Gigantizem, Gigantizem Pri Otrocih

2024 Avtor: Rachel Wainwright | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-15 07:41

Gigantizem

Vsebina članka:

Vzroki in dejavniki tveganja
Oblike bolezni
Simptomi
Diagnostika
Zdravljenje
Možni zapleti in posledice
Napoved
Preprečevanje

Gigantizem je nevroendokrinska patologija, ki se pojavi pri posameznikih z odprtimi epifiznimi rastnimi conami (otroci in mladostniki) ob prekomerni proizvodnji rastnega hormona s strani sprednje hipofize. Bolezen pogosteje diagnosticirajo pri moških.

Vir: kak-virasti.com

Rastni hormon je eden od hormonov sprednje hipofize, ki povzroča izrazit pospešek linearne rasti pri otrocih, mladostnikih in mladih z še ne zaprtimi rastnimi območji. Proizvodnja rastnega hormona se s starostjo zmanjšuje.

Človeška višina se nanaša na splošne antropometrične značilnosti in je eden od kazalcev telesnega razvoja. Na to vplivajo genetski dejavniki, dejavniki okolja ter spol in starost. Skozi življenje človek raste neenakomerno. Dolžina telesa se najhitreje poveča med prenatalnim razvojem. V puberteti je letna stopnja rasti od 5 do 7 cm. Rast moških se praviloma konča pri 18-20 letih, pri ženskah pa pri 16-18 letih.

Gigantizem praviloma najdemo v starosti od 9 do 13 let, patološki proces, pri katerem stopnja rasti znatno presega anatomsko in fiziološko normo, spremlja obdobje fiziološke rasti. Do konca pubertete višina bolnikov z gigantizmom presega 190 cm pri ženskah in 200 cm pri moških. Starši bolnikov z gigantizmom imajo običajno normalno rast. Patologija se pojavlja s pogostnostjo 1-3 primerov na 1000 prebivalcev.

Vzroki in dejavniki tveganja

Razlog za razvoj gigantizma pri otrocih je hiperplazija in hiperfunkcija hipofiznih celic, ki izločajo rastni hormon. Prekomerno proizvodnjo somatotropnega hormona lahko opazimo v ozadju lezij hipofize, ki so posledica tumorskega procesa, nevroinfekcij (meningitis, encefalitis, meningitis encefalitis), zastrupitve telesa, travmatičnih poškodb možganov.

Razvoj delnega gigantizma lahko povzročijo nevrotrofične spremembe, moteno oblikovanje telesnih struktur med intrauterinim razvojem, nepravilen položaj ploda v prenatalni fazi razvoja s stiskanjem posameznih delov telesa, razvoj stagnacije in posledično povečanje stisnjenega dela telesa.

Vir: blogspot.com

Oblike bolezni

Patologija je naslednjih vrst:

res - sorazmerno povečanje velikosti telesa v odsotnosti fizioloških in duševnih motenj;
delno ali delno - povečanje določenih delov telesa;
polovica - povečanje ene polovice telesa;
akromegalični - gigantizem z znaki akromegalije;
splanchnomegalic - gigantizem s povečanjem notranjih organov;
evnuhoid - gigantizem v ozadju hipogonadizma;
cerebralna - gigantizem v ozadju organske poškodbe možganov.

Simptomi

Vrhunec bolezni se pojavi pri 10-15 letih. Poleg pretirano hitre rasti imajo bolniki šibkost, utrujenost, glavobole, omotico, zmanjšano ostrino vida, bolečine v kosteh in sklepih, otrplost rok. Poslabšanje spomina in manjša uspešnost vodita k zmanjšanju akademske uspešnosti. Bolniki z gigantizmom pogosto razvijejo druge hormonske motnje, zlasti motnje spolnega razvoja, pa tudi duševne motnje. Stanje reproduktivnega sistema je odvisno od trenutka pojava bolezni (pred ali po puberteti).

