Stillova bolezen
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
- Preprečevanje
Stilljeva bolezen je sistemska bolezen, ki se kaže kot poliartritis, zvišana telesna temperatura, prehodni kožni izpuščaji in vnetne lezije notranjih organov.
Kožne manifestacije Stillove bolezni
Bolezen je prvi opisal angleški zdravnik George Still leta 1897, dolga leta je veljala za eno od oblik mladostniškega artritisa, torej vnetja sklepov, ki se razvije pri otrocih in mladostnikih. Stillova bolezen je bila kot ločena nozološka enota izolirana šele leta 1971, potem ko je Eric Bywaters objavil znanstveno delo, v katerem je opisal številne primere te patologije, ki ga je opazil pri odraslih bolnikih.
Prevalenca Stillove bolezni je približno 1 na 100.000 prebivalcev, pri čemer enaka pogostnost prizadene moške in ženske. Lahko prizadene ljudi katere koli starosti, vendar večino časa prizadene otroke, mlajše od 16 let.
Diagnoza Still-ove bolezni je pogosto težavna, saj ni posebnih simptomov bolezni. Bolnikom pogosto napačno diagnosticirajo sepso in predpišejo ponavljajoče se programe antibiotične terapije. Kot kaže medicinska statistika, v približno 5% primerov zdravniki klinične manifestacije Still-ove bolezni sprva razlagajo kot simptome vročine neznanega izvora.
Vzroki in dejavniki tveganja
Natančni vzroki za Stillovo bolezen niso znani. Na nalezljivo naravo bolezni kažejo vročina, limfadenopatija, levkocitoza in nenaden pojav. Vendar še ni bilo mogoče prepoznati niti enega patogena. Pri nekaterih bolnikih je izoliran citomegalovirus, pri drugih pa virus rubeole. V literaturi so opisani primeri Stillove bolezni, povezane z ešerihijo, mikoplazmo, virusi Epstein-Barr in parainfluenco.
Natančni vzroki za Stillovo bolezen niso znani, vendar mnogi simptomi kažejo na nalezljivo naravo bolezni.
Nekateri bolniki imajo kombinacijo Stillove bolezni z alergijskim vaskulitisom. Ta okoliščina kaže na avtoimunsko genezo bolezni.
Nemogoče je popolnoma izključiti prisotnost dedne nagnjenosti, čeprav še vedno ni natančnih podatkov, ki bi potrjevali razmerje med obravnavano patologijo in lokusi HLA (antigen človeškega levkocita).
Simptomi
Stillova bolezen se začne akutno z nenadnim dvigom telesne temperature na visoke vrednosti. Hkrati je vročina nestabilna, kar jo razlikuje od vročine pri običajnih nalezljivih boleznih. Čez dan je ponavadi le en vrh dviga temperature, ki ga opazimo v večernih urah. Mnogo redkeje ima vročina pri Stillovi bolezni dva vrhunca dviga temperature. Pri 80% bolnikov temperatura v intervalu med temi vrhovi pade na normalne vrednosti. Splošno stanje v navedenem obdobju se znatno izboljša. Pri ostalih pacientih se v obdobju med konicami temperatura zniža le do subfebrilnih vrednosti.
Stillova bolezen se začne z nenadnim zvišanjem temperature
Na vrhuncu vročine se pojavijo prehodni kožni izbruhi. Izpuščaj predstavljajo predvsem makule (rožnate ravne lise) in papule. Lokaliziran je na trupu in bližnjih okončinah, veliko manj pogosto na obrazu. V približno 30% primerov se izpuščaj nahaja na mestih, kjer je koža stisnjena ali poškodovana (Kebnerjev simptom). Zelo redko lahko Stillovo bolezen spremlja pojav atipičnih kožnih manifestacij (npr. Nodosumski eritem ali petehije).
Opažen je sklepni sindrom. Vnetni proces v začetnih fazah bolezni običajno prizadene en sklep, nato se vanj vlečejo drugi sklepi (kolk, koleno, gleženj, komolec, zapestje, metatarzofalangealni, interfalangealni, temporomandibularni). Najbolj značilna lezija so distalni medfalangealni sklepi rok.
Pri Stillovi bolezni pride do vnetnega procesa v sklepih
Na začetku bolezni večina bolnikov razvije vneto grlo, ki je vztrajno.
Stillovo bolezen v 65% primerov spremlja poškodba limforetikularnih organov, kar se kaže s povečanjem jeter in vranice (hepatosplenomegalija), pa tudi bezgavk (limfadenopatija). Najpogosteje se povečajo vratne bezgavke. Z netipičnim potekom bolezni se lahko razvije nekroza povečanih bezgavk.
Diagnostika
Diagnoza Stillove bolezni je zapletena in temelji na izključitvi drugih bolezni s podobnimi simptomi (predvsem revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, revmatična mrzlica).
Laboratorijski testi odkrivajo spremembe, značilne za aktivni vnetni proces (levkocitoza, povečana ESR, povečana raven amiloida A, C-reaktivnega proteina, feritina). Hkrati v krvi ni antinuklearnih in revmatoidnih dejavnikov. Biokemijski krvni test razkrije povečanje aktivnosti jetrnih transaminaz.
Laboratorijski testi lahko odkrijejo znake vnetja in povečanje aktivnosti jetrnih encimov pri Stillovi bolezni
Ponavljajoče se bakteriološke kulture krvi pri Stillovi bolezni preprečujejo rast mikrobne flore.
Z rentgenskim pregledom prizadetih sklepov se ugotovi prisotnost izliva v njihovi votlini. Pri analizi sinovialne tekočine se zaznajo spremembe, značilne za aseptični vnetni proces.
Zdravljenje
Zdravljenje Still-ove bolezni se začne z imenovanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil za vsaj tri mesece. V 25% primerov je to dovolj za okrevanje.
Nesteroidna protivnetna zdravila pomagajo 25% Stillove bolezni
Kadar je bolezen kronična, se poleg nesteroidnih protivnetnih zdravil uporabljajo tudi kortikosteroidi in citostatiki.
Možni zapleti in posledice
Stillova bolezen je pogosto zapletena zaradi perikarditisa in / ali plevritisa. Vsak peti bolnik ima aseptični pnevmonitis, katerega klinične manifestacije spominjajo na dvostransko pljučnico. To:
- vročina;
- dispneja;
- kašljanje.
Predpisovanje antibiotikov za aseptični pnevmonitis ne deluje.
Redkejši zapleti Stillove bolezni so:
- srčna tamponada;
- miokarditis;
- sindrom dihalne stiske;
- valvularna vegetacija (širjenje tkiva srčnih zaklopk).
Lahko je usodno:
- odpoved jeter;
- amiloidoza;
- odpoved srca;
- motnje strjevanja krvi.
Napoved
Napoved je na splošno ugodna. Petletna stopnja preživetja je 90–95%.
Preprečevanje
Ukrepi za preprečevanje Stillove bolezni niso bili razviti, saj mehanizem njene pojave ni jasen.
YouTube video, povezan s člankom:
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
