Dermatomiozitis
Vsebina članka:
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Oblike bolezni
- Faze bolezni
- Simptomi
- Značilnosti poteka dermatomiozitisa pri otrocih
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Možni zapleti in posledice
- Napoved
- Preprečevanje
Dermatomiozitis (generalizirani fibromiozitis, generalizirani miozitis, angiomiozitis, sklerodermatomiozitis, poikilodermatomiozitis, polimiozitis) je sistemska vnetna bolezen, ki prizadene mišično tkivo, kožo, kapilare in notranje organe.
Kožne manifestacije dermatomiozitisa
Vzroki in dejavniki tveganja
Glavna vloga v patološkem mehanizmu razvoja dermatomiozitisa pripada avtoimunskim procesom, ki jih lahko štejemo za okvaro imunskega sistema. Pod vplivom izzivalnih dejavnikov začne gladka in prečno poraščena mišična vlakna dojemati kot tuja in proti njim razvija protitelesa (avtoprotitelesa). Ne samo, da poškodujejo mišice, ampak se tudi odlagajo v krvnih žilah.
Glavni razlog za razvoj dermatomiozitisa je odpoved imunskega sistema
Domneva se, da so lahko razvoj dermatomiozitisa posledica nevroendokrinih dejavnikov. To delno potrjuje tudi razvoj bolezni v prehodnih obdobjih življenja (v puberteti, menopavzi).
Predisponirajoči dejavniki:
- nekatere virusne okužbe (virus Coxsackie, pikornavirusi);
- maligne novotvorbe;
- hipotermija;
- hiperinzolacija (dolgotrajna izpostavljenost soncu);
- stres;
- alergijske reakcije;
- hipertermija;
- nosečnost;
- provokacije zaradi drog, vključno s cepljenjem.
Oblike bolezni
Glede na vzrok nastanka ločimo naslednje oblike dermatomiozitisa:
- idiopatsko (primarno) - bolezen se začne sama po sebi, brez povezave z nobenimi dejavniki ni mogoče ugotoviti vzroka;
- sekundarni tumor (paraneoplastični) - se razvije v ozadju malignih tumorjev;
- otroci (mladoletniki);
- v kombinaciji z drugimi patologijami vezivnega tkiva.
Po naravi vnetnega procesa je dermatomiozitis akutni, subakutni in kronični.
Faze bolezni
V klinični sliki dermatomiozitisa ločimo več stopenj:
- Prodromalno obdobje - pojavijo se nespecifični predhodniki bolezni.
- Manifestno obdobje - za katero je značilna podrobna klinična slika z živimi simptomi.
- Za končno obdobje je značilen razvoj zapletov [na primer distrofija, izčrpanost (kaheksija)].
Simptomi
Eden prvih nespecifičnih znakov dermatomiozitisa je mišična oslabelost spodnjih okončin, ki se sčasoma postopoma povečuje. Tudi pred očitnim obdobjem bolezni lahko nastopijo Raynaudov sindrom, poliartralgija in kožni izpuščaji.
Šibke mišice spodnjih okončin - nespecifični znak dermatomiozitisa
Glavni simptom dermatomiozitisa je poraz skeletnih (progastih) mišic. Klinično se to kaže z naraščajočo šibkostjo mišic vratu, zgornjih okončin, kar sčasoma otežuje izvajanje najpogostejših, rutinskih dejanj. V hudih primerih bolezni bolniki zaradi hude mišične oslabelosti izgubijo sposobnost gibanja in samooskrbe. Ko dermatomiozitis napreduje, se mišice žrela, zgornjega prebavnega trakta, trebušne prepone in medrebrnih mišic vpletejo v patološki proces. Rezultat je:
- motnje govorne funkcije;
- disfagija;
- oslabljeno prezračevanje pljuč;
- ponavljajoča se kongestivna pljučnica.
Za dermatomiozitis so značilne kožne manifestacije:
- eritematozni pegasti izpuščaj;
- periorbitalni edem;
- Gottronov simptom (periungualni eritem, proga nohtne plošče, pordelost dlani, eritematozne luskaste lise na koži prstov);
- izmenjava področij atrofije in hipertrofije kože, pigmentacije in depigmentacije.
Poraz sluznice v ozadju dermatomiozitisa vodi do razvoja:
- hiperemija in otekanje žrelnih sten;
- stomatitis;
- konjunktivitis.
Poraz sluznice z dermatomiozitisom povzroči razvoj konjunktivitisa
Sistemske manifestacije dermatomiozitisa vključujejo lezije:
- sklepi (falangealni, zapestni, komolčni, ramenski, gleženjski, kolenski);
- srca - perikarditis, miokarditis, miokardiofibroza;
- pljuča - pnevmoskleroza, fibrozni alveolitis, intersticijska pljučnica;
- organi prebavil - hepatomegalija, disfagija;
- živčni sistem - polinevritis;
- ledvice - glomerulonefritis z okvarjenim izločanjem ledvic;
- endokrine žleze - zmanjšanje funkcije spolnih žlez in nadledvičnih žlez.
Značilnosti poteka dermatomiozitisa pri otrocih
V primerjavi z odraslimi bolniki se dermatomiozitis pri otrocih začne bolj akutno. Za prodromalno obdobje je značilno:
- splošno slabo počutje;
- povišana telesna temperatura;
- mialgija;
- zmanjšana mišična moč;
- artralgija;
- splošna šibkost.
