Ataksija
Ataksija je živčno-mišična motorična motnja, za katero je značilna motena koordinacija gibov in izguba ravnotežja tako v mirovanju kot med hojo. Do nedoslednosti pri delovanju različnih mišic lahko pride zaradi lezij določenih predelov možganov ali vestibularnega aparata, kar je včasih posledica genetske nagnjenosti. Zdravljenje ataksije in napoved njenega razvoja sta odvisna od vzroka bolezni.
Vrste ataksije
V klinični praksi razlikujejo naslednje vrste ataksije:
- Občutljiv;
- Vestibularni;
- Kortikalna ali čelna;
- Cerebelar.
Pri občutljivi ataksiji se motijo vlakna globoke občutljivosti, ki prenašajo informacije o značilnostih okoliškega prostora in položaju telesa v njem. Vzrok so lahko poškodbe zadnjih stebrov hrbtenjače, talamusa ali hrbteničnih živcev, pa tudi polinevropatija in pomanjkanje vitamina B12.
Pri pregledu se razkrijejo naslednji simptomi občutljive ataksije:
- Odvisnost koordinacije od vizualnega nadzora;
- Kršitev vibracij in občutljivosti sklepnih mišic;
- Izguba ravnotežja z zaprtimi očmi v položaju Romberg;
- Izguba ali zmanjšanje tetivnih refleksov;
- Nestabilna hoja.
Značilna značilnost občutljive ataksije je občutek hoje po preprogi ali vati. Da bi kompenzirali gibalne motnje, pacienti nenehno gledajo pod noge, noge pa tudi dvignejo in močno upognejo v kolenskih in kolčnih sklepih, nato pa jih s celotnim podplatom na silo spustijo na tla.
Pri vestibularni ataksiji disfunkcija vestibularnega aparata vodi do specifičnih motenj hoje, sistemske vrtoglavice, slabosti in bruhanja. Vsi simptomi se poslabšajo zaradi ostrih obratov glave in sprememb v položaju telesa. Možna sta okvara sluha in vodoravni nistagmus - nehoteni premiki zrkel. Ta vrsta bolezni lahko privede do matičnega encefalitisa, ušesnih bolezni, možganskih prekatov in Menierovega sindroma.
Kortikalno ataksijo povzročajo motnje v delu čelnega režnja možganov kot posledica disfunkcije frontocerebellarnega sistema. Razlog je lahko v nenormalni možganski cirkulaciji, tumorjih ali abscesih.
Čelna ataksija se pojavi na strani telesa nasproti prizadete poloble. Nestabilnost, nagibanje ali nagibanje se začne pri zavojih in s hudimi poškodbami bolniki praviloma ne morejo stati in hoditi. Za to motnjo koordinacije so značilne tudi motnje vonja, duševne spremembe in izrazit oprijemalni refleks.
Značilnosti cerebelarne ataksije so izguba tekočine govora, tresenje različnih vrst, mišična hipotonija in okulomotorna disfunkcija. Tudi hoja ima značilne lastnosti: bolniki široko razširijo noge in se zanihajo iz ene strani v drugo. V Rombergovem položaju je opazna skrajna nestabilnost, pogosto pride do padca nazaj. Huda okvara koordinacije gibov se pojavi med tandemsko hojo, ko je peta ene noge pritrjena na prst druge. Cerebelarno ataksijo lahko povzroči širok spekter bolezni - od pomanjkanja vitaminov in zastrupitve z zdravili do malignega tumorja.
Dedne degenerativne spremembe v možganih povzročajo spinocerebelarno ataksijo - kronične bolezni progresivne narave, ki so dominantne ali recesivne.
Avtosomno dominantno cerebelarno obliko bolezni pogosto spremljajo naslednji simptomi:
- Tresenje;
- Hiperrefleksija;
- Amiotrofija;
- Oftalmoplegija;
- Medenične motnje.
Patološki znak ataksije Pierra Marie je cerebelarna hipoplazija, redkeje atrofija slabših oljk in ponov. Prve motnje hoje se začnejo v povprečju pri 35 letih. Nato se dodajo še kršitve mimike in govora. Duševne motnje se kažejo v obliki depresije, zmanjšane inteligence.
Avtosomno recesivna spinocerebelarna ataksija se kombinira z naslednjimi simptomi:
- Arefleksija;
- Dizartrija;
- Hipertoničnost mišic;
- Skolioza;
- Kardiomiopatija;
- Sladkorna bolezen.
Friedreichova družinska ataksija se pojavi zaradi poškodb hrbteničnega sistema, najpogosteje kot posledica družinske poroke. Glavni patološki simptom je naraščajoča degeneracija zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače. Pri približno 15 letih se pojavijo nestabilnost pri hoji in pogosti padci. Sčasoma spremembe v okostju povzročijo težnjo k pogostim izpahom sklepov in kifoskoliozi. Srce trpi - atrijski zobje so deformirani, srčni ritem je moten. Po vsakem fizičnem naporu se začnejo težko dihanje in paroksizmalne bolečine v srcu.
Diagnosticiranje in zdravljenje ataksije
Pri cerebelarni ataksiji se izvajajo naslednje študije:
- EEG. Razkriva zmanjšanje alfa ritma in difuzne delte in theta aktivnosti;
- MRI. Izvedite za odkrivanje atrofije možganskega debla in hrbtenjače;
- Elektromiografija. Prikaže aksonsko-demielinizirajočo poškodbo perifernih živčnih vlaken;
- Laboratorijske preiskave. Omogoča opazovanje kršitve presnove aminokislin;
- DNK test. Ugotavlja genetsko nagnjenost k ataksiji.
Zdravljenje ataksije je usmerjeno v lajšanje simptomov. Izvaja ga nevrolog in vključuje:
- Splošna krepitvena terapija - antiholinesterazna sredstva, cerebrolizin, ATP, vitamini B;
- Kompleks vadbene terapije - krepitev mišic in zmanjšanje diskoordinacije.
Pri zdravljenju spinocerebelarne ataksije bo morda potreben potek imunoglobulina za odpravo imunske pomanjkljivosti, medtem ko je kakršno koli obsevanje kontraindicirano. Včasih so za vzdrževanje funkcije mitohondrijev predpisane jantarna kislina, riboflavin, vitamin E in druga zdravila.
Prognoza dednih ataksij je slaba. Delovna sposobnost se praviloma zmanjša, duševne motnje pa napredujejo.
YouTube video, povezan s člankom:
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