Povišanje ravni rastnega hormona povzroči hipertrofijo in hiperplazijo srca, pljuč, jeter, trebušne slinavke in črevesja. Pri približno 25% bolnikov z gigantizmom se ščitnica poveča, kar vodi do občutka palpitacije, razdražljivosti in povečanega potenja. Tretjina bolnikov ima oslabljeno toleranco za glukozo.

Pri otrocih z gigantizmom je opažena rast epifizne kosti. Hkrati je povečanje velikosti telesa in notranjih organov precej sorazmerno. V prihodnosti se lahko pacientove obrazne lastnosti povečajo: spodnja čeljust, prostori med zobmi in tudi roke in stopala se povečajo; ravne kosti se odebelijo, vezivno tkivo se razmnožuje. Glas običajno postane nizek, razvije se makroglosija (povečan jezik). Z napredovanjem patološkega se oblikuje insuficienca organov in telesnih sistemov.

Pri delnem gigantizmu pride do patološkega povečanja posameznih delov telesa (prsti, stopala itd.) V dolžino in širino, patološka rast mehkih tkiv.

Diagnostika

Primarna diagnoza se postavi na podlagi pregleda bolnika - glavni znak gigantizma pri otrocih je rast, ki presega starostno normo. Da bi razjasnili diagnozo in razjasnili etiologijo bolezni, se z uporabo instrumentalnih in laboratorijskih metod opravi pregled endokrinega, živčnega in drugih sistemov.

Določitev koncentracije rastnega hormona v krvi po obremenitvi z glukozo (pri bolnikih z diabetesom mellitusom ta študija ni informativna), test na insulinu podoben rastni faktor 1, testi s tiroliberinom.

Med oftalmološkim pregledom bolnik razkrije zastoje v očesu dna in omejitev vidnih polj.

Da bi odkrili morebitne novotvorbe hipofize, se opravi rentgenski pregled lobanje, računalniško ali magnetno resonančno slikanje možganov. Na prisotnost adenoma hipofize kaže povečanje velikosti sella turcica.

Diferencialna diagnoza gigantizma se izvaja z dedno visoko rastjo.

Zdravljenje

Da bi normalizirali raven rastnega hormona pri bolnikih z gigantizmom, so praviloma predpisani sintetični analogi somatostatina (hormon, ki zavira proizvodnjo rastnega hormona) za hitrejše zaprtje rastnih con kosti - spolnih hormonov.

V primeru razvoja gigantizma v ozadju adenoma hipofize se lahko v kombinaciji z zdravljenjem z agonisti dopamina uporablja radioterapija ali kirurško zdravljenje (transsfenoidna odstranitev adenoma hipofize). Po operaciji opazimo trajno remisijo pri 30–85% bolnikov (odvisno od velikosti novotvorbe).

Pri bolnikih z evnuhoidnim tipom gigantizma je zdravljenje namenjeno zaustavitvi nadaljnje rasti okostja in odpravi spolnega infantilizma, za kar se uporablja hormonsko zdravljenje.

Z delnim gigantizmom lahko ortopedsko korekcijo izvedemo s plastično kirurgijo.

Možni zapleti in posledice

Pri ženskah je gigantizem lahko zapleten zaradi primarne amenoreje, zgodnje prekinitve menstruacije, neplodnosti, pri moških - hipogonadizma, erektilne disfunkcije.

Poleg tega se pri bolnikih z gigantizmom pogosto razvijejo hipo- ali hipertiroza, diabetes mellitus ali insipidus, arterijska hipertenzija, srčno popuščanje, miokardna distrofija, distrofične spremembe jetrnega parenhima, pljučni emfizem, mišična oslabelost, astenija. Poveča se tveganje za razvoj benignih in malignih novotvorb.

Napoved

S pravočasno diagnozo in pravilno izbrano terapijo so napovedi za življenje razmeroma ugodne, zmanjšata pa se delovna sposobnost in pričakovana življenjska doba bolnikov. Najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih z gigantizmom je srčno-žilna odpoved.