Burkittov limfom
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Faze bolezni
- Simptomi Burkittovega limfoma
- Diagnostika
- Zdravljenje Burkittovega limfoma
- Potencialne posledice in zapleti
- Napoved
- Preprečevanje
Burkittov (Burkettov) limfom je maligna bolezen, za katero je značilno nenadzorovano razraščanje nezrelih limfoidnih celic. Spada v skupino ne-Hodgkinovih limfomov B-celic, zanj je značilen izredno maligni potek. Patološki proces hitro preseže limfni sistem in prizadene kostni mozeg, centralni živčni sistem in notranje organe.
Približno 80% celotnega števila primerov Burkittovega limfoma predstavlja endemična oblika, pogosta na Novi Gvineji in Južni Afriki, ki prizadene predvsem otroke, stare od 4 do 7 let. Deklice zbolijo pol pogosteje kot fantje.
Sporadične oblike Burkittovega limfoma najdemo v vseh državah sveta. Predstavljajo približno 1% vseh primerov limfoma. Bolezen prizadene predvsem osebe, mlajše od 30 let, moške 2,5-krat pogosteje kot ženske.
Večina bolnikov z Burkittovim limfomom je okuženih z virusom Epstein-Barr in / ali virusom človeške imunske pomanjkljivosti (HIV), kar kaže na to, da so ti virusi vključeni v patološki mehanizem bolezni. V Rusiji je Burkittov limfom izjemno redek.
Vzroki in dejavniki tveganja
Natančen vzrok za Burkittov limfom ni ugotovljen. Znano je, da je pogosto povezan z okužbo z virusom Epstein-Barr. Kljub temu pa večina strokovnjakov meni, da je Burkittov limfom pri otrocih in odraslih polietiološka bolezen, torej ne eden, temveč kombinacija več vzrokov (virusne okužbe, ionizirajoča sevanja, stik z morebitnimi rakotvornimi snovmi, stanja imunske pomanjkljivosti, neugodne življenjske razmere).
Virus Epstein-Barr je zelo razširjen. Okuži približno 95% odraslih in 50% otrok v Severni Ameriki. Po okužbi virus v človeškem telesu miruje že vrsto let. Seznam pridruženih bolezni je precej obsežen. Poleg Burkittovega limfoma vključuje:
- sindrom kronične utrujenosti;
- multipla skleroza;
- herpes;
- Nalezljiva mononukleoza;
- Hodgkinov limfom;
- druge vrste ne-Hodgkinovih limfomov.
Virus Epstein-Barr ima sposobnost, da okuži B-limfocite in povzroči mutacijo, zaradi česar luči pridobijo sposobnost nenehnega razmnoževanja. Po vsej verjetnosti so ti virusno spremenjeni B-limfociti tisti, ki tvorijo glavno žarišče Burkittovega limfoma.
Očitno je večja stopnja pojavnosti moških razložena s prisotnostjo nenormalnega kromosoma X, kar je razlog za neustrezen odziv imunskega sistema na okužbo z virusom Epstein-Barr.
Faze bolezni
Glede na razširjenost neoplastičnega procesa med Burkittovim limfomom ločimo štiri stopnje.
- Tumor prizadene le eno anatomsko področje.
- IIa - tumorski proces pokriva dve sosednji področji; Za IIb so značilne tumorske lezije več kot dveh anatomskih področij, ki se nahajajo na strani diafragme.
- Tumor se razširi na več področij, ki se nahajajo na nasprotnih straneh trebušne prepone.
- Vpletenost v maligni proces centralnega živčnega sistema.
Simptomi Burkittovega limfoma
V večini primerov je prvi simptom Burkittovega limfoma povečanje ene ali več bezgavk v submandibularni regiji (limfadenopatija). Tumor hitro raste, napadi okoliško tkivo. Koža nad njim je hiperemična. Z napredovanjem bolezni bolniki doživljajo deformacijo obraza, prizadeta je ščitnica, kosti obraznega dela lobanje so uničene, zobje odpadejo in težave pri požiranju in dihanju. Burkittov limfom pri otrocih in odraslih vedno spremlja sindrom zastrupitve:
- splošna šibkost;
- povečana utrujenost;
- zmanjšan apetit;
- prekomerno potenje;
- glavoboli, bolečine v mišicah in sklepih;
- povišana telesna temperatura.