Klinična slika juvenilnega dermatomiozitisa združuje znake poškodb različnih organov in sistemov, vendar najbolj izrazite vnetne spremembe na koži in mišicah.
Pri otrocih in mladostnikih lahko v ozadju dermatomiozitisa nastanejo intramuskularne, intrafascialne in intradermalne kalcifikacije, ki so običajno lokalizirane v projekciji velikih sklepov, zadnjice, ramenskega obroča in medenice.
Diagnostika
Glavna diagnostična merila za dermatomiozitis:
- klinični simptomi poškodbe mišičnega sistema in kože;
- značilne patomorfološke spremembe v mišičnih vlaknih;
- elektromiografske spremembe;
- povečana aktivnost serumskih encimov.
Pomožni (dodatni) diagnostični označevalci dermatomiozitisa vključujejo kalcifikacijo in disfagijo.
Imunološka analiza odkrije protitelesa proti miozinu, endoteliju, tiroglobulinu
Dermatomiozitis diagnosticiramo, kadar:
- kožni izpuščaj v kombinaciji s katerimi koli tremi glavnimi merili;
- kožne manifestacije, dva glavna in dva dodatna merila.
Za potrditev diagnoze se opravi laboratorijski in instrumentalni pregled:
- splošni krvni test (zazna se povišanje ESR, zazna levkocitoza s premikom formule levkocitov v levo);
- biokemični krvni test (za zvišanje ravni aldolaze, transaminaz, seromukoidov, haptoglobina, sialičnih kislin, mioglobina, fibrinogena, α2- in γ-globulinov);
- imunološki krvni test (razkrije prisotnost nespecifičnih protiteles proti endotelu, miozinu, tiroglobulinu, zvišanje ravni miozitis specifičnih protiteles, majhno količino protiteles proti DNA in LE-celicam, znižanje ravni IgA ob hkratnem povečanju IgM in IgG, zmanjšanje števila T-limfocitov dopolnilo);
- histološki pregled mišično-kožne biopsije (ugotovi se izguba navzkrižne proge, vnetna infiltracija miocitov, degenerativne spremembe, izrazita fibroza);
- elektromiografija (zaznajo se fibrilarne vibracije v mirovanju, zaznajo se večfazne kratkovalovne spremembe, povečana razdražljivost mišic).
Zdravljenje
Terapija z dermatomiozitisom je namenjena zatiranju aktivnosti avtoimunskega vnetnega procesa in se običajno izvaja z dolgotrajnimi kortikosteroidi (1-2 leti). Po potrebi se v shemo lahko vključijo nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti salicilati.
Če je terapija s kortikosteroidi neučinkovita, se predpišejo citostatiki z izrazitim imunosupresivnim učinkom.
Dolgoročni kortikosteroidi so indicirani za zdravljenje dermatomiozitisa.
Za izboljšanje kontraktilne funkcije mišic se uporabljajo injekcije Proserin, vitamini B, kokarboksilaza, ATP.
V zadnjih letih se pri kompleksnem zdravljenju dermatomiozitisa uporablja plazmafereza in limfocitafereza.
Da bi preprečili nastanek mišičnih kontraktur, je prikazana redna vadbena terapija.
Možni zapleti in posledice
Če ni ustrezne terapije, dermatomiozitis počasi napreduje, kar vodi do hude mišične oslabelosti, poškodbe notranjih organov. To postane vzrok za invalidnost bolnika in v hujših primerih smrt.
Dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi za dermatomiozitis lahko povzroči številne patologije:
- arterijska hipertenzija;
- debelost;
- osteoporoza;
- diabetes.
Napoved
Če ni ustreznega zdravljenja, v prvih dveh letih od diagnoze umre približno 40% bolnikov; vzrok so krvavitve iz prebavil in dihalna odpoved.
Imunosupresivna terapija bistveno izboljša dolgoročno prognozo. Vendar se tudi pri njenem ozadju pri nekaterih bolnikih oblikujejo trajne kontrakture sklepov, pride do deformacije zgornjih in spodnjih okončin.
Preprečevanje
Primarni ukrepi za preprečevanje dermatomiozitisa niso bili razviti. Sekundarna preventiva je namenjena preprečevanju poslabšanj bolezni in zmanjšanju aktivnosti vnetnega procesa. Vključuje:
- sanacija žarišč kronične okužbe;
- omejevanje telesne aktivnosti;
- izogibanje pretirani osončenosti in podhladitvi;
- spoštovanje dnevne rutine;
- dispanzerski nadzor revmatologa;
- natančno upoštevanje režima zdravljenja z zdravili, ki ga je predpisal zdravnik.
YouTube video, povezan s člankom:
Elena Minkina Zdravnik anesteziolog-oživljalec O avtorju
Izobrazba: leta 1991 je diplomiral na Taškentskem državnem medicinskem inštitutu, specializiran za splošno medicino. Večkrat opravljen osvežitveni tečaj.
Delovne izkušnje: anesteziolog-oživljalec mestnega porodniškega kompleksa, oživljalec oddelka za hemodializo.
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
