Dandy Walkerjev sindrom
Prirojene malformacije pri otrocih so po vsem svetu zelo pogoste. Takšne patologije imajo lahko različno stopnjo resnosti in imajo takšen ali drugačen učinek na rastoči organizem. Med velikim številom možnih nepravilnosti velja sindrom Dandyja Walkerja za najhujšega po svojih posledicah. To je prirojena nerazvitost možganov, pri kateri je moten odtok cerebrospinalne tekočine - tekočine, ki oskrbuje možgansko tkivo. Poleg tega prihaja do nerazvitosti malih možganov. Patološke znake, ki kažejo na prisotnost hude okvare ploda, opazimo neposredno med nosečnostjo.
Anomalija Dandyja Walkerja, simptomi
Prirojeno bolezen lahko pri otroku odkrijemo tudi v procesu prenašanja. Po 20 tednih nosečnosti so med ultrazvočnim pregledom ploda jasno vidni značilni simptomi te patologije. Potrditev takšne diagnoze, kot je sindrom Dandyja Walkerja, so najprej znaki poškodbe možganov. To je tvorba ciste v predelu lobanjske jame, nerazvitost malih možganov in širitev četrtega prekata možganov. Ko se plod razvije, se simptomi povečajo. Vidne so razcepljene ustnice in trdo nebo, sindaktilija in nepravilnosti ledvic.
Če iz kakršnega koli razloga ultrazvočni pregled ploda ni bil opravljen, se patologija Dandyja Walkerja v večini primerov odkrije skoraj takoj po rojstvu otroka. Zaradi povišanja intrakranialnega tlaka se dojenček obnaša zelo nemirno, razvije hidrocefalus, opazimo mišične krče, nehotene nihajne gibe oči - nistagmus. Potek bolezni je mogoč brez znakov hidrocefalusa.
V starejših letih se začne sindrom Dandyja Walkerja manifestirati s cerebelarnimi simptomi. Otrokova koordinacija gibov je oslabljena, kar ustvarja težave pri hoji, vse do nemogoče samostojnega gibanja. Glavni simptom bolezni je pomembna intelektualna nerazvitost, ki je praktično ni mogoče popraviti. Poleg tega lahko pri patologiji Dandyja Walkerja obstajajo sočasne somatske težave. Najprej so to malformacije srca in ledvic, nepravilnosti v strukturi obraza, prstov na rokah in nogah, pa tudi težave z vidom.
Dandy Walkerjev sindrom, vzroki
Sodobna medicina ne more dovolj natančno trditi, zakaj se pojavijo nekatere intrauterine malformacije. Seveda obstajajo določeni dejavniki tveganja, ki lahko privedejo do prirojene anomalije pri plodu. Pri nastanku sindroma Dandy Walker so vzrok pogosto virusne bolezni, ki jih je mati prebolela med nosečnostjo, zlasti v prvih treh mesecih. Največjo nevarnost v tem primeru predstavljajo okužbe z rdečkami in citomegalovirusom. Pomembno vlogo pri pojavu anomalije Dandyja Walkerja pri otroku igra prisotnost tako hude presnovne bolezni, kot je diabetes pri bodoči materi.
Zelo pogosto pri ženskah, ki trpijo zaradi kroničnega alkoholizma, opazimo patologijo razvoja rojenega otroka. Takšnim materam se v večini primerov ugotovljene bolezni rodijo otroci, ki trpijo zaradi sindroma Dandy Walker. To je posledica dejstva, da je ogromno žensk, ki zlorabljajo alkohol, zelo neodgovorno glede rojstva otroka. Pri tako hudi razvojni patologiji, kot je anomalija Dandyja Walkerja, se pogosto priporoča prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov. Pomanjkanje pravočasnega ultrazvočnega pregleda vodi do rojstva dojenčka s hudo prirojeno malformacijo.
Treba je opozoriti, da so vzroki sindroma Dandyja Walkerja lahko tudi dedni. So pa občasni primeri pogostejši. To povzroča občutek zmede pri bodočih starših, ki so izvedeli za potrditev takšne diagnoze, in jih postavlja pred resno izbiro.
Dandy Walkerjev sindrom, zdravljenje in napoved
Prirojena patologija je lahko različno resna, kar zahteva ustrezen pristop k njeni korekciji. V prisotnosti hude oblike okvare Dandyja Walkerja rojeni otrok praviloma umre v prvih mesecih življenja. Če je obstoječa nepravilnost združljiva z življenjem, je nadaljnji duševni razvoj takega otroka zelo problematičen. Imel bo izredno nizko raven inteligence, nedostopno za popravno usposabljanje. Tako je pri sindromu Dandyja Walkerja napoved otrokovega razvoja zelo neugodna.
Zdravljenje takšne anomalije je malo smiselno. Vendar pa je z naraščajočim hidrocefalusom potreben kirurški poseg. Za zmanjšanje intrakranialnega tlaka se izvede ranžiranje četrtega prekata možganov, ki spodbuja odtok cerebrospinalne tekočine. Pri sindromu Dandyja Walkerja je zdravljenje možno le simptomatsko, saj bolnikove intelektualne nerazvitosti ni mogoče popraviti. Tudi motorična funkcija njegovega telesa je močno oslabljena. V hujših primerih otrok sam ne hodi in ne sedi.
Poleg tega se morate spomniti na bolezni, povezane s sindromom Dandyja Walkerja. Mnogi od njih potrebujejo zdravniško pomoč. To so srčne napake, nepravilnosti v razvoju ledvic in maksilofacialna patologija. Te bolezni bistveno otežujejo že tako težko osnovno diagnozo.
Razkrivanje nepravilnosti Dandyja Walkerja pri plodu postavlja potencialne starše pred izbiro - prekiniti nosečnost ali roditi otroka z neozdravljivo patologijo. V tej situaciji je težko kaj svetovati. Ko pa se odločimo za podaljšanje nosečnosti, ne smemo pozabiti, da bo bolan otrok vse življenje potreboval pomoč staršev. In ker je napoved otrokovega razvoja s sindromom Dandyja Walkerja zelo problematična, je treba tako odgovorno odločitev sprejeti zelo resno.
YouTube video, povezan s člankom:
Informacije so splošne in so samo informativne narave. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