V klinični praksi včasih najdemo trebušno obliko Burkittovega limfoma. V tem primeru je primarni tumor lokaliziran v ledvicah, črevesju, trebušni slinavki in želodcu. V tem primeru se Burkittov limfom kaže z dispepsijo, bolečinami v trebuhu, vročino in včasih zlatenico.
Burkittov limfom metastazira v regionalne bezgavke, centralni živčni sistem in kostno tkivo, kar povzroča nevrološke motnje (disfunkcija medeničnih organov, pareza, paraliza), patološke zlome in deformacije okončin.
V redkih primerih se Burkittov limfom kaže z levkemijo, pogosteje pa se levkemična faza razvije pri bolnikih, ko primarni tumor doseže znatno velikost.
Ko je centralni živčni sistem vključen v maligni proces, se pojavijo meningealni simptomi in disfunkcije lobanjskih živcev. V tem primeru so bolj prizadeti optični in obrazni živci.
Brez terapije Burkittov limfom hitro napreduje in je usoden v tednih ali mesecih po pojavu prvih simptomov.
Diagnostika
Diagnoza Burkittovega limfoma se opravi na podlagi kliničnih znakov bolezni, podatkov iz anamneze in rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih raziskav, vključno z:
- histološki pregled vzorca biopsije prizadete bezgavke;
- ELISA in PCR za okužbo z virusom Epstein-Barr, HIV;
- Ultrazvok trebušnih organov;
- RTG lobanje;
- slikanje z računalniško ali magnetno resonanco;
- punkcija prsnice s poznejšim histološkim pregledom točkovnega kostnega mozga.
Zdravljenje Burkittovega limfoma
Glavna metoda zdravljenja bolezni je polikemoterapija, med katero se hkrati uporablja več citostatičnih zdravil. Otrokom z Burkittovim limfomom so predpisani najkrajši možni načini zdravljenja, kar zmanjšuje tveganje za negativne posledice (razvoj drugih malignih bolezni, neplodnost, zastoj v rasti) v daljni prihodnosti.
Kemoterapijo lahko dopolnimo z imenovanjem interferonov, imunomodulatorjev, protivirusnih zdravil.
Kombinirano zdravljenje Burkittovega limfoma se ne uporablja pogosto. Številne študije v tem primeru ne potrjujejo povečanja učinkovitosti kemoterapije v kombinaciji z radioterapijo.
Vir: opuholi.org
Radikalna odstranitev primarnega tumorja v retroperitonealnem prostoru ali trebušni votlini ne vpliva na prognozo bolezni, izboljša pa kakovost življenja in ublaži simptome. Kirurško odstranjevanje Burkitovega limfoma v predelu čeljusti je kontraindicirano, saj operacijo spremlja velika nevarnost intraoperativne krvavitve zaradi obilne rasti tumorja na krvnih žilah.
V nekaterih primerih ima presaditev kostnega mozga dober terapevtski učinek.
Potencialne posledice in zapleti
Glavni zapleti Burkittovega limfoma so:
- močna krvavitev;
- stiskanje sečevodov z motenim odtokom urina, kar vodi do razvoja ledvičnega bloka in poslabšanja njihove funkcije;
- perforacija votlih organov;
- črevesna obstrukcija;
- trombembolija, vključno s pljučno embolijo (PE);
- spodnja paraplegija, povezana s tumorjem hrbtenjače in hrbtenice.
Napoved
Napoved za Burkittov limfom je vedno resna. V veliki meri je odvisno od pravočasnosti začetega zdravljenja. Če se terapija začne na prvi stopnji bolezni, je mogoče doseči popolno okrevanje. V primerih, ko tumor metastazira v notranje organe, kostni mozeg in centralni živčni sistem, je prognoza slaba. Smrtonosni izid se pojavi v ozadju sekundarne okužbe, ki se je pridružila ali razvila zaplete.
V prvem letu po zaključku terapije se pri mnogih bolnikih razvije recidiv Burkittovega limfoma in ponavljajoči se tumor je pogosto odporen na zdravila za kemoterapijo. V tem primeru pričakovana življenjska doba bolnikov ne presega 7-10 mesecev.
Preprečevanje
Preprečevanje Burkittovega limfoma trenutno še ni razvito, saj etiologija in patološki mehanizem njegovega razvoja še nista popolnoma razumljena.
YouTube video, povezan s člankom:
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
