Hamartoma pljuč
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Faze bolezni
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
- Preprečevanje
Hamartom pljuč (hondroadenoma, lipohondroadenoma, hamartohondroma) je benigni pljučni tumor disembrionskega izvora, ki ga tvori tkivo distalnih bronhijev, pljučni parenhim in nekatere druge strukture.
Hamartoma pljuč na rentgenskem slikanju
To je eden najpogosteje opaženih benignih tumorjev v pulmologiji. Njegov najljubši kraj lokalizacije so sprednji segmenti spodnjega režnja desnega pljuča. Tumor se lahko nahaja tako v debelini pljučnega parenhima kot subpleuralno (površinsko). Lokalizacija hamartoma na bronhialni steni je izjemno redka.
Hamartomi pljuč imajo videz zaobljenih tvorb, prekritih z gosto kapsulo. Njihov premer se giblje od 5 mm do 12-13 cm (v povprečju - 2-4 cm). Histološka sestava tumorja je heterogena: vsebuje celice žleznega epitelija, maščobna, limfoidna in hrustančna tkiva, vlakna gladkih mišic in vezivnega tkiva, vaskularne elemente in majhne kopičenja osteocitov.
Bolezen pogosteje diagnosticirajo pri moških, starih od 30 do 50 let. Tveganje za maligno preobrazbo pljučnega hamartoma je minimalno.
Vzroki in dejavniki tveganja
Natančen vzrok pljučnega hamartoma ni znan. Menijo, da se tumor pojavi kot posledica motenj v procesu embriogeneze v fazi polaganja in oblikovanja pljučnih in bronhialnih tkiv, to je, da ga lahko štejemo za eno od prirojenih pljučnih malformacij.
Genetske motnje povečajo verjetnost za razvoj pljučnega hamartoma
Verjetnost za nastanek pljučnega hamartoma se poveča:
- vpliv mutagenih dejavnikov na telo staršev (soli težkih kovin, pesticidi, radioaktivno sevanje);
- genetske motnje;
- dedna nagnjenost.
Oblike bolezni
Odvisno od razširjenosti so hamartomi lokalni (omejeno tumorsko vozlišče) in difuzni (prizadenejo celoten reženj pljuč).
Glede na posebnosti histološke zgradbe ločimo naslednje vrste hamartomov:
- hamartohondromi (hondromatozni hamartomi pljuč) - v glavnem sestavljeni iz hialinskega hrustanca;
- leiomiomatozni pljučni hamartomi - glavni del tumorja predstavljajo bronhoalveolarne strukture in gladka mišična tkiva;
- lipogamartomi (lipogamartohondromi) - prevladuje maščobno (maščobno) tkivo;
- fibrogamartomi (fibrogamartohondromi) - glavni del tumorja predstavlja vlaknasto tkivo.
Izgleda kot hamartom pljuč
Faze bolezni
Glede na klinični potek obstajajo tri stopnje poteka pljučnega hamartoma:
- Asimptomatski potek.
- Pomanjkljive klinične manifestacije.
- Razširjena simptomatologija, povezana s stiskanjem rastočega tumorja okoliških tkiv.
Simptomi
Hamartomi pljuč se praviloma ne kažejo več let. Tumor v tem obdobju lahko naključno odkrijemo na rentgenskem slikanju prsnega koša, ki je povezano z drugo boleznijo.
Ko hamartom raste, začne stiskati bronhije, pljučni parenhim, trebušno prepono, steno prsnega koša. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v predelu prsnega koša s strani lezije, ki se okrepijo, ko poskušajo globoko vdihniti. Poleg tega se pojavita zasoplost in kašelj. Pri znatnem fizičnem naporu se lahko pojavi hemoptiza.
Ko raste pljučni hamartom, se bolniki pritožujejo nad bolečinami v prsih, ki se poslabšajo pri vdihavanju
Ko hamartom stisne lumen velikega bronha, se razvije klinična slika, podobna simptomom osrednjega pljučnega raka. Endobronhialna rast tumorja povzroči kršitev prehodnosti bronhusa, zaradi česar se pri bolniku razvije segmentna ali lobarna atelektaza, obstruktivna pljučnica, ki jo spremlja pojav znakov, značilnih za kronično pljučnico.
Večkratni pljučni hamartomi kot samostojna oblika bolezni so izjemno redki. Najpogosteje se pojavijo v ozadju Carneyjeve triade ali Cowdenovega sindroma. S Carneyjevo triado se pljučni hamartomi kombinirajo z ekstraadrenalnim paragangliomom in želodčnim leiomioblastomom. Za Cowdenov sindrom je značilna prisotnost pacienta s pljučnimi hamartomi, večkratnimi benignimi tumorji notranjih organov ter povečanim tveganjem za razvoj raka na prebavilih, genitourinarnem sistemu, ščitnici in mlečnih žlezah.
Diagnostika
Diagnoza hamartoma pljuč se opravi na podlagi anamneze, rentgenskih podatkov, slikanja z magnetno resonanco ali računalniške tomografije, bronhoskopije, histološkega pregleda biopsije, pridobljene med transtorakalno punkcijsko biopsijo tumorske tvorbe.
Hamartoma zahteva diferencialno diagnozo z bronhopulmonalnim rakom, tuberkulomom, ehinokokozo.
Bolnike s sumom na pljučni hamartom mora pregledati pulmolog, onkolog in torakalni kirurg.
Hamartoma pljuč zahteva diferencialno diagnozo
Zdravljenje
Pri nepomembni velikosti hamartoma, odsotnosti kliničnih manifestacij bolezni in rasti tumorja so bolniki le podvrženi dinamičnemu opazovanju s strani pulmologa.
Indikacije za kirurško zdravljenje so rast hamartoma in njegovo stiskanje okoliških tkiv. Glede na velikost lezije in natančno lokacijo njene lokalizacije lahko kirurški poseg opravimo s torakotomijskim (odprtim) ali torakoskopskim (endoskopskim) dostopom.
Možni zapleti in posledice
Najpogostejši zaplet pljučnega hamartoma je obstruktivna pljučnica. Malignost tumorja opazimo zelo redko.
Napoved
Napoved pljučnega hamartoma je odvisna od obsega operacije, vendar je na splošno ugodna. Z enukleacijo tumorja ali segmentno resekcijo pljuč se v kratkem času povrne delovna sposobnost bolnikov. Z odstranitvijo pljučnega režnja (lobektomija) je napoved nekoliko slabša.
Preprečevanje
Posebni ukrepi za preprečevanje pljučnega hamartoma niso bili razviti. V primerih bolezni pri bližnjih sorodnikih se poročenim parom v fazi načrtovanja nosečnosti priporoča medicinsko genetsko svetovanje.
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
