Hemofilija
Hemofilija (hemofilija; grška haima - kri + grška philia - odvisnost) je dedna bolezen, ki se prenaša z recesivno povezanim spolom, ki jo povzroča pomanjkanje plazemskih faktorjev VIII ali IX koagulacije krvi; za katere so značilni simptomi povečane krvavitve.
Vrste hemofilije:
- hemofilija A - povzročena zaradi pomanjkanja koagulacije krvi faktorja VIII;
- hemofilija B (sopomenka: božična bolezen) - posledica pomanjkanja plazemskega faktorja IX koagulacije krvi;
- inhibitorna hemofilija - povzročena zaradi pojava antikoagulantov v krvi, ki zavirajo aktivnost faktorjev VIII ali IX koagulacije krvi;
- kofaktorska hemofilija - posledica odsotnosti kofaktorjev (aktivatorjev) faktorjev VIII ali IX koagulacije krvi; prisotnost te hemofilije ni dokončno dokazana;
- vaskularna hemofilija (angiohemofilija) - za katero je značilno močno povečanje časa krvavitve in zmanjšanje vsebnosti ali aktivnosti koagulacijskega faktorja VIII;
- trombastenična hemofilija (sinonim: trombastenija) se kaže v disfunkciji trombocitov, pri čemer se njihovo število v krvi spremeni, simptomi so podobni tistim, ki jih opazimo pri trombocitopenični purpuri.
Ste našli napako v besedilu? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter.
