečnine v krvi, krvnega sladkorja in nekaterih drugih kazalnikov. Prikazane so tudi slikovne tehnike - rentgensko slikanje lobanje, računalniško ali magnetno resonančno slikanje možganov. Pregled te bolezni mora opraviti nevrolog. V nekaterih primerih bo za razjasnitev diagnoze morda potrebna hospitalizacija v nevrološki bolnišnici.

Zdravljenje mioklonusa

Zdravljenje mioklonusa je odvisno od vzroka bolezni. Če je mioklonus povezan z presnovnimi motnjami, potem popravek primarne bolezni privede do jasnega izboljšanja nevrološke slike. Torej je pri uremiji (povišani ravni kreatinina in sečnine v krvi) indicirano aktivno zdravljenje ledvične odpovedi, vključno s peritonealno dializo, hemodializo in presaditvijo ledvic. Za primarno generalizirano epilepsijo z miokloničnimi napadi je natrijev valproat najučinkovitejše zdravilo. Različni antikonvulzivi - topiramat, lamotrigin, zonisamid in levetiracetam - delujejo terapevtsko pri vseh oblikah bolezni. Za hiter učinek lahko uporabimo benzodiazepine.